Le syndrome d'hyperornithinémie-hyperammoniémie-homocitrullinurie (syndrome HHH) est un trouble du cycle de l'urée très rare. Il est provoqué par une mutation du gène codant pour le transporteur mitochondrial de l'ornithine 1, qui joue un rôle crucial dans le transport de la citrulline et de l'ornithine à travers la membrane mitochondriale.