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Syndrome de Brugada


Présentation

  • Présentation au sujet: "SYNDROME DE BRUGADA Norbert Mayaud, interne CHU Saint étienne"— Transcription de la présentation: 1 SYNDROME DE BRUGADA Norbert Mayaud, interne CHU Saint étienne DESC de réanimation médicale, GRENOBLE 2006 2 SURVENUE D’ARYTHMIES[slideplayer.fr]
  • Evolution et complications éventuelles du syndrome de Brugada Il n’existe pas de traitement pour cette pathologie, donc il n’y a pas d’évolution, le risque d’arrêt cardiaque est bien présent.[maladies-orphelines.fr]
  • Il se présente également sous la forme d'une “selle de cheval” mais l'élévation du segment ST (ou du point J) est inférieure à 1 mm.[fr.my-ekg.com]
  • Près de 300 mutations différentes ont été identifiées sur ce gène mais ces mutations ne sont présentes que dans un cas de Brugada sur cinq [ 3 ].[dictionnaire.sensagent.leparisien.fr]
  • […] ventriculaire récurrente, que l’ablation endocardique des ESV initiatrices et des zones anormales conférait un excellent pronostic à long terme, et que seule une petite proportion de ces patients (notamment ceux avec encoche de l’onde S en V1) allaient présenter[e-cordiam.fr]
Tachycardie
  • Le seul traitement ayant fait la preuve de son efficacité à l'heure actuelle est la pose d'un Défibrillateur automatique implantable, indiqué chez les patients présentant des symptômes (Syncopes, Tachycardie, ou/et Fibrillation ventriculaire ) et destiné[troublesdurythmecardiaque.fr]
  • L'implantation d'un DAI est recommandée chez les patients souffrant du syndrome de Brugada et qui auraient survécu à un arrêt cardiaque et/ou pour qui on aurait documenté une tachycardie ventriculaire soutenue spontanée.[fr.my-ekg.com]
  • Au même titre que les QT longs, et maintenant les QT courts, les tachycardies ventriculaires (TV) catécholergiques de l’enfant et la fibrillation ventriculaire (FV) idiopathique, on retrouve le syndrome de Br parmi les étiologies de mort subite.[medical-actu.com]
  • Holter: Sp, ECG activé: épisode de tachycardie ventriculaire concomitant d'une syncope. -Electrophysiologie: tachycardie ventriculaire déclenchée par stimulation ventriculaire. -IRM: Sp ( élimine une dysplasie du ventricule D ).[stethonet.org]
  • Il convient d'initier le traitement avec des posologies faibles et de pratiquer des contrôles ECG. la prévention des récidives des tachycardies supraventriculaires documentées lorsque la nécessité d'un traitement est établie et en l'absence d'altération[vidal.fr]
Cardiopathie
  • Mort subite et coeur sain : La mort subite peut survenir chez des patients sans cardiopathie décelable. Ce sont des patients présentant des anomalies primaires de la repolarisation.[medical-actu.com]
  • Le diagnostic de syndrome de Brugada est posé lorsqu'un patient décède subitement, qu'il n'y a pas de cardiopathie sous-jacente et que l' ECG objective un sus-décalage du segment ST à sommet arrondi dans les dérivations précordiales droites.[troublesdurythmecardiaque.fr]
  • D’ARYTHMIES VENTRICULAIRES GRAVES UN RISQUE : SURVENUE D’ARYTHMIES VENTRICULAIRES GRAVES 3 ETIOLOGIES DES ARHYTMIES VENTRICULAIRES GRAVES 4 Étiologies classiques Infarctus aigu spasme coronarien Cardiomyopathie hypertrophique Cardiomyopathie dilatée Cardiopathie[slideplayer.fr]
  • Le syndrome de Brugada est défini actuellement par la présence d’un sus-décalage de type 1 ( 2 mm, convexe, avec ondes T négatives) dans les dérivations précordiales droites en l’absence de cardiopathie structurelle ou de condition pouvant simuler cet[e-cordiam.fr]

Bilan

  • […] fait un point très complet sur le syndrome de Brugada, compare les signaux obtenus avec le câble et un ECG 12 dérivations, puis évalue l'efficacité du Holter longue durée sur une série de patients porteurs de cette anomalie génétique et enfin dresse un bilan[holtersupplies.com]
Bloc de branche droit
  • Le syndrome de Brugada est une maladie génétique rare caractérisée par un sus-décalage du segment ST au niveau des dérivations précordiales droites V1, V2 et V3, et un aspect de bloc de branche droit à l' électrocardiogramme associés à un risque élevé[dictionnaire.sensagent.leparisien.fr]
  • En 1992, les frères Brugada ont considéré le bloc de branche droit avec sus-décalage persistant du segment ST, dans les dérivations précordiales droites, comme un nouveau marqueur ECG de mort subite, à l’instar du Wolff-Parkinson- White ou du QT long.[medical-actu.com]

