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Thrombocytémie essentielle


Présentation

  • Lorsque les plaquettes sont présentes en nombre très élevé, elles pourraient ne pas fonctionner normalement et causer un blocage dans les vaisseaux sanguins appelé thrombus.[sllcanada.org]
  • Mais qui peut dire lors d’un diagnostic de personne 60 ans depuis combien de temps la pathologie est présente ( 10,20,30 ans) Symptômes : Ils sont multiples et souvent différents d’un individu à l’autre.[alte-smp.org]
  • Présentation au sujet: "Traitement d’une Thrombocytémie essentielle"— Transcription de la présentation: 1 Traitement d’une Thrombocytémie essentielle Pauline Crnkovic – Mai 2013 2 Rappels sur la thrombocytémie essentielle 3 Définition Syndrome myéloprolifératif[slideplayer.fr]
  • L’étude de ce dernier au microscope permet d’analyser les cellules à l’origine des cellules sanguines et de détecter les anomalies présentes.[etudier.com]
  • Les personnes atteintes peuvent ressentir au niveau des mains et des pieds des brûlures, des fourmillements, présenter une rougeur, et avoir l’extrémité des doigts froide.[msdmanuals.com]

Bilan

  • Elle peut être découverte à l’occasion d’un bilan sanguin, de manière fortuite. L’analyse montre un taux sanguin élevé de plaquettes, bien supérieur à 600 000/ mm ³, alors que la norme se situe entre 150 000 et 400 000/ mm³.[sante-medecine.journaldesfemmes.fr]
  • DIAGNOSTIC : Lorsqu’elle est asymptomatique, la TE est généralement découverte de façon fortuite, à l’occasion d’un bilan biologique (NFS), qui montre une élévation du taux de plaquettes dans le sang ou hyperplaquettose, généralement supérieur à600 000[etudier.com]
  • […] complication (thrombose, hémorragie) Hémogramme (répété) : thrombocytose 450 G/L en l’absence de cause de thrombocytose secondaire Mutation JAK2 ( 50 %) CALR (25%) ou MPL A ) Clinique Circonstances du diagnostic : souvent découverte fortuite à l’hémogramme, ou bilan[medg.fr]
  • OK 25 Examen clinique (2) Escarres : A gauche : A droite Talon stade 4, suintante et nécrosée Bord interne pied stade 4, nécrose humide Mollet stade 4, nécrose sèche Nécrose du petit orteil A droite 2è orteil Talon stade 4 Ulcération sur le pied 26 Bilan[slideplayer.fr]
Thrombocytémie essentielle
  • Pour aller plus loin La thrombocytémie essentielle, Société Française d'Hématologie Crédits photo : auremar - Fotolia.com[sante-medecine.journaldesfemmes.fr]
  • Références Les critères clinico-pathologiques européens pour le diagnostic de la thrombocytémie essentielle (Michiels JJ et Thiele J, Int J Hematol 2002 ; 76 : 133-145.[dictionnaire.sensagent.leparisien.fr]
  • Thrombocytémie essentielle Ce syndrome myéloprolifératif, de découverte le plus souvent fortuite, se caractérise par une production excessive de plaquettes par la moelle osseuse ( 600 000/mm 3 ).[vidal.fr]
  • La thrombocytémie essentielle (TE) est une maladie du sang frais faisant partie des syndromes myéloprolifératifs. C'est une maladie clonale caractérisée par une production excessive de plaquettes par les mégacaryocytes de la moelle osseuse.[fr.wikipedia.org]
  • La thrombocytémie essentielle peut ou non provoquer des symptômes.[msdmanuals.com]

Traitement

  • Pour cela, on vous prescrira un traitement anti-agrégant plaquettaire, habituellement de l'aspirine à faible dose S'IL FAUT TRAITER... En première ligne Une cyto-réduction peut être obtenue avec l’hydroxyurée (Hydréa ).[arcagy.org]
  • Présentation au sujet: "Traitement d’une Thrombocytémie essentielle"— Transcription de la présentation: 1 Traitement d’une Thrombocytémie essentielle Pauline Crnkovic – Mai 2013 2 Rappels sur la thrombocytémie essentielle 3 Définition Syndrome myéloprolifératif[slideplayer.fr]
  • Prise en charge et traitement Les interventions thérapeutiques se limitent à des décisions concernant l'introduction d'agents antiagrégants et/ou l'instauration d'un traitement cytoréducteur.[orpha.net]
  • Traitement et pronostic En cas d'augmentation modérée du nombre des plaquettes, le traitement consiste à administrer des antiagrégants plaquettaires (aspirine) à petites doses.[larousse.fr]

