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Secousses myoclonique


Présentation

  • Quoiqu’il en soit, la composante myoclonique doit nécessairement être présente pour affirmer le diagnostic d’épilepsie juvénile myoclonique.[pediatrie-pratique.com]
  • Une mère peut ainsi présenter une légère dystonie, alors que l’un de ses enfants peut présenter une dystonie généralisée sévère et qu’un autre peut présenter une dystonie non progressive en foyer légère.[frcneurodon.org]
  • Jusqu'à présent, seule l'implantation chirurgicale d'électrodes intracérébrales pouvait aider les patients touchés par les formes les plus handicapantes.[allodocteurs.fr]
  • Aspects génétiques La maladie de Lafora est une maladie héréditaire transmise sur un mode récessif, c'est à dire que deux copies du gène responsable doivent être présentes pour que la maladie apparaisse.[lafora.org]
  • Pour la forme infantile, risque important d’hypothermie et de bradycardie sinusale sous anesthésie, surtout dès que les signes cliniques de la maladie sont présents.[sites.uclouvain.be]
Contractions musculaires
  • Il est le résultat d’une succession de contractions musculaires involontaires. Les myoclonies peuvent être provoquées par une contraction musculaire brusque ou par un arrêt brutal de l’activité musculaire.[mamanana.com]
  • On parle de myoclonies positives pour des contractions musculaires et de myoclonies négatives en cas d’ inhibition de l’activité musculaire (analyse bras tendu).[formathon.fr]
  • Il existe de nombreux types d’épilepsies qui peuvent se déclencher à tout âge et peuvent provoquer différents symptômes : convulsions, absences, contractions musculaires involontaires ou même hallucinations.[medisite.fr]
  • La tonique : contraction musculaire de courte durée et perte de conscience. Les crises généralisées (32,1%) : la décharge électrique excessive se diffuse partout dans le cerveau.[epilepsiemcq.org]
  • 1 résultat myoclonies n.f.p. myoclonia Contractions musculaires caractérisées par des secousses involontaires, spontanées le plus souvent, brusques, brèves, localisées à une partie d'un muscle, à un muscle ou un groupe de muscles, répétées, parfois rythmées[dictionnaire.academie-medecine.fr]
Secousses myoclonique
  • L’enfant aura une ou plusieurs secousses myocloniques qui prédominent après son réveil associées ou non à des CGTC et ou à des absences. L’EMJ est une épilepsie génétique électro clinique.[morebooks.de]
  • Il semble que, le plus souvent, elles sont dues à la difficulté d’obtenir une description détaillée des secousses myocloniques, mais aussi à une mauvaise interprétation des données de l’EEG.[pediatrie-pratique.com]
  • Les secousses myocloniques étaient clairement détectables sur le signal EMG sous la forme d'une courte bouffée stéréotypée concomitante de pointes épileptiques anormales enregistrées sur l'EEG.[theses.fr]
  • On parle de secousses myocloniques si l'évènement est bref (20 à 60ms) et violent (chute, projection d'un objet tenu) ou de spasme myoclonique si l'évènement est plus prolongé (250 ms et plus). ƒ selon leur répartition spatiale (pour les myoclonies parcellaires[team.fr.raidlight.com]
  • Les premiers signes cliniques surviennent au cours de la seconde enfance et se caractérisent par des crises d'épilepsie et des secousses myocloniques.[lafora.org]
Mouvements involontaires
  • En effet, les myoclonies correspondent à de brèves secousses musculaires qui entraînent des mouvements involontaires, soudains et brusques.[mamanana.com]
  • La crise partielle complexe secondairement généralisée : Altération plus ou moins prononcée de la conscience, mouvements involontaires (agiter ses doigts, marcher sans but, mâchonner, etc) et aucun souvenirs de ces événements; Durée moyenne d’une crise[epilepsiemcq.org]
  • involontaires ou semi-involontaires innapropriés à la situation, par exemple: la personne peut tirer sur ses vêtements, ramasser des objets, marcher sans but, agiter ses doigts, avoir l'air de chercher quelque chose etc.[epilepsiequebec.com]
  • Les myoclonies sont des mouvements involontaires résultant d'une brusque contraction (myoclonie positive) ou inhibition (myoclonie négative) musculaire. Elles sont très peu spécifiques.[wikimedecine.fr]
  • Les secousses Hypnic font partie d’une plus grande variété de mouvements involontaires appelés myoclonies. Les débuts de sommeil ne sont pas considérés comme un trouble du sommeil et ne nécessitent généralement aucun traitement.[prs-rhonealpes.fr]

Bilan

  • Le traitement Le traitement associe, suivant les cas, des mesures d’hygiène de vie, un bilan ORL, un bilan allergologique, un avis orthodontique et une rééducation par un kinésithérapeute spécialisé en maxillo-faciale.[sommeilenfant.reseau-morphee.fr]
  • […] mentaux ne seraient pas encore apparus), mais il n'y a pas d'anomalies compatibles ni à l'examen électroencéphalographique (complexes pseudopériodiques) ni à l'IRM cérébrale (absence d'anomalie du signal du putamen/thalamus aux séquences de diffusion).Un bilan[revmed.ch]

Traitement

  • Elle peut par exemple faire suite à un traitement psychiatrique, notamment lors de l’utilisation de lithium, d’antidépresseurs ou de neuroleptiques ou certains traitements anti infectieux, notamment lors de l’usage de quinolones, et encore certains traitements[mamanana.com]
  • Le traitement est basé sur le type d’épilepsie, généralisée ou partielle; idiopathique ou symptomatique. Un traitement anti épileptique non approprié peut aggraver une épilepsie.[ffn-neurologie.fr]
  • Etaient notés l’âge de survenue de la première crise, l’âge où le diagnostic d’épilepsie avait été porté ainsi que le traitement institué, enfin l’âge où le diagnostic d’épilepsie juvénile myoclonique avait été établi et un traitement réellement adapté[pediatrie-pratique.com]
  • Des chercheurs ont mis au point un traitement contre la dystonie myoclonique, une maladie rare qui provoque des contractures et des mouvements anormaux.[allodocteurs.fr]

Pronostic

  • Les épilepsies généralisées lésionnelles ont un pronostic variable.[loeillet.chez-alice.fr]
  • Le pronostic est mauvais et il y a de présence des antécédents familiaux d'épilepsie dans un quart de tous les cas. Épilepsie myoclonique juvénile (JME) Ceci se produit dans les patients âgés 8 à 20 ans. Les patients ont la cognition normale.[news-medical.net]
  • De très mauvais pronostic. (des myoclonies focales isolées ne sont pas à considérer). Tardives (séquellaires). Toutes les formes cliniques sont possibles, y compris des myoclonies posturales négatives entraînant des chutes mimant des drops attacks.[wikimedecine.fr]

Étiologie

  • Prise en charge thérapeutique - Traitements Le traitement étiologique s'il est possible est primordial et souvent alors le seul nécessaire.[wikimedecine.fr]
  • Principales caractéristiques et étiologies 1) Tremblement L’orientation diagnostique s’établit en fonction de sa fréquence (lent ou rapide) et des ses circonstances déclenchantes : le repos, l’attitude (manœuvres de Barré, index en opposition non joints[formathon.fr]

Physiopathologie

  • Il n'est pas rare que les symptômes de la maladie soient interprétés initialement comme des troubles d'ordre psychogène.2 La physiopathologie est encore mal connue, mais l'origine auto-immune est postulée devant l'association avec un diabète de type I[revmed.ch]

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