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Syndrome myéloprolifératif


Présentation

  • Nous rapportons l'observation exceptionnelle d'une patiente ayant présenté un syndrome myéloprolifératif secondaire à un sarcome utérin. Patiente âgée de 50 ans était hospitalisée pour exploration d'un syndrome myéloprolifératif.[rhumatologie.asso.fr]
  • Je n'ai jamais entendu parler que c'était un mauvais pronostic...Effectivement d'autres mutations peuvent être présentes.[alte-smp.org]
  • Expositions extérieure et intérieure de la population générale Le benzène est présent à la fois dans l’air extérieur et l’air des lieux clos.[cancer-environnement.fr]
  • Une insuffisance rénale est présente dans la moitié des cas.[fmcgastro.org]
  • Cette mutation est présente dans la plupart des polyglobulies primitives et dans la moitié des thrombocytémies essentielles [ 2, 3 ]. L'infarctus du myocarde est une complication rare de la thrombocyhémie essentielle [ 4 ].[ncbi.nlm.nih.gov]
Anémie
  • […] bilan biologique, on a trouvé : un syndrome inflammatoire biologique (Vitesse de sédimentation 120 mm à la première heure, protéine c réactive à 224 mg/l, hyperfibrinémie à 8,14g/l) et une hyperleucocytose à 65000 éléments/mm³ avec une myélémie, une anémie[rhumatologie.asso.fr]
  • 1– S ymptômes ITEM 208 – HÉMOGRAMME EXPLORATION MÉDULLAIRE ITEM 209 – ANÉMIE ANÉMIE MICROCYTAIRE ANÉMIE NORMOCYTAIRE ARÉGÉNÉRATIVE ANÉMIE MACROCYTAIRE ARÉGÉNÉRATIVE ANÉMIE NORMOCYTAIRE RÉGÉNÉRATIVE ITEM 210 – THROMBOPÉNIE PURPURA THROMBOPÉNIQUE IMMUNOLOGIQUE[s-editions.com]
  • Anémie de Fanconi (FA) Autosomal récessif; q 2 1/40 000.[atlasgeneticsoncology.org]
  • Les modifications sanguines caractéristiques de l’hémoglobinurie paroxystique nocturne (anémie hémolytique, pancytopénie) peuvent être absentes au moment où le syndrome de Budd-Chiari survient ou est reconnu.[fmcgastro.org]
Douleur
  • Douleurs ? autres effets ? Détail de votre numération ? amicalement.[alte-smp.org]
  • ITEM 132 – ANTALGIQUES ITEM 134 – DOULEUR DE L’ENFANT ITEM 135 – DOULEUR EN SANTÉ MENTALE ITEM 136 – SOINS PALLIATIFS : CLINIQUE ITEM 137 – SOINS PALLIATIFS : ÉTHIQUE–LEGAL ITEM 138 – SOINS PALLIATIFS : FIN DE VIE ITEM 139 – SOINS PALLIATIFS EN PÉDIATRIE[s-editions.com]
  • À l’interrogatoire, on peut retrouver des manifestations du syndrome phlébitique (douleurs de l’hypochondre droit, fièvre).[fmcgastro.org]
  • Patient et observation Monsieur HS 23 ans, sportif de haut niveau est admis dans le service de cardiologie pour des douleurs thoraciques d'allure angineuse survenues au repos et évoluant depuis 12 heures.[ncbi.nlm.nih.gov]
Pâleur
  • L'examen clinique a montré : un état général altéré, une fièvre à 38 C, une pâleur cutanéo-muqueuse intense, absence d'hépatomégalie ou de splénomégalie, pas d'adénopathies périphériques et présence d'une masse abdominopelvienne arrivant à 2 cm au dessus[rhumatologie.asso.fr]
Fatigue
  • Sur le plan physique pas trop de problèmes outre ceux de janvier et avril je dirais que depuis septembre je vais très bien beaucoup moins fatigué.[alte-smp.org]
Hépatomégalie
  • L'examen clinique a montré : un état général altéré, une fièvre à 38 C, une pâleur cutanéo-muqueuse intense, absence d'hépatomégalie ou de splénomégalie, pas d'adénopathies périphériques et présence d'une masse abdominopelvienne arrivant à 2 cm au dessus[rhumatologie.asso.fr]
  • Il existe une hépatomégalie, et des transaminases élevées supérieures à 5 fois la normale. Il n’y a pas de dysmorphie hépatique. Une ascite et une insuffisance rénale sont très fréquentes.[fmcgastro.org]
Splénomégalie
  • L'examen clinique a montré : un état général altéré, une fièvre à 38 C, une pâleur cutanéo-muqueuse intense, absence d'hépatomégalie ou de splénomégalie, pas d'adénopathies périphériques et présence d'une masse abdominopelvienne arrivant à 2 cm au dessus[rhumatologie.asso.fr]
