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Transposition des gros vaisseaux

Secteur 1 Carte Vitale Acceptée Accueil Mon guide médical cardio pédiatrie Transposition des gros vaisseaux (TGV) La transposition des gros vaisseaux (TGV), ou discordance ventriculo-artérielle, est une malformation du coeur (malformation cardiaque) présente [docvadis.fr]

La transposition des gros vaisseaux est une malformation cardiaque congénitale (présente à la naissance) caractérisée par une position inversée des gros vaisseaux, artère pulmonaire et aorte, à la base du cœur. [sante.lefigaro.fr]

La transposition des gros vaisseaux (TGV) est une anomalie cardiaque présente dès la naissance. Elle se traduit par une position inversée des gros vaisseaux, notamment à leur sortie du cœur. [concilio.com]

Le présent travail a pour but de présenter le réseau développé par l'équipe de Necker-Enfants Malades/Hôpital Européen Georges Pompidou. [aficct.org]

Conseil génétique Jusqu'à présent, il n'a pas été mis en évidence de cause génétique (ou toxique) à cette malformation quand elle est isolée. [fr.wikipedia.org]

  • Bâillement

    Discussion La transposition des gros vaisseaux est une malformation cardiaque congénitale qui fut décrite pour la première fois par Mathew Baillie en 1797, mais le terme de transposition a été seulement appliqué en 1814 par Farre, signifiant que l′aorte [ncbi.nlm.nih.gov]

    La première description de cette malformation est attribuée à Matthew Baillie (1761-1823) à partir de l'examen anatomique du cœur d'un nourrisson âgé de deux mois (en 1793) Vidéo de vulgarisation expliquant le mécanisme de Transposition des gros vaisseaux [fr.wikipedia.org]

  • Cardiopathie congénitale cyanogène

    congénitales cyanogènes les plus fréquentes chez le nouveau-né. [carpedemm3c.com]

    Cardiopathies congénitales cyanogènes Il existe plusieurs cardiopathies congénitales cyanogènes. Les plus fréquentes sont : la tétralogie de Fallot : ce syndrome combine plusieurs malformations cardiaques. [frm.org]

    Le diagnostic de malaise anoxique sur cardiopathie congénitale cyanogène est retenu et l'enfant bénéficiera du diazépam 1 mg/kg en intra rectale, du sérum glucosé 5%, du bicarbonate 2 mEq/kg et de l'oxygénothérapie. [ncbi.nlm.nih.gov]

    Introduction La transposition des gros vaisseaux est une des cardiopathies congénitales le plus fréquemment diagnostiquées en néonatal, représentant 5 à 9 % de celles-ci, et est la première des cardiopathies congénitales cyanogènes [11, 13]. [fr.slideshare.net]

    Maladie bleue (cardiopathie congénitales cyanogène) – Lorsque le sang pompé des poumons et du cœur vers le corps contient des quantités d’oxygène inférieures à la normale, il provoque une décoloration bleue de la peau, des lèvres, des gencives, du lit [coeuretavc.ca]

  • Insuffisance cardiaque congestive

    La cyanose passe inaperçue et n'apparait qu'au cours des épisodes de pleurs, cris ou d'agitation et dans ce cas, apparaissent les signes d'insuffisance cardiaque congestive en raison du travail excessif ventriculaire. [ncbi.nlm.nih.gov]

  • Akinésie

    À l’égal ou mieux que l’électrocardiogramme (ECG), une akinésie ou dyskinésie segmentaire diagnostique une nécrose (fig 15) ou une ischémie myocardique et indique la coronaire sténosée. [fr.slideshare.net]

  • Cyanose

    […] cardiaque réel, sans insuffisance cardiaque (au moins dans les premières heures de vie) ; cette cyanose n'est pas (ou que très peu) modifiée par l'administration d'oxygène au nouveau né (cyanose réfractaire à l'oxygénothérapie). [fr.wikipedia.org]

    La transposition des gros vaisseaux (TGV) ou discordance ventriculo-artérielle dans la nomenclature actuelle est la malformation cardiaque congénitale cyanogène (responsable d’une cyanose) la plus fréquente et la plus lourde chez le nouveau-né. [fr.nhandan.com.vn]

    Le diagnostic en période néonatale doit être fait avant la survenue d'une cyanose importante et de l'acidose qu'elle entraîne. [emvmsa1a.jouve-hdi.com]

    Une TGV isolée apparait quelques heures après la naissance à travers une teinte bleutée de la peau ou cyanose. Une TGV associée à d’autres anomalies cardiaques présente des manifestations variables. [concilio.com]

