Sept enfants sur 15 ont presente une complete disparition de leur opsomyoclonie. Le delai de recuperation varie de 1 jour a 1 an. [infona.pl]

Les bandes oligo-clonales sont souvent présentes. L’IRM cérébrale au début de la maladie est normale et une atrophie cérébelleuse peut être notée au cours de l’évolution de la maladie. [mircem.fr]

Cette revue présente les traitements actuels et leurs résultats, et développe les approches innovantes visant à permettre l’éradication de la maladie résiduelle. [link.springer.com]

Comparer les syndromes opsomyocloniques associés ou non à un neuroblastome (OMS-NB pos et NB neg) en ce qui concerne la présentation, la sévérité et la réponse au traitement. Etudier l’évolution neuropsychologique à long terme. [kusajili.fr]

• Épilepsie

  L association des anticorps anti-GAD65 et d une épilepsie refractaire ou d un opsoclonus- myoclonus a été rarement décrite. [archives.jnlf.fr]

  […] ischémie sylvienne controlatérale. (5) Le syndrome hémiconvulsion-hémiplégie est caractérisé par la survenue chez le nourrisson ou le jeune enfant d’une hémiconvulsion fébrile, puis d’une hémiplégie flasque séquellaire et après plusieurs années d’une épilepsie [pap-pediatrie.fr]

  […] les HCL (Pr Vincent DES PORTES) | www.defiscience.fr Centre de référence des déficiences intellectuelles de causes rares (CRDI) Centre de référence des malformations et maladies congénitales du cervelet - 2M2C : Laurent GUIBAUD Centre de référence des épilepsies [chu-lyon.fr]

  […] modifier le code] Données cliniques[modifier | modifier le code] L'encéphalite limbique se manifeste par la survenue aiguë ou subaigue de troubles mnésiques affectant préférentiellement la mémoire antérograde, d’un syndrome confusionnel et/ou de crises d’ [fr.wikipedia.org]

• Fatigue

  Les effets secondaires sont la fièvre, les étourdissements, une fatigue inhabituelle, des maux de têtes, etc. [omsjoanie.wifeo.com]

  […] hodgkinien NCT01232556 Interrompue Conditions: Lymphome non hodgkinien NCT00820469 Terminé Conditions: Renal Transplant, Maladies auto-immunes NCT00426543 Terminé Conditions: Primary Sjögren's Syndrome, Xérostomie, Hyposalivation, Kératoconjonctivite Sicca, Fatigue [ichgcp.net]

  Les symptômes peuvent être liés à la présence de métastases, nodules sous-cutanés, augmentation du volume du foie pour les nourrissons, douleurs, parfois fièvre, boiterie, fatigue en rapport avec les métastases osseuses chez les enfants plus grands. [fondation-arc.org]

• Rétention urinaire

  Les symptômes les plus courants sont l'hypotension orthostatique, la rétention urinaire, les anomalies pupillaires, l'impuissance et la sécheresse buccale. [fr.wikipedia.org]

• Ataxie

  […] opsomyoclonique paranéoplasique; Ataxie opsomyoclonique d'origine tumorale; [cismef.org]

  Descripteur en portugais: Síndrome de Opsoclonia-Mioclonia Synonymes: Ataxie opsomyoclonique d'origine tumorale Ataxie opsomyoclonique paranéoplasique Syndrome de Kinsbourne Syndrome opso-myoclonique Syndrome opsoclonus-myoclonus Syndrome opsonie-myoclonie [decs.bvsalud.org]

  […] vers une démence. (14) L’ataxie cérébelleuse d’origine virale survient entre 2 et 6 ans en contexte post-infectieux : ataxie du tronc, tremble- ment intentionnel, voix dysarthrique, hypotonie. [pap-pediatrie.fr]

• Ataxie cérébelleuse

  L'opsomyoclonie est un syndrome paraneoplasique rare caracterise par des mouvements oculaires chaotiques multidirectionnels, des myoclonies et une ataxie cerebelleuse. [infona.pl]

  Les anticorps anti-GAD 65 sont classiquement associés, en neurologie, au stiffman syndrome et à l ataxie cérébelleuse ; plus rarement à une encéphalite limbique, à une épilepsie réfractaire ou un opsomyoclonus. [archives.jnlf.fr]

  Les autres SNPs les plus courants sont l'ataxie cérébelleuse subaiguë, l'encéphalopathie limbique, le syndrome opsoclonie-myoclonie, les rétinopathies (rétinopathie associée à un cancer et rétinopathie associée à un mélanome), le syndrome de Stiff-Person [orpha.net]

