Le syndrome d'Ehlers-Danlos fait référence à un groupe de maladies héréditaires qui affectent la structure et la fonction des tissus conjonctifs. Le syndrome d'Ehlers-Danlos type 4 (EDS4) représente environ 5% de tous les cas et se caractérise par des anomalies de collagène de type III, qui prédisposent à une rupture artérielle spontanée. C'est en raison de cette complication potentiellement mortelle que l'EDS4 est également appelé syndrome d'Ehlers-Danlos malin. Une autre désignation est le syndrome d'Ehlers-Danlos vasculaire, mais la présentation clinique ne se limite pas à la maladie artérielle: l'EDS4 est également associée à un risque accru de perforation des organes creux ainsi qu'à une peau légèrement hyperextensible, très fine et à une hypermobilité focale des articulations.