    Dans 3 cas la cyanose était le symptôme clinique révélateur dans le cadre d’une CIV associée, la détresse respiratoire est retrouvée dans 3 cas dans le cadre d’une HTAP associée, alors que la découverte fortuite d’un souffle est retrouvée dans un cas. [chu-fes.ma]

  • Maladie vasculaire

    Elle peut aussi mettre en évidence la persistance de collatérales aortopulmonaires, pouvant donner une surcharge ventriculaire ou une maladie vasculaire pulmonaire et bénéficiant simplement d’un embolisation [25]. [fr.slideshare.net]

  • Cyanose des lèvres

    Symptômes et diagnostic À la naissance, le nouveau-né est cyanosé (ses lèvres et ses ongles sont violacés). Une échocardiographie permet de confirmer le diagnostic de transposition des gros vaisseaux. [larousse.fr]

Diagnostic La sévérité et l’urgence de la maladie nécessitent un diagnostic précoce, notamment un bilan prénatal. [concilio.com]

Impose un bilan immunologique chez la mère (anticorps SSA et SSB). [campus.cerimes.fr]

Celui-ci permet également de faire le bilan des anomalies éventuellement associées et des particularités anatomiques et fonctionnelles du foramen ovale et du canal artériel ; la mise en place d'une perfusion de prostaglandine (PGE1), médicament qui inhibe [fr.wikipedia.org]

La « manœuvre de Rashkind » ou atrioseptostomie de Rashkind a été décrite initialement en 1966 par Rahskind Le traitement définitif de la TGV est chirurgical. [fr.wikipedia.org]

[…] de traitement ne sont pas égaux. [concilio.com]

L'implantation d'un pacemaker semble être la seule forme de traitement dans cette situation. [revmed.ch]

Le traitement des instabilités objectives est chirurgical Il consiste en un recentrage de la rotule par la mobilisation sanglante de la tubérosité antérieure du tibia. [sante-guerir.notrefamille.com]

Traitement chirurgical Le traitement définitif de la TGV est chirurgical. Il a considérablement évolué au fil du temps, tant pour le mode de "correction" que pour l'âge auquel celle-ci est pratiquée. [dictionnaire.sensagent.leparisien.fr]

Incompatible avec la vie en l'absence de traitement chirurgical, son pronostic a été transformé par le développement de la chirurgie cardiaque néonatale [1]. [ncbi.nlm.nih.gov]

Ce pronostic effroyable a été bouleversé par l'introduction dans les années 1980 de la réparation « anatomique » par switch artériel ( 95% de survie à moyen terme). [aficct.org]

Le pronostic spontané de la TGV a été transformé par le développement de la chirurgie cardiaque pédiatrique. [academie-medecine.fr]

[…] d’environ 80% chez les patients ayant eu une intervention de type switch atrial et redirection du flux systémique vers l’aorte avec ou sans conduit, et de 95% chez ceux ayant bénéficié d’un double switch atrial et artériel[].les facteurs de mauvais pronostic [malfocardiaques.jimdofree.com]

Le traitement chirurgical change donc radicalement le pronostic de la maladie. Néanmoins, il existe un risque d’insuffisance cardiaque. [remera.fr]

Étiologie Aucune cause n’est retenue en ce qui concerne la TGV. Toutefois, certains facteurs semblent favoriser son apparition lors du développement de l’embryon. [concilio.com]

Dans la grande majorité des cas, l'étiologie reste inconnue. Il existe une association entre anomalie chromosomique majeure et malformation cardiaque. [hug-ge.ch]

Son étiologie demeure jusqu’à présent inconnue mais certains facteurs de risque ont été retrouvés à savoir l′exposition maternelle à des rodenticides et des herbicides, l′utilisation maternelle de médicaments antiépileptiques ainsi que le diabète gestationnel [ncbi.nlm.nih.gov]

Etiologies : - Malformations cardiaques - Maladies auto-immunes maternelles avec passage transplacentaire d’anticorps immuns. Impose un bilan immunologique chez la mère (anticorps SSA et SSB). [campus.cerimes.fr]

Transposition des gros vaisseaux (TGV) L'étiologie de la TGV (5%) est inconnue, un risque accru a été remarqué en association avec le diabète sucré chez la mère. [embryology.ch]

Physiopathologie Avant la naissance, en raison des particularités de la circulation fœtale, cette malformation n'a pratiquement pas de conséquence. La grossesse peut se dérouler normalement avec un accouchement à terme. [dictionnaire.sensagent.leparisien.fr]

Les patients opérés d’une TGV dans l’enfance vivent normalement mais le suivi ne doit pas s’interrompre car ils vieillissent comme tout le monde et ont peut être un peu plus de précautions à prendre sur le plan de la prévention cardiovasculaire. [sante.fr]

prévention primaire des malformations cardiaques est limitée. [remera.fr]

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