Le syndrome de Denys-Drash est une affection rare caractérisée par une association entre la glomérulosclérose diffuse qui évolue rapidement vers une insuffisance rénale, une forte prévalence de la tumeur de Wilms due à des mutations dans le gène suppresseur de tumeur de Wilms (WT1) et le statut intersexuel. Des formes incomplètes, consistant en néphropathie et soit une tumeur de Wilms, soit un trouble intersexuel ont également été décrites.