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Syndrome CINCA


Présentation

  • NOMIDLLIANCE présidé par notre amie KAREN de San Francisco www.nomidalliance.net Page 91 : présentation de votre association, Page 92 : le glossaire.[amws-caps.org]
  • L’œdème papillaire bilatéral asymptomatique présent chez les deux enfants représentait le signe ophtalmologique le plus fréquent dans la littérature.[em-consulte.com]
Anémie
  • Le bilan biologique a mis en évidence une anémie par carence martiale et un syndrome inflammatoire chronique.[em-consulte.com]
  • La biologie montre un syndrome inflammatoire non spécifique avec une anémie, une hyperleucocytose à polynucléaires, une augmentation de la vitesse de sédimentation et de la protéine réactive C (CRP), sans auto-anticorps ni déficit immunitaire.[amws-caps.org]
Fièvre
  • La fièvre est inconstante et le plus souvent modeste.[amws-caps.org]
  • En effet, on a retrouvé chez eux le retard staturo-pondéral, les épisodes de fièvre à répétition, la méningite associée à une surdité de perception et à une atteinte ophtalmologique.[em-consulte.com]
Petite taille
  • Sont associées à ces symptômes des caractéristiques morphologiques, petite taille, front proéminent, anomalies du nez et des extrémités en particulier des doigts et un retard de développement psycho-moteur [ 1, 7, 8 ].[em-consulte.com]
Arthrite
  • Conclusion Une meilleure connaissance de ce syndrome permettra de le différencier d’autres pathologies associant atteinte articulaire et atteinte ophtalmologique comme l’arthrite juvénile idiopathique.[em-consulte.com]
  • Les autres signes inflammatoires sont essentiellement une atteinte articulaire (arthralgies ou arthrites), oculaire (conjonctivite). A ces signes s’associe une surdité neurosensorielle qui s’installe dans l’adolescence.[amws-caps.org]
Arthralgie
  • Les autres signes inflammatoires sont essentiellement une atteinte articulaire (arthralgies ou arthrites), oculaire (conjonctivite). A ces signes s’associe une surdité neurosensorielle qui s’installe dans l’adolescence.[amws-caps.org]
Retard de croissance staturo-pondérale
  • L’examen a montré un retard de croissance staturo-pondérale marqué (-4 DS pour le poids et -3 DS pour la taille) associé à un retard de développement psycho-moteur avec en particulier un trouble de l’acquisition du langage écrit.[em-consulte.com]
Éruptions
  • L’éruption maculo-papuleuse de type urticarienne est très souvent présente dès la naissance et variable dans le temps. Elle est en réalité pseudo-urticarienne avec un infiltrat inflammatoire périvasculaire à polynucléaires.[amws-caps.org]
  • Ce dernier est caractérisé par une atteinte cutanée (épisodes d’éruptions cutanées non prurigineuses), une atteinte articulaire (douleurs des genoux, chevilles, pieds, coudes, hanches, mains avec déformations en particulier du genou et de la rotule) et[em-consulte.com]
Céphalée
  • […] une atteinte cutanée (épisodes d’éruptions cutanées non prurigineuses), une atteinte articulaire (douleurs des genoux, chevilles, pieds, coudes, hanches, mains avec déformations en particulier du genou et de la rotule) et une atteinte neurologique (céphalées[em-consulte.com]
  • L’atteinte du système nerveux central se traduit par des céphalées chroniques en rapport avec une méningite chronique à polynucléaires. Dans les formes sévères, un retard mental est possible.[amws-caps.org]

Bilan

  • Le bilan biologique a mis en évidence une anémie par carence martiale et un syndrome inflammatoire chronique.[em-consulte.com]

Traitement

  • Plusieurs traitements à visée anti-inflammatoire (corticoïdes, immunosuppresseurs, anti-TNF) ont été proposés dans cette pathologie sans vrai succès.[em-consulte.com]
  • […] novo’, Page 18 : les complications ‘l’amylose’ et la SAA, Page 19 : la nécessité d’un suivi régulier -prises de sang et analyses d’urine, Page 29 : les généralités sur les CAPS, Pages 39 à 34 : les syndromes, dont le MWS – 40 familles en France- et les traitements[amws-caps.org]

Pronostic

  • La qualité de vie de ces malades est souvent médiocre et le pronostic fonctionnel réservé du fait des rétractions tendineuses secondaires aux arthropathies.[amws-caps.org]

Étiologie

  • Il pouvait être expliqué par l’existence d’une méningite chronique en l’absence d’autre étiologie en particulier une inflammation intra-oculaire active.[em-consulte.com]

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