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Syndrome myélodysplasique


Présentation

  • Présentation au sujet: "Syndrome Myélodysplasique"— Transcription de la présentation: 1 Syndrome Myélodysplasique Mr Y: 25 ans 1m50 70kg IMC 33 Alix Vaissié 2 Antécédents 1ère consultation à l’âge de 2 ans pour épisodes convulsifs à la moindre fièvre[slideplayer.fr]
  • NON (mais accord professionnel) Une hémochromatose complique souvent l’évolution des SMD de faible risque ; la surcharge en fer est présente d’emblée dans les anémies ou cytopénies réfractaires sidéroblastiques.[formathon.fr]
  • Les traitements actuels permettent de pallier aux manques de cellules (Par exemple, des injections d’EPO pour que la moelle osseuse fabrique plus de globules rouges) mais la maladie et ses causes sont toujours présentes.[irht.fr]
  • La dépendance transfusionnelle est présente dans le WPSS [1]. Celle-ci est remplacée par le nombre de cytopénie dans l’IPSS [2] et par le taux d’hémoglobine, de plaquettes et de polynucléaires neutrophiles dans le RIPSS [3].[latunisiemedicale.com]
Anémie
  • Classification des syndromes myélodysplasiques myélodysplasiques Le distingué 4 types de syndromes: 1) L'anemie réfractaire 2) L'anemie réfractaire blastes Avec Excès de (ARES) (5-20%). 3) ARES en transformation (20-30%). 4) L'sidéroblastique anemie Avec[oncopathologie.com]
  • 4) les anémies ou cytopénies réfractaires avec excès de blastes.[formathon.fr]
  • Enfin, l'équipe a montré chez la souris que la restauration pharmacologique de sérotonine, via la fluoxétine, permet de traiter l'anémie, qu'elle soit associée à un syndrome myélodysplasique ou pas.[lequotidiendumedecin.fr]
  • […] au moins 2 lignées, Anémie réfractaire avec sidéroblastes en couronne Anémie, absence de blastes Dysplasie érythroblastique isolée, 15% de sidéroblastes en couronne Cytopénie réfractaure avec dysplasie multilignée et sidéroblastes en couronne Cytopénie[slideplayer.fr]
  • […] de Fanconi, neutropénie de Kostmann, neurofibromatose Signes fonctionnels – Signes d’anémie (80%) d’installation progressive – Tableau hémorragique en rapport avec une thrombopénie thrombopathie – Tableau infectieux en rapport avec une neutropénie –[medg.fr]
Fièvre
  • […] persistante Absence du chromosome Philadelphie et du gène de fusion BCR-ABL Blastose sanguine et médullaire 20 % Dysplasie cellulaire d’au moins une lignée myéloïde Clinique : souvent asymptomatique (découverte fortuite) Altération de l’état général, Fièvre[bichat-larib.com]
  • Principaux diagnostics à évoquer devant UNE pancytopénie à moëlle riche: 1) Aiguë Leucémie, 2) Myélodysplasie, 3) Hypersplénisme, 4) Les infections (Leishmanies, virus, Fièvre Q..) 5) syndromes inflammatoires tombes Avec dysmyélopoïèse, 6) Infiltration[oncopathologie.com]
  • Présentation au sujet: "Syndrome Myélodysplasique"— Transcription de la présentation: 1 Syndrome Myélodysplasique Mr Y: 25 ans 1m50 70kg IMC 33 Alix Vaissié 2 Antécédents 1ère consultation à l’âge de 2 ans pour épisodes convulsifs à la moindre fièvre[slideplayer.fr]
Fatigue
  • Selon les cas, les patients peuvent éprouver une fatigue liée à une anémie (c’est-à-dire une baisse des globules rouges) ; ils auront plus de mal à combattre les infections du fait du manque de globules blancs ; enfin, ils peuvent être exposés à un risque[chu-nantes.fr]
  • Du point de vue clinique, les patients sont atteints de fatigue (anémie), d’infections récurrentes (leucopénies) ou de saignements plus fréquents liés au manque de plaquettes (thrombopénies).[irht.fr]
  • Clinique agé C'EST SUJET ONU d'environ 65 ans présentant des hémorragies, des infections des une répétition, la fatigue. Le tableau biologique EST UNE «celui d'anemie non sensible à la complémentation en fer.[oncopathologie.com]
Infections récurrentes
  • Du point de vue clinique, les patients sont atteints de fatigue (anémie), d’infections récurrentes (leucopénies) ou de saignements plus fréquents liés au manque de plaquettes (thrombopénies).[irht.fr]
Exposition au benzène
  • Cause souvent inconnue dans 15 à 20% des cas secondaire à chimiothérapie, radiothérapie, exposition au benzène, ou d’autres hydrocarbures aromatiques, à des produits utilisés dans l’agriculture pesticides, herbicides, engrais.[sante-medecine.journaldesfemmes.fr]
Toux
  • Critères d'inclusion Tous les patients de plus de 18 ans présentant un syndrome myélodysplasique ou une leucémie secondaire chimio- et/ou radio-induite.[oncopaca.org]
  • Le service d’hématologie clinique du CHU de Nantes est capable de prendre en charge tous les types de myélodysplasies et de proposer toutes les thérapeutiques nécessaires et validées actuellement, jusqu’à l’allogreffe.[chu-nantes.fr]
  • Suivi Tous les deux à trois mois pour les personnes sans traitement. Fréquemment pour les personnes étant sous traitements, à adapter selon l’état clinique.[sante-medecine.journaldesfemmes.fr]
  • Pour plus d’informations sur cette maladie : Association de malades – Connaître et Combattre les Myélodysplasies Prochains événements Voir tous les événements août 2019 l m m j v s d 29 30 31 1 2 3 4 5 6 7 8 9 10 11 12 13 14 15 16 17 18 19 20 21 22 23[irht.fr]
  • Dans tous les cas elle se majore avec les transfusions puisqu’une transfusion de 4 concentré érythrocytaires apporte 800mg de fer soit 20 à 25% du capital de l’organisme.[formathon.fr]
Arthralgie
  • […] indésirables Céphalées, HTA, évènements thrombo-emboliques, carence martiale, & plaquettes Rares érythroblastopénies Céphalées, HTA, évènements thrombo-emboliques, carence martiale, & plaquettes, rash cutané, allergie idem douleur au point d’injection, arthralgies[formathon.fr]
Splénomégalie
  • La leucémie myélomonocytaire juvénile Représente 2 à 3 % des leucémies chez l’enfant Touche surtout l’enfant de moins de 5 ans avec 70 % de cas chez les garçons et 10 % dans un contexte de neurofibromatose Clinique : Hépato-splénomégalie, Adénopathies[bichat-larib.com]
  • Absence d'unité d'adénopathies d'Hépato-splénomégalie normalement. Enfin signalons que le registre SMD du GFM créé en juillet 2003 a été réactualisé en 2009.[oncopathologie.com]
  • […] thrombopénie thrombopathie – Tableau infectieux en rapport avec une neutropénie – Tableau dysimmunitaire général : association à une polychondrite atrophiante, une vascularite systémique ou une polyarthrite séronégative Signes physiques – Généralement normal – Splénomégalie[medg.fr]
Sang dans les selles
  • 4 Erythrodermie généralisée avec vésicules et exfoliation 255 Douleurs sévères, iléus, présence de sang dans les selles 24 GVH Grade de Gluksberg Stade Peau Stade Foie Stade Intestin I 1 2 II 2 II 0-2 0-1 3 III 0-3 2-3 4 IV 0-4 25 Méthylprednisolone[slideplayer.fr]
Épistaxis
  • […] normaux) avec pancytopénie (myélogramme sans particularité) Traitement par acide valproïque Episodes épileptiques probablement à l’origine de son retard mental Nanisme harmonieux avec microcéphalie acquise Travaille en CAT 3 Circonstances de découverte Epistaxis[slideplayer.fr]

