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Syndrome cérébelleux


Présentation

  • Il présente : - la physiologie du cervelet, - l'orientation diagnostique face à un syndrome cérébelleux, - les troubles observés lors d'une atteinte du cervelet, - les méthodes de prise en charge médicale et rééducative.[elsevier-masson.fr]
  • Ils peuvent être stables ou s’aggraver plus ou moins rapidement, être présents dès la naissance ou apparaître au cours de la vie.[csc.asso.fr]
  • L’atteinte cérébelleuse, limitée à un tremblement d’action, est présente chez 20 % des patients examinés aux Seychelles, mais rare aux Antilles (Roman, 1987).[ajns.paans.org]
  • Le malade présente une parole "scandée", "aboyante", où l'amplitude de la voix n'est jamais la même.[dictionnaire.sensagent.leparisien.fr]
Chute
  • - si antécédents éthylisme, pathologies associées (SEP) - ancienneté de la maladie - si pathologies associées évolutives (SEP) 2) CTV - pas de troubles cutanés associés 3) Articulaire / musculaire - peu de troubles orthopédiques 4) Fonctionnel - les chutes[kinecours.com]
  • - Les symptômes « visibles » sont liés aux troubles de l'équilibre et aux difficultés de coordination des mouvements : • Une démarche titubante (dite pseudo ébrieuse) avec chutes fréquentes. Les bras sont écartés pour obtenir l'équilibre.[syndrome-cerebelleux.skyrock.com]
  • ; — des troubles de la déglutition par paralysie du pharynx (atteinte du nerf glosso-pharyngien) ; — un syndrome de Claude Bernard-Horner, associant un rétrécissement de la pupille, un renfoncement pathologique du globe oculaire dans l'orbite et une chute[larousse.fr]
  • Il y eut tout d'abord des chutes inexpliquées : « Je tombais, comme ça, en arrière. Je me suis fait mal car je ne sens pas la chute venir et je ne me retiens pas, je tombe de tout mon poids.[ladepeche.fr]
  • La manœuvre de Romberg est positive, avec une chute précoce à la fermeture des yeux.[pap-pediatrie.fr]
Syndrome cérébelleux
  • Rédigé le 15/04/2015, mis à jour le 16/04/2015 à 17:05 Syndrome cérébelleux : quand le cervelet est atteint Qu'est-ce qu'un syndrome cérébelleux ? Marina Carrère d'Encausse et Michel Cymes expliquent le syndrome cérébelleux.[allodocteurs.fr]
  • Il joue un grand rôle dans l’adaptation des postures (syndrome cérébelleux statique) et dans l’exécution des mouvements volontaires (syndrome cérébelleux cinétique).[frcneurodon.org]
  • Syndromes cérébelleux et associés : Le syndrome cérébelleux peut s'associer à un syndrome pyramidal, vestibulaire ou proprioceptif.[medix.free.fr]
  • Le classement des étiologies sépare les syndromes cérebelleux aigus et chroniques.[kinesitherapie.blog4ever.com]
  • Le syndrome cérébelleux du patient alcoolique, spécificités de sa prise en charge en rééducation.[elsevier-masson.fr]
Ataxie
  • L'ataxie cérébelleuse posturale : évaluation et traitement. 8. Ataxies et syndromes cérébelleux : rééducation fonctionnelle, ludique et sportive. 9. Cervelet et troubles oculomoteurs : physiologie, évaluation et traitement pharmacologique. 10.[elsevier-masson.fr]
  • Ataxie-télangiectasie L'ataxie-télangiectasie est une maladie neuro-cutanée génétique, de transmission autosomique récessive débutant entre les âges de 2 et 4 ans et associant : - une ataxie cérébelleuse, des mouvements choréo-athétosiques, une viscosité[medix.free.fr]
  • DIAGNOSTIC DIFFERENTIEL: les autres ataxies L'ataxie due à une atteinte de la sensibilité profonde est marquée par une: marche talonnante, exagération des troubles à l' occlusion des yeux et présence des autres signes d'atteinte de la sensibilité profonde[kinesitherapie.blog4ever.com]