  • La splénomégalie myéloïde est marquée par l'évolution fibreuse de la moelle avec une prolifération modeste de tous les éléments figurés du sang (globules rouges, globules blancs, plaquettes) et par une augmentation souvent très importante du volume de[larousse.fr]
  • ANÉMIE MACROCYTAIRE ARÉGÉNÉRATIVE ANÉMIE NORMOCYTAIRE RÉGÉNÉRATIVE ITEM 210 – THROMBOPÉNIE PURPURA THROMBOPÉNIQUE IMMUNOLOGIQUE ITEM 212 – SYNDROME HÉMORRAGIQUE THROMBOPATHIE PATHOLOGIE DE LA COAGULATION ITEM 213 – SYNDROME MONONUCLÉOSIQUE ITEM 272 – SPLÉNOMÉGALIE[s-editions.com]
  • La maladie de Vaquez peut entraîner à long terme de graves complications telles qu'une hypertrophie de la rate (splénomégalie), des maladies cardiaques, une leucémie et une myélofibrose idiopathique.[passeportsante.net]
  • Splénomégalie myéloïde avec fibrose médullaire: Métaplasie splénique et fibrose médullaire progressive; survie variable (3 à 15 ans). Mutation de JAK2 dans 50% des patients.[atlasgeneticsoncology.org]
Douleur abdominale
  • Certaines formes cliniques de syndrome de Budd-Chiari (SBC) méritent d’être détaillées Forme asymptomatique Cette entité est caractérisée par l’absence d’ascite, d’hépatomégalie et de douleur abdominale.[fmcgastro.org]
Purpura
  • 1– S ymptômes ITEM 208 – HÉMOGRAMME EXPLORATION MÉDULLAIRE ITEM 209 – ANÉMIE ANÉMIE MICROCYTAIRE ANÉMIE NORMOCYTAIRE ARÉGÉNÉRATIVE ANÉMIE MACROCYTAIRE ARÉGÉNÉRATIVE ANÉMIE NORMOCYTAIRE RÉGÉNÉRATIVE ITEM 210 – THROMBOPÉNIE PURPURA THROMBOPÉNIQUE IMMUNOLOGIQUE[s-editions.com]
Prurit
Accident vasculaire cérébral
  • Une personne atteinte par la maladie de Vaquez est donc exposée au risque de thrombose veineuse profonde, de crise cardiaque, d'accident vasculaire cérébral et d’embolie pulmonaire, causés par des caillots de sang dans le cœur, le cerveau et le poumon[passeportsante.net]
  • Les accidents vasculaires cérébraux sont plus fréquents dans la thrombocythémie essentielle. Ils touchent 22% des patients [ 8 ]. La thrombophlébite cérébrale est rencontrée dans 9,7% des cas.[ncbi.nlm.nih.gov]
Vertige
  • Céphalées, maux de tête, vertiges, acouphènes, troubles de la vision et fourmillements aux extrémités des doigts comptent parmi les symptômes non-spécifiques de la maladie de Vaquez, liés à la mauvaise irrigation des organes en oxygène.[passeportsante.net]
Céphalée
  • Céphalées, maux de tête, vertiges, acouphènes, troubles de la vision et fourmillements aux extrémités des doigts comptent parmi les symptômes non-spécifiques de la maladie de Vaquez, liés à la mauvaise irrigation des organes en oxygène.[passeportsante.net]
Thrombose
  • , qui recommence à produire des cellules myéloïdes comme elle le faisait au cours de la vie fœtale ; — l'augmentation du taux sanguin d'acide urique, résultant de la dégradation du noyau des cellules myéloïdes produites en excès ; — une tendance aux thromboses[larousse.fr]
  • Dans les autres situations (thrombose, sténose), le syndrome de Budd-Chiari est primitif.[fmcgastro.org]
  • Plusieurs théories ont été postulées pour expliquer le mécanisme de la thrombose coronaire liée à la thrombocytose.[ncbi.nlm.nih.gov]
  • La maladie de Vaquez est un trouble chronique évolutif qui se caractérise par un excès de globules rouges, provoquant un épaississement du sang et exposant la personne atteinte au risque de thrombose.[passeportsante.net]
  • ALTE-ASSO. n'hésitez pas à me questionner par mail, par message privé ou par téléphone au 0981377212 houat Messages : 2 Enregistré le : mar. nov. 22, 2011 5:47 pm Re: syndrome myeloproliferatif atypique non classé sam. nov. 26, 2011 3:33 pm suite à une thrombose[alte-smp.org]
Douleur thoracique
  • Patient et observation Monsieur HS 23 ans, sportif de haut niveau est admis dans le service de cardiologie pour des douleurs thoraciques d'allure angineuse survenues au repos et évoluant depuis 12 heures.[ncbi.nlm.nih.gov]
Acouphène
  • Céphalées, maux de tête, vertiges, acouphènes, troubles de la vision et fourmillements aux extrémités des doigts comptent parmi les symptômes non-spécifiques de la maladie de Vaquez, liés à la mauvaise irrigation des organes en oxygène.[passeportsante.net]

