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Syndrome hyperéosinophilique


Présentation

  • Les éosinophiles, une fois présents dans le sang, peuvent, ou non, infiltrer l’ensemble des tissus et/ou organes.[therapeutique-dermatologique.org]
  • Publié le 27 avr. 2016 Présentation de Jean-Emmanuel Kahn à la session MaRIH du 23 Mars 2016 (SFH) 0 commentaire 0 j’aime Statistiques Remarques Soyez le premier à aimer ceci Vues Nombre de vues 330 Sur SlideShare 0 Issues des intégrations 0 Intégrations[fr.slideshare.net]
  • Au cours de cette session de communication orale concernant les maladies éosinophiliques, nous avons eu une très bonne présentation des syndromes hyper-éosinophiliques par D Simons.[eadv.elsevierresource.com]
  • Les données présentées lors de la réunion de la International Eosinophilia Society, qui s'est tenue en juillet 2013 à Oxford, en Angleterre, ont démontré que le dexpramipexole permettait de réduire constamment et en toute sécurité le taux d'éosinophiles[bfmbusiness.bfmtv.com]
  • Lorsqu'une angiographie est réalisée, les vaisseaux peuvent présenter des irrégularités de calibre très évocatrices de vascularite. Manifestations cutanées L'atteinte cutanée est présente dans 40 à 70 des cas (29,232,35).[vascularites.org]
Fièvre
  • H. / Klepping, D. / Salles, B. 2012 A197 Fievre ondulante revelant un xantho-astrocytome pleiomorphe anaplasique Belenotti, P. / Fuentes, S. / Bannier, M. / Orfanos, S. / Bouvier, C. / Guedj, E. / Serratrice, J. / Ene, N.[tib.eu]
  • Les manifestations cliniques apparaissent en quelques semaines avec une aggravation progressive de l'asthme accompagnée de signes généraux : fièvre, amaigrissement, asthénie. Puis au bout de quelques semaines, les symptômes systémiques surviennent.[vascularites.org]
Anémie
  • L. 2012 465 Une anemie choquante Gilardin, L. / Bavoux, F. / Roziers, N. B. / Deutsch, J. / Mira, J.[tib.eu]
  • Lorsque ces anomalies prédominent au niveau de la muqueuse, la traduction peut en être une anémie, une hypoalbuminémie et/ou une stéatorrhée.[vascularites.org]
Asthénie
  • […] depuis 3 mois une toux productive ramenant des expectorations verdâtres, une douleur basithoracique bilatérale en point de côté et une dyspnée d'effort stade III de Sadoul, sans hémoptysie et sans autres signes extra-thoraciques évoluant dans un contexte d'asthénie[ncbi.nlm.nih.gov]
  • Les manifestations cliniques apparaissent en quelques semaines avec une aggravation progressive de l'asthme accompagnée de signes généraux : fièvre, amaigrissement, asthénie. Puis au bout de quelques semaines, les symptômes systémiques surviennent.[vascularites.org]
Amaigrissement
  • Les manifestations cliniques apparaissent en quelques semaines avec une aggravation progressive de l'asthme accompagnée de signes généraux : fièvre, amaigrissement, asthénie. Puis au bout de quelques semaines, les symptômes systémiques surviennent.[vascularites.org]
Phénomène de Raynaud
  • . / Lechevalier, D. 2012 S189 Phenomene de Raynaud de la langue : une localisation inhabituelle pour un signe classique Lioger, B. / Maillot, F. / Diot, E. 2012 S190 Le syndrome d'Harlequin : un diagnostic en coup de hache ![tib.eu]
Toux
  • CaractérisaEon%clinique,%histopathologique%et%moléculaire%des%SHE8L%CD38CD4 %% G%Lefevre%JE%Kahn% Medicine#2014,#Haematologica#2015# • Infiltrats#Ossulaires#T#clonaux# CD38CD4 # • Dans#tous#les#organes# aXeints#par#les#PNE# • Depuis#parfois#20#ans# HE#[fr.slideshare.net]
  • Contributions des auteurs Tous les auteurs ont également participé à la prise en charge du patient et à la rédaction du manuscrit. Tous les auteurs ont contribué à la conduite de ce travail.[ncbi.nlm.nih.gov]
  • Tous droits réservés. Toute référence à cet article doit porter la mention : V. Aflalo-Hazan, C. Martin, T. Gilles, M. Brauner, D. Valeyre, P.-Y. Brillet. Pneumopathies hyperéosinophiliques.[emvmsa1a.jouve-hdi.com]
