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Tumeur de Wilms


Présentation

  • Le gène de la tumeur de Wilms est de type "tumeur suppresseur" ou anti-oncogène, il contrôle la prolifération et la différenciation des tissus et présente deux mutations l'une germinale et l'autre sporadique (hypothèse de Knudson, comme pour le rétinoblastome[dictionnaire.academie-medecine.fr]
  • L'âge moyen à la présentation était de 44.7 mois (médiane 36, extrêmes 8 à 120 mois). 25.6% des enfants étaient 60 mois. Le sexe ratio était de 1.4/1. Tous les enfants se sont présentés avec une masse abdominale détectée par les parents.[ajol.info]
  • . - Facteurs de risque : malformations associées comme l'aniridie, le syndrome de Beckwith-Wiedemann, l'hémihypertrophie corporelle... 3/ Présentation clinique: Découverte d'une masse abdominale.[imaios.com]
  • Après une réponse initiale favorable à la chimiothérapie, Hadrien présente une rechute pulmonaire en cours de traitement.[salle67.com]
  • Pour être diagnostiqué comme ayant le syndrome WAGR, il faut présenter au moins 2 de ces symptômes et /ou avoir une délétion du gène 11p13. Il n'y a qu'un seul cas connu de WAGR sans aniridie.[geniris.fr]
Fièvre
  • La tumeur d’ Hadrien est également découverte fortuitement par son médecin traitant alors qu’il est examiné pour de la fièvre.[salle67.com]
  • Les symptômes suivants peuvent survenir : masse abdominale, douleurs abdominales, sang dans l’urine et fièvre d’origine inconnue. La tumeur de Wilms est un cancer qui se guérit facilement, alors que 90 % des patients survivent plus de 5 ans.[cancerdurein.ca]
  • Évitez tout contact avec les personnes malades, en particulier celles qui ont une infection contagieuse ; en outre, informez votre médecin si vous remarquez des signes d'infection par ex. une fièvre ou des frissons.[ressourcessante.salutbonjour.ca]
  • Plus rarement, hématurie, HTA, douleurs abdominales et fièvre. 4/ Imagerie: - US : Masse hétérogène souvent de grande taille, solide et kystique, refoulant le tissu rénal sain.[imaios.com]
  • Son mode de révélation clinique comporte habituellement la triade douleurs lombaires, hématurie et syndrome de masse, mais aussi une hypertension artérielle (HTA) ou de la fièvre (ou les deux) 8.[ncbi.nlm.nih.gov]
Fatigue
  • Cependant, si des symptômes apparaissent, ils s'apparent souvent à : du sang dans les urines des douleurs persistantes dans le bas du dos l'apparition de nodules/gonflements sur un des deux cotés du dos. une fatigue chronique une perte d'appétit, et une[passeportsante.net]
  • […] transpiration, un mal de gorge, une toux, une douleur en urinant, des démangeaisons ou des pertes vaginales inhabituelles et, enfin, une rougeur ou une enflure autour d'une coupure, d'une plaie ou d'un cathéter ; des symptômes d'anémie, par ex. une fatigue[ressourcessante.salutbonjour.ca]
Anémie
  • ), des frissons, de la transpiration, un mal de gorge, une toux, une douleur en urinant, des démangeaisons ou des pertes vaginales inhabituelles et, enfin, une rougeur ou une enflure autour d'une coupure, d'une plaie ou d'un cathéter ; des symptômes d'anémie[ressourcessante.salutbonjour.ca]
Hématurie
  • Plus rarement, hématurie, HTA, douleurs abdominales et fièvre. 4/ Imagerie: - US : Masse hétérogène souvent de grande taille, solide et kystique, refoulant le tissu rénal sain.[imaios.com]
  • Son mode de révélation clinique comporte habituellement la triade douleurs lombaires, hématurie et syndrome de masse, mais aussi une hypertension artérielle (HTA) ou de la fièvre (ou les deux) 8.[ncbi.nlm.nih.gov]
Hématurie macroscopique
  • Anamnèse Hématurie macroscopique chez une fillette de 3 ans, sans ATCD notable. Pas de douleur associée. Résultats US : Volumineuse masse rénale droite de 10 cm, mixte, principalement solide, mais également siège de zones kystiques.[imaios.com]
Hépatomégalie