Bilan

  • Au bilan biologique, on a trouvé : un syndrome inflammatoire biologique (Vitesse de sédimentation 120 mm à la première heure, protéine c réactive à 224 mg/l, hyperfibrinémie à 8,14g/l) et une hyperleucocytose à 65000 éléments/mm³ avec une myélémie, une[rhumatologie.asso.fr]
  • Il me demande dans un premier temps de compléter le bilan diagnostique avec une recherche de mutation plus rare ( notemment JACK2 Exon 12 et TET2 ) et fais une demande à l'hopital ou je suis suivie ..Qu'il aimerait si possible que la biopsie médullaire[alte-smp.org]
  • Le bilan inflammatoire (CRP et VS) était normal. La recherche de thrombophilie (dosage de la protéine C, de la protéine S, de l'antithrombine, recherche de mutation du facteur V Leiden) était négative.[ncbi.nlm.nih.gov]
Thrombocytémie essentielle
  • Conclusion La thrombocytémie essentielle est une cause rare d'infarctus du myocarde.[ncbi.nlm.nih.gov]
  • ESSENTIELLE ITEM 315 – LEUCÉMIE LYMPHOÏDE CHRONIQUE ITEM 316 – LYMPHOME MALIN LYMPHOME DE HODGKIN LYMPHOME NON HODGKINIEN ITEM 317 – MYÉLOME MULTIPLE SYNDROME D’HYPERVISCOSITÉ SANGUINE GAMMAPATHIE MONOCLONALE 3– T raitements ITEM 198 – GREFFE DE CELLULES[s-editions.com]
  • Thrombocytémie essentielle (TE): Touche essentiellement la lignée plaquettaire; survie 10 ans; anomalies chromosomiques rares. Mutation de JAK2 dans 1/2 à 3/4 des patients. I.5.[atlasgeneticsoncology.org]
  • Actuellement, la mutation JAK2V617F, présente chez 97 % des polyglobulies de Vaquez, 23 à 60 % des thrombocytémies essentielles et 35 à 50 % des myélofibroses est un outil diagnostique de première intention dans la prise en charge du SBC.[fmcgastro.org]
Augmentation de l'hématocrite
  • Le diagnostic est fait sur la biopsie ostéo-médullaire, par la mise en évidence d’amas de mégacaryocytes dystrophiques, et des critères d’augmentation de l’hématocrite et des plaquettes sur sang périphérique.[fmcgastro.org]

Traitement

  • Traitement et évolution Le traitement fait appel, selon le cas, à une chimiothérapie qui diminue la production cellulaire, à des saignées régulières (maladie de Vaquez) ou encore, dans les formes les plus graves, à une greffe de moelle.[larousse.fr]
  • Il s’agit d’essais cliniques allant de la phase I à la phase III, permettant à nos patients de bénéficier des avancées les plus récentes dans le traitement de ces pathologies.[chu-montpellier.fr]
  • Le traitement repose essentiellement sur la chimiothérapie anticancéreuse. Dr Dominique Dupagne Administrateur du Forum[atoute.org]
  • Ces avancées ont ouvert de nouvelles voies pour la compréhension des mécanismes de ces maladies et leur traitement.[fim-asso.org]

Pronostic

  • Sa connaissance pourrait améliorer le pronostic global de la maladie par une prise en charge précoce et ciblée de la pathologie sous jacente.[rhumatologie.asso.fr]
  • Je n'ai jamais entendu parler que c'était un mauvais pronostic...Effectivement d'autres mutations peuvent être présentes.[alte-smp.org]
  • Pronostic très sombre. III.4.2.[atlasgeneticsoncology.org]
  • […] athologies ITEM 68 – TROUBLES PSYCHIQUES DU SUJET ÂGÉ ITEM 106 – SYNDROME CONFUSIONNEL CHEZ LE SUJET ÂGÉ ITEM 128 – CHUTES CHEZ LE SUJET ÂGÉ ITEM 250 – TROUBLES NUTRITIONELS DU SUJET ÂGÉ ITEM 115 – HANDICAP EVALUATION DU HANDICAP COMPENSATION DU HANDICAP PRONOSTIC[s-editions.com]
  • Le pronostic dépend de l’évolution de la phase aiguë, et après 6 mois d’évolution, son pronostic est identique à la forme chronique.[fmcgastro.org]