  • Une baisse plus progressive est alors nécessaire à raison d'une diminution d'1 mg tous les 10 jours jusqu'au sevrage.[vascularites.org]
Pneumonie
  • Maladies liées à l’infiltration éosinophilique d’organes - gastro-intestinal (EGID) - pneumonie - fasciite - dermatite - maladie de Kimura - hyperplasie lymphangioimmunoblastique III. Vasculites et maladies systémiques 1.[pneumocancero.com]
  • Nous rapportons le cas d'un lymphome non hodgkinien de type B révélé par une pneumonie à éosinophile chez un patient de 61 ans. Le diagnostic de pneumonie à éosinophile a été confirmé par un taux d'éosinophile à 56% au lavage bronchoalvéolaire.[ncbi.nlm.nih.gov]
  • La présence d'un épanchement pleural est habituelle dans les formes aiguës, fréquente dans les vascularites et plus rare en cas de pneumonie hyperéosinophilique chronique idiopathique. Le texte complet de cet article est disponible en PDF.[emvmsa1a.jouve-hdi.com]
  • Quand elles se localisent à la périphérie du parenchyme pulmonaire, le diagnostic différentiel est celui d'une pneumonie chronique à éosinophiles. Les infiltrats sont migrateurs et régressent spontanément ou sous corticothérapie.[vascularites.org]
Rhinite
  • Maladie de Churg-Strauss - en trois phases : * prodromale : asthme et rhinite allergique * éosinophilique : infiltration avec ou sans granulomes des poumons et du tube digestif * vasculotrope : vasculite des petits et moyens vaisseaux - 5 critères de[pneumocancero.com]
  • Une rhinite allergique et/ou une polypose sinusienne sont retrouvées chez 70 des patients (29). Une histoire de sinusite chronique était retrouvée à l'interrogatoire de 63 de nos patients atteints de SCS (232).[vascularites.org]
Épanchement pleural
  • La présence d'un épanchement pleural est habituelle dans les formes aiguës, fréquente dans les vascularites et plus rare en cas de pneumonie hyperéosinophilique chronique idiopathique. Le texte complet de cet article est disponible en PDF.[emvmsa1a.jouve-hdi.com]
Dyspnée
  • Il présentait depuis 3 mois une toux productive ramenant des expectorations verdâtres, une douleur basithoracique bilatérale en point de côté et une dyspnée d'effort stade III de Sadoul, sans hémoptysie et sans autres signes extra-thoraciques évoluant[ncbi.nlm.nih.gov]
Amyotrophie
  • Le produit candidat phare de la société est le dexpramipexole, une petite molécule biodisponible oralement en cours de développement pour le traitement des troubles liés aux éosinophiles et de la sclérose latérale amyotrophique (SLA).[bfmbusiness.bfmtv.com]
  • . / Houman, M. 2012 S178 Sclerose laterale amyotrophique revelant une tumeur carcinoide du grele Garrigues, P. / Cohen, F. / Tugler, M.[tib.eu]
Myalgie
  • Manifestations musculaires Des myalgies surviennent dans 54 à 69 des cas et régressent rapidement sous traitement (29,232). Parfois leur intensité peut faire évoquer une polymyosite (43).[vascularites.org]
Arthralgie
  • Manifestations ostéo-articulaires Des arthralgies sont fréquentes et volontiers inaugurales. Des arthrites sont plus rares. Elles touchent volontiers les grosses articulations et sont non destructrices et non érosives.[vascularites.org]
Splénomégalie
  • Démarche diagnostique Si PNE 0.5 G/L persistant à 1 mois d’intervalle, mРme si asymptomatique Interrogatoire Profession, antécédents, médicaments, voyages, habitudes alimentaires… Examen clinique Dermatose, hépato-splénomégalie, adénopathies… Diagnostic[analysis.fr]
Diarrhée
  • L’atteinte digestive pourra entrainer des douleurs abdominales, une diarrhée, ou une ascite (épanchement liquidien dans la cavité abdominale, se traduisant par une augmentation du périmètre abdominal).[therapeutique-dermatologique.org]