  • Elle touche environ 1500 personnes en france et est héréditaire (transmission autosomique récessive) Voir sur le site de: l’Association Française de l’Ataxie de Friedreich (A. F.A. F.)[info-handicap.com]
  • Moins de 10 % sont atteintes par une ataxie de transmission dominante, environ 12 % par une ataxie de transmission récessive – dont l’ataxie de Friedreich pour un peu moins de la moitié, soit environ 1 500 personnes en France.[frcneurodon.org]
Tremblements
  • Tremblement Le tremblement cérébelleux, qui n’existe pas au repos complet, peut revêtir divers aspects.[dictionnaire.sensagent.leparisien.fr]
  • L’atteinte cérébelleuse, limitée à un tremblement d’action, est présente chez 20 % des patients examinés aux Seychelles, mais rare aux Antilles (Roman, 1987).[ajns.paans.org]
  • Tremblement cérébelleux Le tremblement cérébelleux résulte de l'asynergie et de l'asynchronisme de contraction entre muscles agonistes et antagonistes. - Le tremblement cérébelleux est cinétique et intentionnel : - absent au repos. - apparaît peu au maintien[medix.free.fr]
  • Au cours de l'exécution des mouvements (par exemple attraper un objet), le geste commence avec retard, il dépasse son but tout en conservant sa direction et peut s'accompagner d'un tremblement.[larousse.fr]
  • Lors d’un mouvement, on a une oscillation du membre de grande amplitude et qui augmente au début et à la fin du mouvement (toujours présent) Quand le patient est habitué, il arrive à réguler ce tremblement, ce qui entraîne une augmentation de l’amplitude[kinecours.com]
Ataxie cérébelleuse
  • A part, l'ataxie cérébelleuse paroxystique familiale, sensible au Diamox*.[medix.free.fr]
  • . - la marche ébrieuse : augmentation du polygone de sustentation, saccadée (ataxie cérébelleuse), perte du rythme, parfois démarche talonnante (le patient tape du pied) - l’ataxie cérébelleuse : absence de l’organisation du geste (séquence) durant la[kinecours.com]
  • L'ataxie cérébelleuse posturale : évaluation et traitement. 8. Ataxies et syndromes cérébelleux : rééducation fonctionnelle, ludique et sportive. 9. Cervelet et troubles oculomoteurs : physiologie, évaluation et traitement pharmacologique. 10.[elsevier-masson.fr]
  • L'ataxie cérébelleuse Les troubles de la station debout et de la marche sont donc caractérisés par la présence d'une ataxie.[dictionnaire.sensagent.leparisien.fr]
Dysarthrie
  • J NeuroEng Rehab 2009;13:6 La dysarthrie cérébelleuse La dysarthrie est la conséquence de l'incoordination des différents muscles intéressés dans la phonation. La dysarthrie cérébelleuse est aussi appelée dysarthrie ataxique.[dictionnaire.sensagent.leparisien.fr]
  • La dysarthrie ataxique : point de vue de l'orthophoniste. 12. Réadaptation et cervelet chez l'adulte. IV Particularités selon l'étiologie. 13.[elsevier-masson.fr]
  • Il y avait cependant persistance de la dysarthrie et de la macrographie.[ajns.paans.org]
  • . - ... une dysarthrie avec voix scandée, explosive et mal articulée - ... une dysmétrie oculaire avec secousses nystagmiques. 3) L'hypotonie est liée à la diminution et au retard de la contraction antagoniste et se traduit surtout pour les mouvements[kinesitherapie.blog4ever.com]
  • Troubles de la parole et de l'écriture : La dysarthrie cérébelleuse est lente, irrégulière, scandée, parfois explosive. L'écriture est irrégulière, saccadée, de grande taille.[medix.free.fr]
Cerne
  • Ainsi, l'IRMf et l'imagerie par tracking de fibres ont permis de mieux cerner le rôle du cervelet dans la physiologie de la posture et du mouvement, mais aussi de mettre en lumière son rôle dans la physiologie neurocognitive et neurocomportementale ;[unitheque.com]