Bilan

  • L’heure du bilan, l’heure du traitement.[formathon.fr]
  • Le bilan immunologique et infectieux étaient négatifs. Les dosages de vitamine B12 et folates étaient normaux. L'évolution était marquée par une amélioration clinique et biologique sous corticothérapie et transfusions itératives.[rhumatologie.asso.fr]
  • Autres causes d’insuffisance médullaire qualitative – Carence en B9 et B12 facilement écartées par un dosage vitaminique systématique dans le bilan initial – Médicaments (Rimifon , chimios), toxiques (plomb, cuivre) – Hépatopathie, toxicité de l’alcool[medg.fr]
  • Examens biochimiques dosage du fer sérique, de la transferrine, des folates sériques érythrocytaires, de la vitamine B12 sérique, de la créatinine, de la bilirubine, de l’haptoglobine, de la TSH, bilan biologique hépatique, recherche d’un syndrome inflammatoire[sante-medecine.journaldesfemmes.fr]
  • Mais l article est intéressant résumant les éléments à connaitre pour un médecin généraliste surtout s il suit des patients atteints de syndromes myélodysplasiques et myéloprolifératifs ou le bilan à demander devant une suspicion de cette pathologie.[bichat-larib.com]
Cytopénie
  • Sources Insuffisances médullaires et autres cytopénies chroniques, Syndromes myélodysplasiques, HAS, janvier 2008.[sante-medecine.journaldesfemmes.fr]
  • 4) les anémies ou cytopénies réfractaires avec excès de blastes.[formathon.fr]
  • […] blastes Dysplasie érythroblastique isolée, 15% de sidéroblastes en couronne Cytopénie réfractaure avec dysplasie multilignée et sidéroblastes en couronne Cytopénie (bicytopénie ou pancytopénie) absence ou rares blaste, pas de corps d’Auer, Dysplasie dans[slideplayer.fr]
  • […] dysimmunitaire général : association à une polychondrite atrophiante, une vascularite systémique ou une polyarthrite séronégative Signes physiques – Généralement normal – Splénomégalie : évocatrice de LMMC ou autre SMD/P B ) Paraclinique Hémogramme Cytopénies[medg.fr]
  • Celle-ci est remplacée par le nombre de cytopénie dans l’IPSS [2] et par le taux d’hémoglobine, de plaquettes et de polynucléaires neutrophiles dans le RIPSS [3].[latunisiemedicale.com]