  • Des nausées, des vomissements ou une diarrhée sont moins fréquents. Un méléna ou une hématémèse sont présents respectivement chez 6 et 3 des patients (232).[vascularites.org]
  • . / Blanchard, F. 2012 S138 Une diarrhee tropicale atypique chez un europeen Mathis, R. / Vertu, N. / Roux, X. / Groult, C. / Larroque, A. / Moulinec, A. / Vedy, S. / Graffin, B. / Lehot, H. 2012 S139 Adenopathie pretragienne : pensez aBartonella henselae[tib.eu]
Douleur abdominale
  • L’atteinte digestive pourra entrainer des douleurs abdominales, une diarrhée, ou une ascite (épanchement liquidien dans la cavité abdominale, se traduisant par une augmentation du périmètre abdominal).[therapeutique-dermatologique.org]
  • abdominale febrile Desmots, F. / Cournac, J.[tib.eu]
  • L'intensité des douleurs abdominales peut suggérer une péritonite par perforation d'un organe creux ou une ischémie mésentérique qui nécessitent une intervention chirurgicale.[vascularites.org]
Vomissement
  • Des nausées, des vomissements ou une diarrhée sont moins fréquents. Un méléna ou une hématémèse sont présents respectivement chez 6 et 3 des patients (232).[vascularites.org]
  • . / Aouni, M. 2012 A175 Le syndrome des vomissements idiopathique : interet des examens isotopiques cerebraux Belenotti, P. / Guedj, E. / Benyamine, A. / Swiader, L. / Ene, N. D. / Sevy, A. / Serratrice, J. / Laugier, R. / Weiller, P.[tib.eu]
Nausée
  • Des nausées, des vomissements ou une diarrhée sont moins fréquents. Un méléna ou une hématémèse sont présents respectivement chez 6 et 3 des patients (232).[vascularites.org]
Prurit
  • . • Mr%L,%62%ans,%PNE#3200,#lésions#papuleuses#non#spé,#prurit# # – Pqt%510.000,#tryptase#17#(N 14. • Mr%L,%62%ans,%PNE#3200,#lésions#papuleuses#non#spé,#prurit# # – Pqt%510.000,#tryptase#17#(N 15. • Hyperéosinophilie#secondaire:## – PopulaOon#lymphocytaire[fr.slideshare.net]
  • Les manifestations cutanées sont le plus souvent les premiers signes cliniques des syndromes hyperéosinophiliques et sont peu spécifiques : éruption eczématiforme ou urticarienne, papules et plaques érythémateuses en cible ou encore lésions de prurit[eadv.elsevierresource.com]
  • Les manifestations dermatologiques sont fréquentes et très variées : prurit, éruptions cutanées, nodules, ulcérations muqueuses, oedème.[therapeutique-dermatologique.org]
Angio-œdème
  • […] présence ou non d’une délétion responsable d’un gène de fusion FIP1L1-PDGH RH à activité tyrosine kinase constitutive * risque cardiaque très élevé - variété lymphocytaire (avec clones CD3-CD4 ) - idiopathique indéterminé (sans anomalie chromosomique) avec angio-œdème[pneumocancero.com]
Dermatite
  • Maladies liées à l’infiltration éosinophilique d’organes - gastro-intestinal (EGID) - pneumonie - fasciite - dermatite - maladie de Kimura - hyperplasie lymphangioimmunoblastique III. Vasculites et maladies systémiques 1.[pneumocancero.com]
Thrombose
  • ... des thromboses aussi !![tib.eu]
  • Il existe un risque de cytotoxicitО, de dysfonction d’organe et de thromboses par accumulation des polynuclОaires Оosinophiles (PNE) dans les organes et tissus : quel que soit le taux sanguin, toute Оosinophilie peut s’accompagner de complications propres[analysis.fr]
  • Lorsqu'une coronarographie est réalisée, des sténoses, microanévrysmes ou thromboses ne sont que rarement observées en raison de la prédominance de l'atteinte des petits vaisseaux (41).[vascularites.org]
Neuropathie périphérique
  • Manifestations neurologiques Atteinte du système nerveux périphérique Une neuropathie périphérique affecte 53 à 75 des patients atteints de GEPA (29,232,8,119,118,22,24,32).[vascularites.org]
Paresthésie
  • Les douleurs à type de brûlure ou de paresthésie peuvent précéder les premiers signes objectifs déficitaires sensitifs et/ou moteurs.[vascularites.org]