Étiologie

  • Étiologie du SBC Étiologie du SBC secondaire Compression par un processus expansif Les processus inflammatoires locaux et systémiques qui accompagnent les abcès amibiens et à pyogène [6, 14], pourraient contribuer à la formation de la thrombose des veines[fmcgastro.org]
  • Etiologie: Les rearr. 11q23 dans les leucémies secondaires semblent être dus à un traitement avec anti-topoisomerase II (épipodophyllotoxines) ou avec un intercalant inhibiteur de la topoisomerase II (anthracyclines), comme dans certains rearr. 21q22;[atlasgeneticsoncology.org]

Épidémiologie

  • RAIS Asmae AFIFI My Abderrahmane 12-19 Le profil épidémiologique des urgences ophtalmologiques (Etude prospective à propos de 517 cas) Mlle.[scolarite.fmp-usmba.ac.ma]
  • 3– T raitements ITEM 198 – GREFFE DE CELLULES SOUCHES HÉMATOPOÏÉTIQUES ITEM 291 – TRAITEMENT DES HÉMOPATHIES MALIGNES ITEM 293 – AGRANULOCYTOSE MÉDICAMENTEUSE APLASIE MÉDULLAIRE ITEM 325 – TRANSFUSION SANGUINE MÉDICAMENTS DÉRIVÉS DU SANG ITEM 287 – ÉPIDÉMIOLOGIE[s-editions.com]
  • IV.5. t(12;21)(p12;q22) LAL B CD10 de l'enfant Epidemiologie: 15 à 35% des LAL B de l'enfant Pronostic: Complète rémission dans tous les cas; le pronostic semble bon.[atlasgeneticsoncology.org]
  • Le CIRC le classe parmi les cancérogènes avérés pour l’homme (groupe 1) sur la base de leucémies observées dans des études épidémiologiques et animales (IARC Lyon, 1982).[cancer-environnement.fr]
Répartition par sexe
Répartition par âge

Physiopathologie

  • Une meilleure connaissance des mécanismes physiopathologiques impliqués dans la survenue de leurs complications devrait améliorer leur diagnostic et leur prise en charge qui reste encore complexe.[rev-mal-respir.com]
  • […] d'experts ; il a pour objectifs : - de réunir les différents spécialistes concernés par la prise en charge clinique le traitement des SMP - de favoriser la recherche fondamentale et de poursuivre ainsi les avancées dans la compréhension des mécanismes physiopathologiques[fim-asso.org]
  • HAJJI Siham BOUARHROUM Abdellatif 44-19 Fracture du col du fémur chez les hémodialyses chroniques, aspects épidémiologiques physiopathologiques et thérapeutiques : (à propos de 10 cas) M.[scolarite.fmp-usmba.ac.ma]
  • Physiopathologie et manifestations cliniques L’obstruction veineuse hépatique a 3 conséquences dont découlent les manifestations cliniques : un syndrome « phlébitique » qui associe fièvre, douleurs et syndrome inflammatoire, l’augmentation de la pression[fmcgastro.org]

Prévention

  • DE CELLULES SOUCHES HÉMATOPOÏÉTIQUES ITEM 291 – TRAITEMENT DES HÉMOPATHIES MALIGNES ITEM 293 – AGRANULOCYTOSE MÉDICAMENTEUSE APLASIE MÉDULLAIRE ITEM 325 – TRANSFUSION SANGUINE MÉDICAMENTS DÉRIVÉS DU SANG ITEM 287 – ÉPIDÉMIOLOGIE, FACTEURS DE RISQUE, PRÉVENTION[s-editions.com]
  • Prévention et traitement On ne guérit pas de la maladie de Vaquez, mais des traitements permettent au malade de mener une vie normale et de limiter les risques vasculaires associés.[passeportsante.net]
  • La prévention du risque d'accidents thrombotiques ou emboliques doit éliminer tout facteur de risque vasculaire en l'occurrence le tabagisme; l'hypertension artérielle; le diabète; la surcharge pondérale et les dyslipidémies secondaires.[ncbi.nlm.nih.gov]
  • […] veineuses La prévention par traitement anticoagulant, de la constitution d’une thrombose dans les veines hépatiques restées perméables, la veine cave inférieure ou la veine porte, comme dans les autres territoires veineux, est de la plus haute importance[fmcgastro.org]
  • De plus, l’amélioration de la qualité de l’’air intérieur par réduction des émissions d’agents cancérogènes probables ou possibles (le benzène étant l’un des agents cités) constituait l’une des mesures de prévention et de précaution prioritaires pour[cancer-environnement.fr]

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