Traitement

  • […] mois après l’arrêt du traitement.[proinfoscancer.org]
  • Traitements symptomatiques : transfusions de concentrés de globules rouges phénotypés, plaquettaires, traitement des infections, des chélateurs du fer. Suivi Tous les deux à trois mois pour les personnes sans traitement.[sante-medecine.journaldesfemmes.fr]
  • Une ponction et une biopsie de moelle osseuse doivent normalement être réalisées avant d’instaurer un traitement par Nplate et tout au long de la maladie et du traitement, particulièrement chez les patients âgés de plus de 60 ans et ceux présentant des[ansm.sante.fr]
  • Suivre l’évolution des patients traités avec des thérapeutiques purement symptomatiques et des thérapeutiques curatrices.[oncopaca.org]
  • L’heure du bilan, l’heure du traitement.[formathon.fr]

Pronostic

  • A travers cette observation nous allons discuter le traitement et le pronostic de l'association polychondrite atrophiante et myélodysplasie.[rhumatologie.asso.fr]
  • Le caryotype était de bon pronostic chez 74% patients.[latunisiemedicale.com]
  • Informations complémentaires Il est important de créer un « registre » des SMD en France pour pouvoir répondre à de nombreuses questions : Manifestations initiales des SMD en isolant des formes rares dont le pronostic d’évolution n’est pas connu comme[oncopaca.org]
  • L’anémie réfractaire sidéroblastique avec thrombocytose Association de la dysérythropoïèse : 15 % sidéroblastes en couronne ; mutations fréquentes, hémochromatose Syndrome myéloprolifératif : thrombocytose, mutation fréquente de JAK2 Pronostic : médiane[bichat-larib.com]
  • Examen cytogénétique des cellules médullaires – caryotype ( FISH, autres 0 ) : indispensable au diagnostic, élément essentiel de pronostic Anomalie dans 50 % des SMD primitifs et 80 % des SMD secondaires, mais aucune n’est spécifique.[medg.fr]

Étiologie

  • Agents étiologiques : radiothérapie, chimiothérapie, immunosuppresseurs, exposition professionnelle. Médicaments concomitants. Retentissement clinique de l’anémie.[sante-medecine.journaldesfemmes.fr]
  • […] découverte Epistaxis bilatéral (séquelles d’éruptions cutanées de la jambe droite) Rectorragies intermittentes Gingivorragies Thrombopénie (plaquettes à 30 G/L) Anémie arégénérative (Hémoglobine à 10,1g/dL) Absence de syndrome tumoral périphérique 4 Facteurs étiologiques[slideplayer.fr]

Épidémiologie

  • Le premier cas décrit remonte à 1900 ; la fréquence est mal connue car ce sont des maladies de la personne âgée, souvent non diagnostiquées, en particulier dans un contexte de co-morbidité :S’il existe peu de données épidémiologiques fiables mais quelques[formathon.fr]
Répartition par sexe
Répartition par âge

Physiopathologie

  • […] par Francine Côté et le Pr Olivier Hermine, hématologue à l'hôpital Necker (AP-HP) explique dans « Cell » avoir découvert que la sérotonine est produite au sein de la moelle osseuse et joue un rôle fondamental dans l'érythropoïèse normale et dans la physiopathologie[lequotidiendumedecin.fr]

Prévention

  • Caryotype complexe avec 3 anomalies Très élevé (ou très mauvais 0 ) 7 % Caryotype complexe avec 3 anomalies 4) PEC 1A A ) Bilan Bilan pré-thérapeutique – Ferritine plasmatique chez tous les patients qui vont bénéficier d’un support transfusionnel (en prévention[medg.fr]

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