  […] vers une démence. (14) L’ataxie cérébelleuse d’origine virale survient entre 2 et 6 ans en contexte post-infectieux : ataxie du tronc, tremble- ment intentionnel, voix dysarthrique, hypotonie. [pap-pediatrie.fr]

• Tremblements

  Une semaine plus tard, le tremblement s’est accentué et une ataxie à prédominance axiale s’est installée, en même temps que des signes orientant vers le diagnostic de SOM. [neurologie-pratique.com]

  Ce jour-là, mon mari a vu les yeux de notre enfant trembler d’une drôle de façon, de gauche à droite, comme du sommeil paradoxal (REM), mais éveillé. Il l’a vu 2-3 fois. Quelques jours plus tard, Hunter est tombé et s’est cogné la tête. [fondationduchildren.com]

  […] révèle par une ataxie et des troubles oculomoteurs, suivis de troubles intellectuels et myo- clonies, et évoluant vers une démence. (14) L’ataxie cérébelleuse d’origine virale survient entre 2 et 6 ans en contexte post-infectieux : ataxie du tronc, tremble [pap-pediatrie.fr]

  […] neuropédiatre) Je tiens à avoir votre avis sur le sujet, pour ceux je vous présente-ci-aprés un historique de la maladie du petit Ryad excuser moi pour sa longeur • La soirée du 24/03/2012 des pleurs coliques, la matinée le pied droit du petit s’est mis à trembler [psychanalyse-en-ligne.org]

• Dysarthrie

  La dégénérescence cérébelleuse subaiguë entraîne une ataxie évolutive bilatérale des 4 membres, une dysarthrie et parfois des vertiges et une diplopie. [msdmanuals.com]

  […] troubles oculomoteurs, suivis de troubles intellectuels et myo- clonies, et évoluant vers une démence. (14) L’ataxie cérébelleuse d’origine virale survient entre 2 et 6 ans en contexte post-infectieux : ataxie du tronc, tremble- ment intentionnel, voix dysarthrique [pap-pediatrie.fr]

  La majorité des patients présente une diplopie, un nystagmus horizontal, rotatoire ou battant vers le bas et une dysarthrie. [fr.wikipedia.org]

• Nystagmus

  Les signes neurologiques peuvent comprendre une démence avec ou sans signes d'atteinte du tronc cérébral, une ophtalmoplégie, un nystagmus et un réflexe cutané plantaire en extension, avec dysarthrie au premier plan et atteinte des membres supérieurs. [msdmanuals.com]

  La majorité des patients présente une diplopie, un nystagmus horizontal, rotatoire ou battant vers le bas et une dysarthrie. [fr.wikipedia.org]

Le bilan infectieux et inflammatoire était négatif, le bilan immunologique a retrouvé des anticorps anti-TPO et des anticorps anti-GAD 65 positifs dans le sang et le LCR avec une synthèse intrathécale d Immunoglobulines IgG et des bandes oligoclonales [archives.jnlf.fr]

La scintigraphie MIBG est un outil indispensable au bilan et à la prise en charge thérapeutique. [pediatrie-pratique.com]

Le bilan biologique L’analyse sanguine, systématiquement réalisée, sert principalement à évaluer le bon fonctionnement des organes (rein, foie) de l’enfant. [fondation-arc.org]

Un bilan médullaire est systématiquement réalisé. [campus.cerimes.fr]

• Virus varicelle-zona

  […] d’Epstein-Barr, virus varicelle-zona, herpèsvirus humain type 6, adénovirus, entérovirus, virus influenza, Virus du Nil occidental, VIH-1, dengue, chikungunya, mycoplasma pulmonaire, borrelia, salmonelle et streptocoque). [mircem.fr]

[…] au traitement à 3 mois, 6 mois, 12 mois et 2 ans après le début du traitement. [kusajili.fr]

Le traitement de l'opsomyoclonie varie tres largement. Seul un enfant n'a recu aucun traitement de son opsomyoclonie qui a totalement regresse apres chirurgie exclusive. [infona.pl]

Les patients recevront un traitement immunosuppresseur par dexaméthasone. En cas de réponse insuffisante, les patients recevront alors un traitement immunosuppresseur par dexaméthasone et cyclophosphamide. [e-cancer.fr]

Le pronostic de ces patients est bon avec une survie de 90 %. [pediatrie-pratique.com]

Le pronostic dépend : de l’âge : meilleur pronostic chez les enfants d’âge < 18 mois au diagnostic ; du stade d’extension tumorale selon la classification INRG : évolution agressive des stades M (formes métastatiques), possibilité de régression spontanée [campus.cerimes.fr]

Source : ncbi.nlm.nih.gov Le pronostic du neuroblastome de l'enfant. [forum.lemedecin.fr]

