Présentation
[…] traumatique (traumatisme du cartilage de croissance en période pré pubertaire), infectieuse, maladie d'ollier, idiopathique Dans les formes idiopathiques et congénitale : plusieurs hypothèse physiopathologiques : ligament radio lunairre normalement non présent [radeos.org]
Parfois deux os peuvent présenter une synostose pathologique et réaliser une ANKYLOSE. [notrefamille.com]
[…] n a présenté une diminution de l amplitude de mouvement du coude. [docplayer.fr]
Cela peut être présent à la naissance (congénitale), quand il est le résultat d'une défaillance des os pour former séparément, ou à la suite d' une blessure (post-traumatique). [fr.qwe.wiki]
Quel que soit le type exact de connexion présent, cette condition empêche le bras de se plier et de fonctionner normalement. [spiegato.com]
Système du corps entier
- Ophtalmoplégie progressive
Gastrectomie de la partie haute de l'estomac, cardia et grosse tubérosité, toujours associée à une exérèse plus ou moins importante de l'œsophage. ophtalmoplégie externe progressive, myopathie proximale et mort subite l.f. progessive external ophthalmoplegia [academie-medecine.fr]
Respiratoire
- Toux
[…] a été remarqué chez tous les patients. - Tous les avant-bras étaient fixés en pronation (chez 2 patients, dont l atteinte est bilatérale, 2 avant-bras étaient fixés a 45 et 50. [docplayer.fr]
Dans tous les cas l’avant-bras était fixé en position de pronation. [ao.um5.ac.ma]
Tous droits réservés. Article précédent Allongement progressif de l’humérus F. Launay, J.-L. Jouve, Y. Glard, E. Viehweger, G. Edgard-Rosa, G. Bollini | Article suivant Fractures récentes et anciennes de Monteggia J. Langlais, M. [em-consulte.com]
Note Voir tous les cas RADEOS associés à cette fiche de cours Définition Soudure prématurée de la moitié distale du cartilage de conjugaison de l’épiphyse distale du radius : épiphysiodèse spontanée précoce responsable d'une déformation du poignet. [radeos.org]
Musculo-squelettique
- Lordose
Les manifestations les plus notables se localisent au niveau de la colonne vertébrale avec fusion des corps vertébraux conduisant à un tronc court ou une scoliose ou une lordose accentuées. [academie-medecine.fr]
[…] congénitale de la cloison nasale Dolichocéphalie Malformation faciale du syndrome de Potter Plagiocéphalie A l'exclusion de: anomalies dento-faciales (524) nez en selle dû à la syphilis (090.5) 754.1 Du muscle sterno-cléido-mastoïdien 754.2 Du rachis Lordose [cepidc.inserm.fr]
- Myopathie
Gastrectomie de la partie haute de l'estomac, cardia et grosse tubérosité, toujours associée à une exérèse plus ou moins importante de l'œsophage. ophtalmoplégie externe progressive, myopathie proximale et mort subite l.f. progessive external ophthalmoplegia [academie-medecine.fr]
[…] à inclusions-maladie de Paget-démence fronto-temporale Syndrome de myopathie-retard de croissance-déficience intellectuelle-hypospadias Syndrome de mégalocornée-déficience intellectuelle Syndrome de méningocèle latérale Syndrome de mésomélie-synostoses [se-atlas.de]
- Faiblesse musculaire
musculaires des yeux des membres supérieurs, des troubles psychiatriques et, chez sept d’entre eux, un décès précoce probablement secondaire à une défaillance respiratoire. [academie-medecine.fr]
Psychiatrique
- Agitation
Il s’agit normalement d’une maladie congénitale, ce qui signifie que la personne affectée est née avec le défaut, et cela affecte généralement les deux bras. [spiegato.com]
Il s’agit essentiellement d’un risque de souffrance vasculaire ou nerveuse par étirement excessif lors de la dérotation et d’un risque élevé de syndrome de loge. [clemedicine.com]
Quand l’inclinaison se fait en dedans, il s’agit d’une main bote cubitale. Dans le cas contraire, il s’agit d’une main bote radiale. La main bote radiale est une hémimélie longitudinale externe avec aplasie ou hypoplasie variable du radius. [doctinews.com]
Il s'agit d'une patiente âgée de 26 ans, non tabagique, qui était traitée durant un an pour une miliaire tuberculeuse. [kundoc.com]
En partant d une pronosupination neutre (cotée 0 ), une pronation fixée à 60 ou plus est une indication chirurgicale, surtout s il s agit du coté dominant. [docplayer.fr]
Neurologique
- Agitation
