Le syndrome hyper-IgD (HIDS) est une maladie auto-inflammatoire héréditaire causée par des mutations du gène mevalonate kinase. On l'appelle aussi hyperimmunoglobulinemie D ou syndrome de la fièvre périodique et il est attribué au large spectre phénotype associé avec un manque de mevalonate kinase. En détail, les patients de HIDS font preuve d'une activité résidue de mevalonate kinase et peuvent connaître des épisodes inflammatoires au cours de leurs vies, mais leur développement mental et physique n'est généralement pas affecté. Cela est fortement en contraste avec l'image clinique observée dans les individus avec acidurie mevalonique.