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Syndrome de Lennox-Gastaut


Présentation

  • Il y a deux ans, elle a présenté un état de mal épileptique et a été hospitalisée en soins intensifs.[lemonde.fr]
  • De graves troubles du comportement (par ex. une hyperactivité, une agressivité et des tendances autistiques) et des troubles de la personnalité sont presque toujours présents.[cochrane.org]
  • Ralentissement du développement mental et troubles de la personnalité (présents dans un pourcentage élevé de cas).[pediatrie-pratique.com]
  • Autres livres de Arielle Crespel Sommaire Définition et place actuelle du syndrome de Lennox-Gastaut Epidémiologie Physiopathologie Etiologies Présentation clinique Aspects éléctro-encéphalographiques Diagnostic positif et différentiel Evolution et pronostic[eyrolles.com]
  • Les patients peuvent présenter l’association de pointes-ondes lentes à l’EEG, un retard mental, des crises difficiles à traiter et une réponse médiocre aux médicaments anti-convulsifs.[nospensees.fr]
Chute
  • Elles peuvent provoquer une chute soudaine lorsqu’elles surviennent en phase d’éveil ; - crises atoniques, caractérisées par une chute soudaine du tonus de la tête ou de tout le corps.[pediatrie-pratique.com]
  • Description clinique Cette maladie est une épilepsie généralisée cryptogénique ou symptomatique, caractérisée par la triade des symptômes suivants: différentes crises épileptiques (absences atypiques, crises toniques axiales et chutes subites atoniques[orpha.net]
  • Atoniques : brève perte du tonus musculaire et de la conscience provoquant de brusques chutes, lesquelles peuvent être dangereuses dans la mesure où elles sont soudaines et peuvent générer des blessures.[nospensees.fr]
  • La seconde, désormais appelée "absence", se caractérise par une rupture brutale de la conscience, parfois accompagnée de légères contractions musculaires des membres ou des paupières, ou encore d’une chute du tonus musculaire.[inserm.fr]
  • Son indication typique est le syndrome de Lennox-Gastaut 14 où les patients souffrent, malgré le traitement médicamenteux, de crises généralisées atoniques ou toniques occasionnant des chutes très invalidantes.[revmed.ch]
Convulsion
  • Diagnostic(s) différentiel(s) Les diagnostics différentiels comprennent toutes les épilepsies de l'enfant avec des convulsions brêves et fréquentes (convulsions motrices mineures).[orpha.net]
  • Les convulsions commencent généralement avant l’âge de 4 ans.[nospensees.fr]
  • Le Syndrome de Lennox-Gastaut est une forme sévère d’épilepsie infantile caractérisée par de multiples types de convulsions, des retards de développement et une atteinte de la fonction intellectuelle.[sfrms-sommeil.org]
  • Utile aussi dans les convulsions fébriles. Carbamazépine (Tégrétol ) C'est le médicament des épilepsies partielles. Il peut aggraver certaines épilepsies généralisées.[epilepsie-france.com]
  • Electroencephalographic and clinical study of anoxic convulsions in children ; their location within the group of infantile convulsions and their differenciation from epilepsy.[histrecmed.fr]
Crises atoniques
  • atoniques ; - des études préliminaires suggèrent que le lévétiracétam permet de réduire les crises atoniques et tonico-cloniques.[pediatrie-pratique.com]
Confusion
  • D’autre part, le manque d’apprentissage semble être lié à la fréquence des crises, à l’existence d’épisodes confusionnels durables sous forme d’états de mal et d’états psychotiques, sans parler de l’exclusion scolaire et de surdose thérapeutique.[nospensees.fr]

Bilan

  • Cette décision intervient après un bilan préchirurgical complet (imagerie, monitoring des crises, examen neuropsychologique, éventuellement monitoring invasif) qui permet de localiser le foyer épileptogène avec le plus de précisions possibles.[revmed.ch]
  • Grâce à un plateau technique performant, la pratique d’examens spécifiques permet d’établir des diagnostics précis et de proposer ainsi des bilans complets avec l’ajustement de traitements adaptés.[cinapse.org]
  • L’examen clinique et le bilan biologique : ils permettent d’écarter les crises épisodiques liées à un facteur précipitant aigu (désordre métabolique, auto-immun ou génétique).[cortex-mag.net]
Hypsarythmie
  • L' électroencéphalographie révèle des ondes cérébrales chaotiques que l’on désigne comme hypsarythmie. Les origines de la maladie Les spasmes sont dus à une activité défaillante des neurones libérant des décharges électriques soudaines et anormales.[passeportsante.net]
  • Encéphalopathie myoclonique infantile avec hypsarythmie (syndrôme de West). Paris, Masson, 1964. - Gastaut H, Jasper H, Bancaud J, Waltregny A. The physiopathogenesis of the epilepsies. Charles C.[histrecmed.fr]