Il s’agit normalement d’une maladie congénitale, ce qui signifie que la personne affectée est née avec le défaut, et cela affecte généralement les deux bras. [spiegato.com]
Il s’agit essentiellement d’un risque de souffrance vasculaire ou nerveuse par étirement excessif lors de la dérotation et d’un risque élevé de syndrome de loge. [clemedicine.com]
Quand l’inclinaison se fait en dedans, il s’agit d’une main bote cubitale. Dans le cas contraire, il s’agit d’une main bote radiale. La main bote radiale est une hémimélie longitudinale externe avec aplasie ou hypoplasie variable du radius. [doctinews.com]
Il s'agit d'une patiente âgée de 26 ans, non tabagique, qui était traitée durant un an pour une miliaire tuberculeuse. [kundoc.com]
En partant d une pronosupination neutre (cotée 0 ), une pronation fixée à 60 ou plus est une indication chirurgicale, surtout s il s agit du coté dominant. [docplayer.fr]
Bilan
Bilan de douleurs persistantes : radiographies et arthro TDM du poignet droit. [image-echographie.net]
Un bilan par un ergothérapeute évalue le retentissement de la malformation sur les actes de la vie quotidienne et adapte les activités. [larevuedupraticien.fr]
Traitement
L’arthrodèse scapho-capitale dans le traitement des instabilités scapho-lunaires chroniques au stade statique avant arthrose. F. Delétang. [chirurgiens-main-orleans.fr]
Matériels et méthodes : étude est rétrospective sur 7 cas de synostoses radio-cubitale congénitale, traités au service d’orthopédie pédiatrique de l’hôpital d’enfant de Rabat sur une période allant du janvier 2006 au février 2017. [ao.um5.ac.ma]
Dans les mains botes radiales, le traitement va tenter de rééquilibrer le poignet en réduisant la composante d'inclinaison radiale par une radialisation ou une centralisation, avant de procéder à une éventuelle reconstruction du pouce lorsqu'une hypoplasie [emvmsa1a.jouve-hdi.com]
Il faut reconnaitre que seuls les pieds initialement souples sont traités exclusivement par le traitement orthopédique. En effet, l’évaluation de ce traitement se fait au fur et à mesure de son déroulement. [doctinews.com]
Ils ne visent en aucun cas à remplacer un avis médical spécialisé et ne doivent pas être utilisés comme base pour le diagnostic ou le traitement. [orpha.net]
Pronostic
Il n'y a aucune thérapeutique permettant une libération de la synostose et une récupération des mouvements avec un pronostic favorable.Toutes les tentatives de libération de la synostose ont toujours été des échecs et il n'y a donc plus d'indication à [synostose.over-blog.com]
L'accumulation de la sphingomyéline se fait dans différents organes notamment le poumon, dont l'atteinte conditionne le pronostic de la maladie [1]. Nous rapportons un cas de maladie de NMP de type B diagnostiquée à l'âge adulte. [kundoc.com]
Étiologie
L’étiologie de la synostose de l’avant-bras reste inconnue, une cause génétique est suggérée devant l’existence d’histoires familiales ou son association plus fréquente à des maladies génétiques comme le syndrome d’Apert, de William ou de Klinefelter [em-consulte.com]
Si l'étiologie reste inconnue, certains auteurs suggèrent une cause génétique en raison de cas familiaux d'expression variable et de la présence de cette malformation dans certains syndromes polymalformatifs tels que les syndromes de Carpenter, d'Apert [kundoc.com]
La cause génétique a été rapportée par plusieurs auteurs, la preuve étiologique comprend l histoire familiale commune et l association fréquente avec d autres syndromes congénitaux. [docplayer.fr]
Si le rôle de la chirurgie est limité dans le cadre de ces malformations congénitales des membres, il est du devoir de tout chirurgien orthopédiste de permettre à la famille d’obtenir les meilleures informations concernant l’étiologie et le devenir de [doctinews.com]
Épidémiologie
Épidémiologie 1. Répartition selon l âge L âge moyen des patients était de 5 ans (2ans -10ans), ceci s explique par le fait que l enfant commence à utiliser ses mains pour tenir les objets à partir de cet âge. [docplayer.fr]
Physiopathologie
(syndrome de Leri-Weill, dyschondrostéose) Acquise : post traumatique (traumatisme du cartilage de croissance en période pré pubertaire), infectieuse, maladie d'ollier, idiopathique Dans les formes idiopathiques et congénitale : plusieurs hypothèse physiopathologiques [radeos.org]