  • 4 - TUMEURS FŒTALES ABDOMINALES TUMEURS HEPATIQUES Caractéristiques : - Lésion kystique ou solide - Hépatomégalie - Avec ou sans calcifications - Primitives ou secondaires (métastases) - Vascularisée au doppler couleur - Hydramnios – Anasarque foeto-placentaire[campus.cerimes.fr]
Masse abdominale
  • Les symptômes suivants peuvent survenir : masse abdominale, douleurs abdominales, sang dans l’urine et fièvre d’origine inconnue. La tumeur de Wilms est un cancer qui se guérit facilement, alors que 90 % des patients survivent plus de 5 ans.[cancerdurein.ca]
  • . - Facteurs de risque : malformations associées comme l'aniridie, le syndrome de Beckwith-Wiedemann, l'hémihypertrophie corporelle... 3/ Présentation clinique: Découverte d'une masse abdominale.[imaios.com]
  • C’est le père de Cécile qui découvre par hasard une masse abdominale chez sa fille ; c’est le médecin de Florence qui palpe une tumeur abdominale alors qu’elle consulte pour des douleurs la réveillant la nuit.[salle67.com]
  • Tous les enfants se sont présentés avec une masse abdominale détectée par les parents. L'hémoglobine était 450,000/ml chez 8 patients (20.5%). Une échographie a été réalisée chez tous les patients, mais le CT scan n'était pas disponible.[ajol.info]
  • Aspect tomodensitométrique sans injection d’une volumineuse masse abdominale, non encapsulée, de densité hétérogène avec des zones hyperdenses indiquant la présence de foyers hémorragiques et dont les rapports avec le rein sont imprécis.[ncbi.nlm.nih.gov]
Douleur abdominale
  • Les symptômes suivants peuvent survenir : masse abdominale, douleurs abdominales, sang dans l’urine et fièvre d’origine inconnue. La tumeur de Wilms est un cancer qui se guérit facilement, alors que 90 % des patients survivent plus de 5 ans.[cancerdurein.ca]
  • Plus rarement, hématurie, HTA, douleurs abdominales et fièvre. 4/ Imagerie: - US : Masse hétérogène souvent de grande taille, solide et kystique, refoulant le tissu rénal sain.[imaios.com]
  • Un abcès est le diagnostic évoqué chez France quand, à l’âge de 4 ans, elle consulte pour des douleurs abdominales accompagnées de fièvre et qu’une masse rénale est mise en évidence.[salle67.com]
Nausée
  • Votre médecin, votre infirmière ou un pharmacien, peut vous donner des conseils sur les façons d'atténuer les effets de la nausée et des vomissements.[ressourcessante.salutbonjour.ca]
Hypertension artérielle
  • Parmi ceux-ci : l'obésité la consommation de tabac une hypertension artérielle des antécédents familiaux de cancer du rein des facteurs génétiques, tel que la maladie de Von Hippel-Lindau par exemple le traitement d'une déficience rénale par dialyse.[passeportsante.net]
  • Son mode de révélation clinique comporte habituellement la triade douleurs lombaires, hématurie et syndrome de masse, mais aussi une hypertension artérielle (HTA) ou de la fièvre (ou les deux) 8.[ncbi.nlm.nih.gov]
Aniridie
  • Cette tumeur est associée parfois à des malformations génito-urinaires, à une aniridie ou à une hémi-hypertrophie corporelle, à des anomalies génito-urinaires, à un retard mental, à un syndrome de Beckwith-Wiedemann.[dictionnaire.academie-medecine.fr]
  • Tous les bébés nés avec une aniridie sporadique (non héréditaire) auraient plus de risques de développer une tumeur de Wilms que ceux qui ont une aniridie héréditaire ou que la population générale.[geniris.fr]
  • Aniridie Syndrome WAGR et syndrome de Gillespie Aniridia Aniridie Définition On définit l' aniridie comme une absence quasi totale et bilatérale d'iris.[snof.org]
  • Faciliter la néphrectomie partielle au lieu de la néphrectomie totale chez 25 % des patients atteints d’une tumeur de Wilms unilatérale et d’aniridie, du syndrome de Beckwith‑Wiedemann, d’hémihypertrophie ou d’autres syndromes de croissance excessive[canadiancancertrials.ca]
  • […] très rare en période néonatale Incidence : 0,16 % de toutes les tumeurs Bilatérale dans 5 à 7 % Sporadique 2 % de formes familiales Fréquent lors des syndromes de Turner ou de trisomie 18 Association à des anomalies congénitales dans 7 à 15 % des cas (aniridie[campus.cerimes.fr]

