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Syndrome de West


Présentation

  • Chez le nourrisson, elle présente le tableau décrit ci-dessus avec des spasmes infantiles accompagnés de taches cutanées et d’une anomalie cérébrale apparaissant au scanner.[vulgaris-medical.com]
  • On parle alors de syndrome de West symptomatique puisque des signes d’endommagement du cerveau sont présents avant même l’apparition des premières crises.[maxisciences.com]
  • Bonjour Je me présente je m'appelle Aaron j ai 9 mois. A l âge de 3 mois maman m'a réanimé suite à une détresse respiratoire ce qui a entraîné des bobos au cerveau, maman appelle ça des lésions cérébrales.[lepotsolidaire.fr]
  • Symptômes L’enfant atteint du syndrome de West présente des mouvements brefs ressemblant à des tics, s’accompagnant de spasmes des muscles et d’une tonicité élevée.[hizy.org]
  • Une microcrânie était présente dans 30% des cas. Des traits autistiques ont été signalés chez 4% des cas. L’électroencéphalogramme (EEG) a objectivé une hypsarythmie typique (84%).[chu-fes.ma]
Convulsion
  • Adam dort très mal entre les convulsions et les désaturations, donc je suis souvent debout et je dors très peu ", a expliqué Angélique. " Adam ne tient pas assis, il ne marche pas, il se retourne un petit peu sur le ventre mais il n'aime pas, il bouge[rtl.be]
  • […] qui se plient (les convulsions des muscles fléchisseurs sont généralement plus sévère que celles des extenseurs) • Hochement de tête: Convulsion des muscles de la tête et du cou, le menton se dirige vers la poitrine ou la tête se dirige vers l'intérieur[association-marion.e-monsite.com]

Bilan

  • De plus,selon les premiers résultats,les médecins orientent le bilan .[sudwest.free.fr]
Hypsarythmie
  • Anglais : West's syndrome Synonyme : spasmes infantiles, épilepsie myoclonique infantile avec hypsarythmie Cette définition provient du Dictionnaire de la Psychiatrie des editions du CILF : www.cilf.fr[psychologies.com]
  • L’électroencéphalogramme (EEG) a objectivé une hypsarythmie typique (84%). La neuro-imagerie a montré une atrophie cérébrale (24%), et des anomalies en faveur de la sclérose tubéreuse de Bourneville (STB) (14%).[chu-fes.ma]
  • Le syndrome de West est appelé également les spasmes du nourrisson, ou encéphalite myclonique infantile avec hypsarythmie ou encore tic de salaam. C’est William James West qui fit le premier la description des symptômes de cette maladie en 1841.[maladies-orphelines.fr]
  • D'autres termes sont utilisés pour le décrire : "épilepsie en flexion généralisée", "encéphalite myoclonique infantile avec hypsarythmie".[rtl.be]
  • L' électroencéphalographie révèle des ondes cérébrales chaotiques que l’on désigne comme hypsarythmie. Les origines de la maladie Les spasmes sont dus à une activité défaillante des neurones libérant des décharges électriques soudaines et anormales.[passeportsante.net]

Traitement

  • En l’absence de traitement, ces symptômes peuvent perdurer jusqu'à l’âge de 5 ans. Quels sont les traitements de l’épilepsie du nourrisson ? L’épilepsie du nourrisson peut provoquer des séquelles importantes.[medisite.fr]
  • Traitements Le traitement est médicamenteux. Il doit être mis en place rapidement pour limiter la dégradation cognitive liée à l’épilepsie. Le traitement chirurgical ne s’envisage qu’en cas de lésion cérébrale.[hizy.org]
  • Maëline a donc eu le droit en plus à des piqûres de Synacthène : un traitement de cheval pour une petite fille de 6 mois et demi.[aufeminin.com]
  • Traitement du syndrome de West L’objectif premier est de faire cesser les spasmes le plus rapidement possible. Le vigabatrin est de loin le traitement le plus prescrit pour le syndrome de West.[maladies-orphelines.fr]
  • Traitement du syndrome de West Le traitement du syndrome de West a pour but d’arrêter ou de diminuer les spasmes et de corriger l’activité anormale du cerveau.[maxisciences.com]

Pronostic

  • .), les séances avec les éducateurs(établissement d'un plan personnalisé de l'enfant pris en charge), stimulation sensorielle, séance d'orthophonie... 4/ Le pronostic : Le pronostic des enfants atteints du syndrome de WEST est très difficile à émettre[aunomdines.fr]
  • TRAITEMENT : L'emploi précoce de corticoïdes permet d'améliorer le pronostic. Pourront y être associés le vigabatrine, les benzodiazépines, la pyridoxine. Plus le traitement sera institué tôt plus le pronostic lointain sera amélioré.[sante-guerir.notrefamille.com]
  • Le pronostic est très variable et dépend des causes sous-jacentes du syndrome.[passeportsante.net]

Étiologie

  • L’encéphalopathie anoxo-ischémique néonatale (36%), les infections neuro-méningées (17,5%) et la STB (12%) sont les 3 étiologies les plus fréquentes du SW.Le Valproate de Sodium-Clobazam était efficace dans 5,5%, le Vigabatrin dans 83% et la corticothérapie[chu-fes.ma]
  • - 31/01/2005 Origines de la maladie (étiologie) : Les causes du Syndrôme de West peuvent être réparties en deux catégories :  Spasmes en flexions symptomatiques (entre 86 et 91% des cas observés) Dans ces cas, le Syndrôme de West est la conséquence d[sudwest.free.fr]
  • Si une étiologie se présente, le syndrome est alors dit comme étant symptomatique, puisque les épisodes se manifestent comme un symptôme d'une autre anomalie. Parfois le syndrome est dit cryptogénique, lorsqu'une étiologie ne peut être déterminée.[association-marion.e-monsite.com]
  • La décision dépend toutefois de chaque situation individuelle, notamment du syndrome épileptique et de l'étiologie sous-jacente.[vidal.fr]

Épidémiologie

  • […] rapportons une étude rétrospective analysant 72 cas de syndrome de West colligés à la consultation de Neuropédiatrie du CHU Hassan II de Fès, durant une période de 5 ans allant du 1er janvier 2007 au 31 décembre 2011, dans le but d’étudier le profil épidémiologique[chu-fes.ma]
Répartition par sexe
Répartition par âge

Physiopathologie

  • Physiopathologie Ce syndrome survient : Spontanément (on retrouve le plus souvent la maladie de Bourneville et des anomalies du cerveau passées inaperçues jusque-là) Secondairement à des lésions traumatiques du cerveau (60 % des cas environ, mauvais pronostic[vulgaris-medical.com]
  • Régulations cardio-respiratoires et de la motricité – Devah UL – UMR 1141 « Physiopathologie, conséquences fonctionnelles et neuroprotection des atteintes au cerveau en développement » INSERM-Paris 7) () Deux structures hospitalières : Hôpital universitaire[famwest.hypotheses.org]

Prévention

  • PREVENTION Elle consiste à détruire les moustique par des insecticides à base de malathion par voie aérienne ou de resméthrine au sol. En hiver ces moustiques disparaissent.[sante-guerir.notrefamille.com]
  • Prévention et traitement On ne peut pas dépister la maladie avant l’apparition de ses premiers symptômes.[passeportsante.net]

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