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Thrombasthénie de Glanzmann


Présentation

  • L’enfant présente sur le plan général une thrombasthénie de glanzmann diagnostiquée à l’âge de 3 ans suite à des hémorragies gastriques.[lecourrierdudentiste.com]
  • La grossesse chez une patiente thrombo-asthenique reste rare, peu de cas jusqu'à présent, sont décrits.[ajol.info]
  • Les variants sont des anomalies qualitatives du récepteur, présent à des taux proches de la normale.[youscribe.com]
  • Elle a présenté un saignement minime pendant le premier mois qui a suivi son accouchement. Conclusion La prise en charge d’une grossesse chez les femmes porteuses d’une thrombasthénie de Glanzmann est délicate.[latunisiemedicale.com]
  • Les patients peuvent présenter des hémorragies muqueuses graves (p. ex., épistaxis ne cédant qu'après méchage nasal et transfusions de concentrés plaquettaires).[merckmanuals.com]
Ecchymose
  • Les manifestations bucco-dentaires de cette maladie sont : pétéchies, ecchymoses et gingivorragies.[lecourrierdudentiste.com]
  • Elle a eu sa 1ère consultation à 22 SA, de multiples ecchymoses cutanées ont été constatées lors de cette première consultation.[latunisiemedicale.com]
  • Les signes cliniques faisant alors évoquer au médecin traitant ou au médecin spécialiste un trouble de l’hémostase primaire peuvent relever : soit d’un syndrome hémorragique spontané (liste non exhaustive) :   purpura, pétéchies et/ou ecchymoses, [youscribe.com]
Hématurie
  • […] pétéchies et/ou ecchymoses,  epistaxis (fréquentes chez l’enfant),  gingivorragies, pouvant être favorisées par une mauvaise hygiène dentaire,  ménorragies fréquentes et importantes, en particulier chez les adolescentes lors des premières règles,  hématuries[youscribe.com]
Épistaxis
  • Ses antécédents personnels étaient marqués par la survenue d’épisodes hémorragiques ayant nécessité des transfusions sanguines à deux reprises, à 13 ans à l’occasion de ses ménarches puis à 15 ans devant une épistaxis de grande abondance, ainsi que d’[latunisiemedicale.com]
  • Les signes cliniques faisant alors évoquer au médecin traitant ou au médecin spécialiste un trouble de l’hémostase primaire peuvent relever : soit d’un syndrome hémorragique spontané (liste non exhaustive) :   purpura, pétéchies et/ou ecchymoses,  epistaxis[youscribe.com]
  • ., épistaxis ne cédant qu'après méchage nasal et transfusions de concentrés plaquettaires).[merckmanuals.com]
Purpura
  • Habituellement, les premiers signes de la maladie se remarquent pendant l’enfance, les personnes atteintes de la TG peuvent présenter des ecchymoses au moindre choc ou lors de contusions minimes, alors que le purpura est très fréquent sans cause apparente[lecourrierdudentiste.com]
  • Les signes cliniques faisant alors évoquer au médecin traitant ou au médecin spécialiste un trouble de l’hémostase primaire peuvent relever : soit d’un syndrome hémorragique spontané (liste non exhaustive) :   purpura, pétéchies et/ou ecchymoses, [youscribe.com]
  • Elle est à l’origine d’une multitude de signes tels que, le purpura qui apparait au niveau des zones de pression et de traumatismes mineurs, l’épistaxis qui représente la cause la plus fréquente d’hémorragies sévères, les gingivorragies (autre signe constant[latunisiemedicale.com]
Pétéchies
  • Les manifestations bucco-dentaires de cette maladie sont : pétéchies, ecchymoses et gingivorragies.[lecourrierdudentiste.com]
  • Les signes cliniques faisant alors évoquer au médecin traitant ou au médecin spécialiste un trouble de l’hémostase primaire peuvent relever : soit d’un syndrome hémorragique spontané (liste non exhaustive) :   purpura, pétéchies et/ou ecchymoses, [youscribe.com]

Bilan

  • Il est important de savoir qu’une numération plaquettaire et un bilan de coagulation (TP, TCA, Fg) normaux ne permettent pas d’éliminer un trouble de l’hémostase.[youscribe.com]

Traitement

  • Le traitement de cette affection repose principalement sur une action rapide et adéquate.[lecourrierdudentiste.com]
  • À l’heure actuelle, il s’agit le plus souvent des centres de traitement des maladies hémorragiques (cf. annexes 3 et 5).[youscribe.com]
  • Gillard c a Département d'anesthésie-réanimation, CHU Angers, 4, rue Larrey, 49033 Angers cedex 01, France b Centre de traitement de l'hémophilie, CHU Angers, 49033 Angers cedex 01, France c Service de gynécologie obstétrique, CHU Angers, 49033 Angers[em-consulte.com]
  • Le diagnostic est important car il permet de proposer un traitement dans certaines situations et d’éviter des traitements inappropriés. Les thrombopénies familiales sont très hétérogènes ce qui renforce l’intérêt d’un diagnostic précis.[hug-ge.ch]
  • C’est ainsi que l’on privilégie les traitements locaux et les anti-fibrinolytiques. Le Novoseven pourrait, dans ces circonstances et en cas d’hémorragie grave, être utilisé quoi que son efficacité reste à prouver par de larges études.[latunisiemedicale.com]

Pronostic

  • A travers cette observation, et à la lumière d’une revue de la littérature, nous allons essayer surtout, de mettre le point sur la prise en charge de cette association délicate, qui met en jeu, à chaque fois, le pronostic vital maternel.[ajol.info]
  • Ces hémorragies peuvent mettre en jeu le pronostic vital.[em-consulte.com]
  • Il s’agit d’une maladie de l’hémostase primaire qui touche les fonctions plaquettaires et dont le pronostic vital est déterminé par le risque hémorragique. L’espérance de vie des patients va dépendre de la qualité de la prise en charge.[youscribe.com]
  • Bien qu'elle soit une maladie hémorragique sévère, la maladie de Glanzmann, lorsqu'elle est bien prise en charge, est associée à un pronostic très favorable.L'observation rapportée va illustrer la prise en charge bucco-dentaire d’un enfant présentant[lecourrierdudentiste.com]
  • Cette pathologie engage le pronostic vital maternel et ce principalement dans la période du péri-partum beaucoup moins pendant la grossesse.[latunisiemedicale.com]

Prévention

  • ELARABI Service de Pédodontie Prévention Centre de Consultation et Traitement Dentaire (CCTD) Casablanca MAROC RÉSUMÉ La maladie de Glanzmann (ou thrombasthénie de Glanzmann) est la thrombopathie congénitale la mieux connue.[lecourrierdudentiste.com]
  • ................................................................ 17 3.4 Prise en charge d’un syndrome hémorragique mineur pouvant s’aggraver ou récidive ................................ r ............... ...................................... 17 3.5 Prévention[youscribe.com]

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