Bilan

  • III) Bilans : 1) Dossier - si antécédents éthylisme, pathologies associées (SEP) - ancienneté de la maladie - si pathologies associées évolutives (SEP) 2) CTV - pas de troubles cutanés associés 3) Articulaire / musculaire - peu de troubles orthopédiques[kinecours.com]
  • Le bilan thyroïdien, l’ionogramme sanguin et la NFS étaient normaux. La sérologie HTLV-1 était fortement positive par méthode immunoenzymatique dans le sang (DO échantillon : 0.721 pour une valeur seuil de 0,263).[ajns.paans.org]
  • Lorsque le diagnostic est suspecté, il faudra, lors de ce bilan initial, faire une IRM médullaire à la recherche de localisations spinales.[campus.neurochirurgie.fr]

Traitement

  • Description Détails Cet ouvrage traite à la fois la recherche et la thérapeutique.[elsevier-masson.fr]
  • DIAGNOSTIC ET TRAITEMENT Le syndrome cérébelleux est diagnostiqué à l'examen clinique. Le traitement est celui de sa cause, associé à la kinésithérapie.[larousse.fr]
  • Connaître le gène est essentiel car c'est le préalable à toute recherche de traitement.[allodocteurs.fr]
  • Traitement - En cas d'hydrocéphalie, le premier geste est la pose d'une dérivation ventriculaire. - En cas de tumeur extirpable, le traitement est neurochirurgical, suivi ou non de radiothérapie et/ou chimiothérapie selon l'anatomopathologie. - En cas[medix.free.fr]
  • Une corticothérapie per os : 1 mg/kg/jour a été introduite mais deux semaines après le début du traitement est apparue une polyurie et pollakiurie ainsi qu’une polydipsie, mode de découverte d’un diabète cortico-induit, imposant l’arrêt du traitement.[ajns.paans.org]

Pronostic

  • L'évolution et le pronostic sont variables. Entre 2 et 4 ans : deux formes d'ataxie : Entre les âges de 2 et 4 ans deux affections peuvent survenir, mais sont de pronostic bien différent.[medix.free.fr]
  • Le pronostic de cette lésion est excellent et les séquelles rares.[campus.neurochirurgie.fr]

Étiologie

  • Ce sont des affections d'étiologie inconnue, souvent génétiques.[medix.free.fr]
  • Cependant, il existe des distinctions cliniques permettant un diagnostic anatomique et de fait étiologique. Le classement des étiologies sépare les syndromes cérebelleux aigus et chroniques.[kinesitherapie.blog4ever.com]
  • IV Particularités selon l'étiologie. 13. Particularités de la prise en charge de l'ataxie de Friedreich en médecine physique et de réadaptation. 14. Le syndrome cérébelleux du patient alcoolique, spécificités de sa prise en charge en rééducation.[elsevier-masson.fr]
  • Sur le plan du traitement, la stimulation cérébrale profonde est prometteuse ; quelques essais médicamenteux ouvrent des pistes, même si les indications en fonction de l'étiologie ou de la symptomatologie restent à affiner.[unitheque.com]
  • Bien que n’ayant pu doser les anticorps antitumoraux, aucun élément clinique ne faisait suspecter une étiologie néoplasique au syndrome cérébelleux.[ajns.paans.org]

Épidémiologie

  • Le nombre très limité de patient ne nous permet pas de tirer des conclusions en ce qui concerne les aspects épidémiologiques.[ajns.paans.org]
Répartition par sexe
Répartition par âge

Physiopathologie

  • La physiopathologie de ce tremblement postural, que Holmes liait à l’hypotonie, est discutée, mais semble bien distincte de celle du tremblement cinétique.[dictionnaire.sensagent.leparisien.fr]
  • PHYSIOPATHOLOGIE: anatomie fonctionnelle du cervelet Le cervelet a 2 rôles fondamentaux de régulation dans: - l' adaptation posturale où le vermis cérébelleux médian ajuste le tonus des muscles posturaux.[kinesitherapie.blog4ever.com]
  • […] de Sorbonne Université, de l’Inserm et de l’Université Paris Diderot, en collaboration avec le réseau national des anomalies congénitales du cervelet, mettent en évidence deux nouveaux gènes responsables d’ataxie congénitale, et établissent un lien physiopathologique[defiscience.fr]

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