Bilan

  • L’imagerie moderne est d’un intérêt capital, car elle permet d’effectuer des biopsies guidées et un bilan d’extension précis.[ncbi.nlm.nih.gov]
  • Un bilan familial peut permettre de retrouver des marqueurs cliniques génétiques chez les ascendants ou les collatéraux.[snof.org]

Traitement

  • Traitement postopératoire : Les patients reçoivent un traitement postopératoire selon les caractéristiques histologiques après la chimiothérapie préopératoire et selon le risque le plus élevé attribué pour un des reins.[canadiancancertrials.ca]
  • Traitement et pronostic Le traitement comprend la néphrectomie (ablation chirurgicale) du rein tumoral et, souvent, une chimiothérapie et une radiothérapie en cas de métastases ou lorsque la tumeur est trop volumineuse pour être opérée.[larousse.fr]
  • Mais la qualité de vie des enfants cancéreux, quelle que soit l'issue de leur traitement, ne dépend pas seulement d'une meilleure connaissance de ces tumeurs permettant de les traiter avec plus de précision et plus d'économie.[sfce.sfpediatrie.com]
  • Réfractaire au traitement initial. Traité par chimiothérapie, chirurgie et radiothérapie. Aujourd’hui écolier, Hadrien voudrait devenir joueur de tennis professionnel.[salle67.com]
  • Initiés dans les années 70 les polychimiothérapies permettent aujourd’hui et grâce aux progrès des traitements associés (traitements antibiotiques, support transfusionnel, utilisation des cathéters centraux) d’obtenir la guérison de 80% des enfants porteurs[imagineformargo.org]

Pronostic

  • Traitement et pronostic Le traitement comprend la néphrectomie (ablation chirurgicale) du rein tumoral et, souvent, une chimiothérapie et une radiothérapie en cas de métastases ou lorsque la tumeur est trop volumineuse pour être opérée.[larousse.fr]
  • En plus de ces localisations secondaires, un facteur pronostic majeur est la présence d'une dissémination péritonéale.[imaios.com]
  • Pronostic des formes anténatales bon dans 90 % des cas.[campus.cerimes.fr]
  • […] progrès des traitements associés (traitements antibiotiques, support transfusionnel, utilisation des cathéters centraux) d’obtenir la guérison de 80% des enfants porteurs de leucémie aiguë lymphoblastique avec des variations selon les sous groupes de pronostic[imagineformargo.org]
  • C’est l’avènement de la chimiothérapie à partir des années 1950 qui améliore de façon spectaculaire le pronostic de cette tumeur.[salle67.com]

Épidémiologie

  • Épidémiologie Le cancer du rein de l'enfant concerne une naissance pour 12 000 naissances représentant 7 % des cancers de l'enfant.[vulgaris-medical.com]
Répartition par sexe
Répartition par âge

Prévention

  • Prévention de la résection complète d’au moins un rein chez 50 % des patients porteurs d’une tumeur de Wilms bilatérale (TWB).[canadiancancertrials.ca]
  • La prévention du cancer du rein passe essentiellement par une bonne hygiène de vie : une alimentation saine permettant de limiter le risque de surpoids et d'obésité, exclure la consommation de tabac, ainsi qu'un maintien de la pression artérielle.[passeportsante.net]

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