Le syndrome de Wolfram est une maladie génétique autosomique récessive très rare comprenant le diabète insipide, le diabète sucré, l'atrophie du nerf optique, la surdité et la détérioration neurologique progressive. La plupart des patients développent des symptômes au cours des deux premières décennies de la vie, et la majorité souffre de nombreuses complications qui se terminent par un décès prématuré à un moment donné à l'âge adulte, principalement en raison d'un handicap neurologique et d'une insuffisance respiratoire. Un bilan clinique approfondi et des études génétiques sont indispensables pour poser le diagnostic.