Pronostic

  • Le pronostic de cette affection est très bon.[larousse.fr]
  • Pronostic La TE ne modifie pas sensiblement l'espoir de vie des patients, qui est presque normal et similaire à celui d'une population en bonne santé ajustée pour l'âge et le sexe.[orpha.net]
  • Un bon pronostic L'espérance de vie est quasi normale. Malgré la fréquence des symptômes observés, l'évolution de la maladie est généralement bénigne. Les complications thrombotiques graves artérielles et veineuses sont rares.[arcagy.org]
  • Pronostic : On peut affirmer aujourd’hui qu’un porteur de thrombocytémie essentielle a une espérance de vie comparable à celle de la population générale.[alte-smp.org]
  • […] du chiffre de plaquettes) ; hémorragies (surtout si thrombocytose extrême 1500 G/L et usage d’anti-agrégants) – A long terme (risque très faible après plusieurs décennies d’évolution) : transformation en myélofibrose secondaire ou en leucémie aiguë Pronostic[medg.fr]

Étiologie

  • Etiologie Le mécanisme moléculaire, qui conduit, dans la TE, à un excès de production de cellules sanguines matures est comparable à celui des autres syndromes myéloprolifératifs clonaux, comme la leucémie myéloïde chronique, et surtout la polyglobulie[orpha.net]
  • 2 JAK2 ou encore une mutation du gène de la calréticuline permet de faire le distinguo entre une TE et une thrombocytose réactionnelle dans la très large majorité des cas Plaquettes 600 Giga/l, à deux examens successifs, séparés d’un mois ; Absence d’étiologie[fr.wikipedia.org]
  • […] hyperplaquettose. la polyglobulie est possible, diagnostique différentiel avec la maladie de Vaquez Les critères diagnostiques de la Polycythemia Vera Study Group établis en 1997 Plaquettes 600 Giga/l, à deux examens successifs, séparés d’un mois ; Absence d’étiologie[dictionnaire.sensagent.leparisien.fr]
  • Mutation des gènes JAK2, CALR ou MPL Critère mineur Présence d’un marqueur de clonalité ou absence d’étiologie de thrombocytose réactionnelle Son traitement LE CONTEXTE Les patients Les patients atteints de thrombocytémie essentielle ont une survie analogue[arcagy.org]
  • […] augmentation des lignées granuleuse et érythroblastique augmentation minime de la réticulinique 3) Absence des critères diagnostiques de LMC, MV, MFP, SMD ou autre néoplasie myéloïde 4) Mutation JAK2, CALR ou MPL Présence d’un marqueur de clonalité ou absence d’étiologie[medg.fr]

Épidémiologie

  • Résumé Epidémiologie La prévalence dans la population générale est d'environ 1/3 330. Description clinique L'âge médian au diagnostic est de 60 à 65 ans, mais la maladie peut être observée à peu près à tous les âges.[orpha.net]
  • ÉPIDÉMIOLOGIE : La TE est une maladie peu fréquente puisque l’on recense de 1 à 2,5 cas pour 100 000 personnes chaque année en France. Elle survient le plus souvent après 50 ans, touchant plus d’hommes que de femmes.[etudier.com]
  • Le but de notre travail est de rapporter le profil épidémiologique, clinique, étiologique, thérapeutique et évolutif de nos patients.[snfge.org]
  • IV.5. t(12;21)(p12;q22) LAL B CD10 de l'enfant Epidemiologie: 15 à 35% des LAL B de l'enfant Pronostic: Complète rémission dans tous les cas; le pronostic semble bon.[atlasgeneticsoncology.org]
Répartition par sexe
Répartition par âge

Physiopathologie

  • […] vers l’édition 2011 ) 1) Généralité 1A Déf : la thrombocytémie essentielle (TE), aussi appelée thrombocytémie primitive, est un syndrome myéloprolifératif (SMP) prédominant sur la lignée mégacaryocytaire (thrombocytose hyperplaquettose au 1er plan) Physiopathologie[medg.fr]
  • […] présentation: 1 Traitement d’une Thrombocytémie essentielle Pauline Crnkovic – Mai 2013 2 Rappels sur la thrombocytémie essentielle 3 Définition Syndrome myéloprolifératif Thrombocytose chronique Hyperplasie mégacaryocytaire et mégacaryocytes géants 4 Physiopathologie[slideplayer.fr]

Prévention

  • LA PRÉVENTION DES THROMBOSES Les objectifs du traitement est de diminuer le risque de complications thrombotiques et hémorragiques tout en en évitant les complications iatrogènes à long terme.[arcagy.org]
  • Une prise en charge médicamenteuse est envisageable : prise d’aspirine à faible dose en prévention d'une thrombose, et de « cytoréducteurs » pour réduire le nombre de plaquettes.[sante-medecine.journaldesfemmes.fr]
  • […] réduction du risque thrombotique, non leucémogène EI : céphalées, diarrhée, toxicité cardiaque Pas de données pour l’IR 12 Vercyte Piproboman Agent alkylant myélosuppressif Même efficacité et tolérance que l’hydroxyurée Pas d’indication pour la TE en France Prévention[slideplayer.fr]
  • Prévenir la thrombocytémie Contrairement à la thrombocytémie réactionnelle, qui apparaît à la suite d'une autre maladie, les essentielles ont une origine encore très difficile à comprendre, et donc aucune prévention véritablement efficace.[passeportsante.net]

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