Le phéochromocytome et la tumeur des cellules des îlots sont des néoplasmes endocriniens qui peuvent survenir dans des familles présentant des mutations conduisant à la maladie de von Hippel-Lindau (VHL), à la néoplasie endocrinienne multiple (MEN) ou à la neurofibromatose de type 1 (NF1), entre autres. Ce sont des troubles génétiques, de sorte que l'anamnèse familiale révèle généralement que d'autres membres de la famille sont également affectés. Néanmoins, de rares cas de phéochromocytome familial et de tumeur des cellules des îlots n'ont pas pu être liés à des mutations connues pour provoquer l'une ou l'autre des affections susmentionnées. Le syndrome de prédisposition aux phéochromocytomes et aux cancers des îlots pancréatiques (PICT) a ainsi été proposé comme une entité distincte, mais ses causes n'ont pas été élucidées et son existence reste à être prouvée.