La pseudo-obstruction intestinale (IPO), la persistance du canal artériel (PDA) et les dents néonatales (NT) ont été décrites comme un syndrome mortel chez le nouveau-né. Deux frères ont été signalés par Harris et al. en 1976, et on peut se demander si ces cas représentent un élargissement du phénotype clinique de l'IPO neuronale idiopathique chronique liée à l'X, telle que définie plus de 20 ans plus tard.