Bilan

  • […] parasitaire et biopsie cutanée Toxidermie : antécédent, chronologie, tests cutanés Cancer : bilan sanguin, scanner TAP, biopsie cutanée Maladie auto-immune : biopsie, IFD, anticorps des maladies bulleuses auto-immunes Le bilan d’extension recherchera[eadv.elsevierresource.com]
  • Une hyperéosinophilie sanguine et/ou dans les organes impose une démarche méthodique avec des investigations orientées par l’interrogatoire, l’examen clinique, le bilan biologique.[therapeutique-dermatologique.org]
  • […] biologique de 1ère intention – NF, CRP, ionogramme, bilan rénal et hépatique – Bilan allergologique (l’atopie ne doit pas être envisagée si PNE 1.5 G/L ) – Sérologie HIV (et HTLV1 si voyage tropical) – Examen parasitologique des selles et sérologies[analysis.fr]
  • Un bilan a été réalisé: Le bilan biologique a révélé une hyperleucocytose à 18.000 elmts/mm 3 avec une hyperéosinophilie à 780 elmts/mm 3 sur la numération formule sanguine et un taux de LDH à 269 UI/L.[ncbi.nlm.nih.gov]
  • . / Bertoletti, L. 2012 S35 Thrombophilie : quel bilan en 2012 ? de Moerloose, P. / Casini, A. / Boehlen, F. 2012 S40 Evolution et pronostic au cours du syndrome des antisynthetases Marie, I. / Josse, S. / Hatron, P. Y. / Cherin, P. / Tiev, K.[tib.eu]
Épanchement pleural
  • La présence d'un épanchement pleural est habituelle dans les formes aiguës, fréquente dans les vascularites et plus rare en cas de pneumonie hyperéosinophilique chronique idiopathique. Le texte complet de cet article est disponible en PDF.[emvmsa1a.jouve-hdi.com]
Infiltrat pulmonaire
  • Keywords: Pneumonia, eosinophile, lymphoma Introduction Le poumon à éosinophile est un ensemble d'affections caractérisées par des infiltrats pulmonaires, associés à une hyperéosinophilie sanguine ou alvéolaire, la prédominance des causes allergiques[ncbi.nlm.nih.gov]
  • Infiltrat pulmonaire La radiographie pulmonaire est anormale dans 38 à 70 des cas (29). Les opacités sont uni- ou bilatérales et transitoires, labiles.[vascularites.org]
Anomalie radiographique
  • Des anomalies radiographiques sur le cliché thoracique étaient visualisées chez 38 de nos patients sous forme d'infiltrats bilatéraux et migrateurs et d'opacités alvéolaires de répartition inégale (232).[vascularites.org]
Augmentation des éosinophiles
  • Le diagnostic repose sur la confirmation d’une augmentation des éosinophiles, confirmée à au moins 2 reprises sur une prise de sang.[therapeutique-dermatologique.org]