Évolution Le pronostic tumoral du SOM est bon contrairement à l’évolution neurologique. Des troubles des apprentissages sont rapportés dans plus de 50% des cas en fonction des séries. [mircem.fr]

PRONOSTIC Les facteurs pronostiques majeurs sont: l'âge au diagnostic (bon pronostic des formes survenant avant 12 mois), le stade (bon pronostic des stades 1, 2 et 4S), et l'amplification de l'oncogène N-myc (> 10 copies) (Seeger 1985). [sante.dz]

Dans les autres cas : étiologie virale probable. Traitement : ACTH ou corticoïdes associés à la chimiothérapie contre le neuroblastome et des immunoglobulines IV ou du rituximab. [sites.uclouvain.be]

Médecin investigateur: Dr Dominique VALTEAU_COUANET Description: En pédiatrie, l’étiologie du SOM peut être très variée, incluant des causes infectieuses, toxiques, ou métaboliques. [gustaveroussy.fr]

[…] liquide cérébrospinal CI induit chimiquement CL classification CN congénital CO complications DG imagerie diagnostique DH diétothérapie DI diagnostic DT traitement médicamenteux EC économie EH ethnologie EM embryologie EN enzymologie EP épidémiologie ET étiologie [decs.bvsalud.org]

Une étiologie virale est s-rement possible et le syndrome a été décrit en cas d’infection par des entérovirus. Des antécédents, d’infection respiratoire récente ne sont pas rares. [tunisia-sat.com]

Etiologie Les SNPs sont dus à des réactions auto-immunes déclenchées par le cancer et dirigées contre des antigènes communs aux cellules cancéreuses et au système nerveux, appelés antigènes onconeuronaux. [orpha.net]

Compte tenu de la rareté de cette maladie, et l’absence de données épidémiologiques d’enfants avec SOM sans ou avec NB, des études prospectives sont nécessaires, avec une collaboration internationale indispensable. [gustaveroussy.fr]

BL sang CF liquide cérébrospinal CI induit chimiquement CL classification CN congénital CO complications DG imagerie diagnostique DH diétothérapie DI diagnostic DT traitement médicamenteux EC économie EH ethnologie EM embryologie EN enzymologie EP épidémiologie [decs.bvsalud.org]

Résumé Un texte plus récent existe en anglais pour cette maladie Epidémiologie Son incidence est de l'ordre de 1 nouveau cas sur 5 millions d'habitants par an. [orpha.net]

[…] médicamenteux EC économie EH ethnologie EM embryologie EN enzymologie EP épidémiologie ET étiologie GE génétique HI histoire IM immunologie ME métabolisme MI microbiologie MO mortalité NU soins infirmiers PA anatomopathologie PC prévention et contrôle PP physiopathologie [decs.bvsalud.org]

Primitif ou secondaire à des causes variées, il représente surtout un syndrome paranéoplasique, par son association au neuroblastome chez l'enfant, et à des tumeurs variées chez l'adulte, avec un mécanisme physiopathologique immunologique probable. [em-consulte.com]

Bien que leur physiopathologie reste peu claire, ces symptômes peuvent être dus à des substances sécrétées par la tumeur ou résulter d'une réaction croisée entre des anticorps dirigés contre la tumeur et un autre tissu. [msdmanuals.com]

Restée longtemps mystérieuse, la physiopathologie des SNP implique vraisemblablement un processus auto-immun initialement dirigé contre la tumeur et qui reconnaît le système nerveux par un mécanisme d’immunité croisée. [fr.wikipedia.org]

[…] diagnostic DT traitement médicamenteux EC économie EH ethnologie EM embryologie EN enzymologie EP épidémiologie ET étiologie GE génétique HI histoire IM immunologie ME métabolisme MI microbiologie MO mortalité NU soins infirmiers PA anatomopathologie PC prévention [decs.bvsalud.org]

Le problème avec le ACTH n'est pas la rémission en tant que telle mais dans la prévention des rechutes lors de l'arrêt du médicament. [omsjoanie.wifeo.com]

PAS de biopsie : risque de dissémination métastatique élevé (PMZ) - Dosage des catécholamines des 24H pour le diagnostique différentiel Cancers de l'enfant : Prévention du syndrome de lyse tumoral : Hyperhyhdratation hyperdiurèse uricolytiques Pronostic [brainscape.com]

Objectif principal : Comparer l’efficacité pour la prévention de la mucite. Objectif secondaire : Comparer la durée des mucites. Comparer la survie sans mucite. Comparer l’intensité de la douleur. Comparer l’administration de morphine. [u-link.eu]