Traitement

  • Le traitement est très difficile, le syndrome de Lennox-Gastaut étant très réfractaire au traitement conventionnel.[nospensees.fr]
  • Récemment, un antiépileptique, le rufinamide, a obtenu l’AMM dans le traitement de cette maladie orpheline.[pediatrie-pratique.com]
  • Traitement difficile du syndrome de Lennox-Gastaut Le traitement du syndrome de Lennox-Gastaut est complexe car il ne répond pas correctement aux traitements antiépileptiques conventionnels.[premiers-secours.ooreka.fr]
  • Prise en charge et traitement Le traitement est difficile car le SLG est généralement réfractaire à la thérapie conventionnelle.[orpha.net]
  • Il concerne un Italien traité par sumatriptan pour une algie vasculaire de la face dont il souffrait depuis dix ans.[lemonde.fr]

Pronostic

  • Pronostic Le taux de mortalité est d'environ 5%, rarement dû à l'épilepsie elle-même mais plutôt au status epilepticus. Toutes les informations et documents contenus dans ce site sont fournis uniquement à titre d'information.[orpha.net]
  • Il existe actuellement un pronostic désespérant à long terme, avec une mortalité de 10% avant l’âge de 11 ans.[nospensees.fr]
  • Autres livres de Arielle Crespel Sommaire Définition et place actuelle du syndrome de Lennox-Gastaut Epidémiologie Physiopathologie Etiologies Présentation clinique Aspects éléctro-encéphalographiques Diagnostic positif et différentiel Evolution et pronostic[eyrolles.com]
  • Le pronostic à long terme est mauvais ; bien que l'épilepsie s'améliore souvent, une disparition totale des crises est rare et, à l'inverse, les troubles mentaux et psychiatriques ont tendance à s'aggraver avec le temps.[cochrane.org]
  • Le pronostic est très variable et dépend des causes sous-jacentes du syndrome.[passeportsante.net]

Étiologie

  • […] symptômes suivants: différentes crises épileptiques (absences atypiques, crises toniques axiales et chutes subites atoniques ou myocloniques); un tracé particulier de l'électroencéphalogramme (EEG) avec des pointes-ondes lentes, diffuses, intercritiques ( Etiologie[orpha.net]
  • Autres livres de Arielle Crespel Sommaire Définition et place actuelle du syndrome de Lennox-Gastaut Epidémiologie Physiopathologie Etiologies Présentation clinique Aspects éléctro-encéphalographiques Diagnostic positif et différentiel Evolution et pronostic[eyrolles.com]
  • Caractérisation étiologique du syndrome de Lennox-Gastaut symptomatique. Journal cubain de pédiatrie. 84 (1), 22-32.[nospensees.fr]

Épidémiologie

  • Résumé Epidémiologie L'incidence estimée est de 1:1000 000 par an, tandis que la prévalence est 15:100 000. Le SLG représente 5-10% des patients épileptiques et 1-2% de toutes les épilepsies de l'enfant.[orpha.net]
  • Autres livres de Arielle Crespel Sommaire Définition et place actuelle du syndrome de Lennox-Gastaut Epidémiologie Physiopathologie Etiologies Présentation clinique Aspects éléctro-encéphalographiques Diagnostic positif et différentiel Evolution et pronostic[eyrolles.com]
  • Épidémiologie L’incidence est estimée à 0,1 pour 100 000 par an, mais la prévalence est élevée parmi les malades épileptiques (5 à 10 %) soit 1 à 2 % des épilepsies de l’enfant. Les garçons semblent plus souvent affectés.[pediatrie-pratique.com]
  • Syndrome de Lennox-Gastaut en Espagne : étude épidémiologique rétrospective et descriptive. Rev Neurol. 50, 711-7. Valdivia Álvarez, C., et Marreno Martínez, P. (2012). Caractérisation étiologique du syndrome de Lennox-Gastaut symptomatique.[nospensees.fr]
Répartition par sexe
Répartition par âge

Physiopathologie

  • Puis le point est fait sur les connaissances actuelles des bases physiopathologiques.[eyrolles.com]
  • Le MSIT a été conçu pour étudier la cognition humaine normale et la physiopathologie psychiatrique.[cannabis-med.org]
  • Une meilleure compréhension de la physiopathologie des crises et des mécanismes des traitements par stimulations cérébrales pourraient augmenter leur potentiel thérapeutique, voire les convertir en procédures curatives.[revmed.ch]

Prévention

  • Prévention et traitement On ne peut pas dépister la maladie avant l’apparition de ses premiers symptômes.[passeportsante.net]
  • Parmi les thèmes abordés en plénière : la prise en charge des malformations corticales de développement, les troubles attentionnels dans l’épilepsie, la prévention des SUDEP (Sudden unexpected death in epilepsy) et l’organisation des soins en épileptologie[cortex-mag.net]

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