Traitement

  • Mais aucun traitement médicamenteux n’existe pour les problèmes de rythmes ventriculaires.[maladies-orphelines.fr]
  • (c) Traiter immédiatement la fièvre avec des drogues antipyrétiques.[fr.my-ekg.com]
  • Les recherches s'orientent actuellement vers la mise au point d'un traitement bloquant le canal potassique Ito.[troublesdurythmecardiaque.fr]
  • Une Option de traitement pour éviter le défibrillateur à des sujets souvent jeunes et actifs.[slideplayer.fr]
  • […] afin d' envisager un autre traitement anti-arythmique.[vidal.fr]

Pronostic

  • On a beaucoup débattu sur la valeur du pronostic de l'apparition d'arythmies pendant l'étude électrophysiologique.[fr.my-ekg.com]
  • Le sus-décalage peut augmenter à la phase de récupération lors d'une épreuve d'effort dans un tiers des cas, et serait alors péjoratif en termes de pronostic [ 9 ].[dictionnaire.sensagent.leparisien.fr]
  • Enfin récemment, il a aussi été démontré chez 21 patients avec fibrillation ventriculaire récurrente, que l’ablation endocardique des ESV initiatrices et des zones anormales conférait un excellent pronostic à long terme, et que seule une petite proportion[e-cordiam.fr]
  • Il a été mis en évidence qu'un test pharmacologique positif (test à l'Ajmaline) est moins pertinent, au niveau pronostic, que l'apparition spontanée des signes électriques du Brugada.[holtersupplies.com]
  • Pronostic mauvais : mortalité de l'ordre de 10% par an, peu d'efficacité des médicaments. L'implantation d'un défibrillateur empêche la mort subite. Traduit de l'anglais par le Dr André Figueredo - Source: the British Medical Journal du 17/05/2003[stethonet.org]

Étiologie

  • DES ARHYTMIES VENTRICULAIRES GRAVES 4 Étiologies classiques Infarctus aigu spasme coronarien Cardiomyopathie hypertrophique Cardiomyopathie dilatée Cardiopathie ischémique Troubles ioniques Médicaments pro-arythmogène (TV sous Ic, TdP sous quinidine)[slideplayer.fr]
  • Le syndrome de Br ne résout donc pas le problème étiologique des troubles du rythme ventriculaires d’effort, si fréquents chez l’athlète. Diagnostic du syndrome de Brugada : Le diagnostic du syndrome de Br est parfois difficile.[medical-actu.com]
  • Étiologie Le syndrome de Brugada est une canalopathie sodique. L'une des causes est une mutation du gène SCN5A 600163 ( en ) situé sur le chromosome 3 [ 2 ].[dictionnaire.sensagent.leparisien.fr]

Épidémiologie

  • Épidémiologie La fréquence est estimée à 1 sur 1000 dans les populations asiatiques où le syndrome de mort brutale au cours du sommeil est fréquent.[dictionnaire.sensagent.leparisien.fr]
Répartition par sexe
Répartition par âge

Physiopathologie

  • 12 Physiopathologie 13 Physiopathologie Antzelevitch C et al.[slideplayer.fr]
  • Physiopathologie Selon la théorie initiale des anomalies de la repolarisation, développée par Antzelevitch sur une préparation ex-vivo de ventricule de chien soumis à divers bloqueurs sodiques ou activateurs des canaux potassiques, le sus-décalage de[e-cordiam.fr]

Prévention

  • Priori SG, Blomstrom-Lundqvist C et al. 2015 ESC Guidelines for the management of patients with ventricular arrhythmias and the prevention of sudden cardiac death.[fr.my-ekg.com]
  • Endocardial mapping and catheter ablation for ventricular fi brillation prevention in Brugada syndrome. J Cardiovasc Electrophysiol. 2012;23 Suppl 1:S10-6. 6.[e-cordiam.fr]
  • […] de la fonction ventriculaire gauche. la prévention des chocs cardiaques électriques chez certains patients porteurs de défibrillateurs implantables.[vidal.fr]
  • Le professeur Probst qui me suit depuis le début, m'a alors expliqué que j'entrais dans une médecine de prévention et que ce défibrillateur était en quelque sorte un parachute en or.[sauvetoncoeur.fr]

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