Traitement

  • , et des modulateurs de canal ionique pour le traitement de la douleur neuropathique et de l'épilepsie.[bfmbusiness.bfmtv.com]
  • Il existe cependant depuis peu un traitement très pointu et prometteur, développée pour le traitement de l’asthme, dont l’efficacité éventuelle pour cette maladie orpheline, doit être déterminée de manière approfondie à travers la recherche, qui ne peut[fondation-nif.com]
  • De nouveaux traitements ciblant plus spécifiquement les éosinophiles sont en cours de développement et pourraient permettre d’éviter les problèmes de tolérance des traitements usuels.[therapeutique-dermatologique.org]

Pronostic

  • La découverte de la perturbation moléculaire responsable de la maladie dans un petit sous-groupe de patients il y a une dizaine d’années a bouleversé le traitement et donc le pronostic pour ces derniers.[fondation-nif.com]
  • La majorité des patients atteints de la GEPA n'a pas de facteur de mauvais pronostic selon le FFS(158).[vascularites.org]
  • Cette association rare est de pronostic péjoratif par rapport aux lymphomes malins non hodgkiniens isolés.[ncbi.nlm.nih.gov]
  • […] de Moerloose, P. / Casini, A. / Boehlen, F. 2012 S40 Evolution et pronostic au cours du syndrome des antisynthetases Marie, I. / Josse, S. / Hatron, P. Y. / Cherin, P. / Tiev, K.[tib.eu]

Étiologie

  • Souvent négligée ou attribuée trop facilement И une atopie, l’hyperéosinophilie peut-être révélatrice de maladies graves comme une hémopathie, une maladie auto-immune… Elle nécessite donc une démarche étiologique systématique, souvent complexe en raison[analysis.fr]
  • Résumé Le diagnostic de pneumonie à éosinophile est rare et l'étiologie maligne reste exceptionnelle. Les étiologies sont variables et sont dominées essentiellement par les affections allergiques et les causes médicamenteuses.[ncbi.nlm.nih.gov]
  • M. / Schoindre, Y. / Tricot, L. / Friard, S. / Di Centa, I. / Burdy, G. / Hanslik, T. / Bletry, O. 2012 S63 Bilan etiologique des thromboses veineuses renales : a propos d'une etude retrospective monocentrique de 75 patients Hermet, M. / Alexa, E. / Delevaux[tib.eu]
  • FACTEURS DECLENCHANTS L'étiologie de la GEPA reste inconnue. Des facteurs favorisants très divers, qui pourraient être étiologiques dans certains cas, ont été incriminés (232,22,50,51).[vascularites.org]

Épidémiologie

  • . / Hanslik, T. 2012 678 Thromboses veineuses profondes distales isolees des membres inferieurs : epidemiologie et prise en charge Galanaud, J. P. / Kahn, S. R. / Khau Van Kien, A. / Laroche, J.[tib.eu]
  • Une étude épidémiologique française menée récemment dans le département de la Seine-Saint-Denis a permis d'objectiver une prévalence de 7,3 (2,8-14,4) et une incidence annuelle de 0,9 (0,03-5,6) par million d'habitants de plus de 15 ans (114).[vascularites.org]
Répartition par sexe
Répartition par âge

Physiopathologie

  • . / Sene, D. 2012 718 Litterature commentee - decembre 2012 2012 A2 Physiopathologie du syndrome des antiphospholipides Meroni, P. L. / Chighizola, C. 2012 A5 Syndrome des anti-phospholipides : diagnostic D'Cruz, D.[tib.eu]

Prévention

  • . / Papo, T. 2012 A135 Etude de la prescription des heparines en prevention de la maladie thromboembolique veineuse chez les patients entrant en medecine interne Roguet, T. / Hindlet, P. / Afroun, A. / Ankri, A. / Jolivet, I. / Tilleul, P. / Simon, A.[tib.eu]

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