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Sclérose systémique cutanée limitée


Présentation

  • La conférence téléphonique et la presentation seront également accessibles en replay après l’événement.[inventivapharma.com]
  • […] dans 50 à 80 % des cas), de syndrome de Churg et Strauss (p-ANCA présents dans 60 % des cas) ou de glomérulonéphrite nécrosante pauci-immune. 5/8[campus.cerimes.fr]
  • Présentation au sujet: "SCLERODERMIE SYSTEMIQUE"— Transcription de la présentation: 1 SCLERODERMIE SYSTEMIQUE Maladie auto immune systémique atteinte petites artérioles, microvaisseaux, Tissu interstitiel fibrose et atteinte des vaisseaux : peau, TD,[slideplayer.fr]
  • Classification La sclérodermie se présente sous différents types : La sclérodermie localisée : La sclérodermie en gouttes se traduit par de petits éléments arrondis, de coloration blanche, et d’aspect nacré, se situant essentiellement au niveau du cou[vulgaris-medical.com]
  • Il peut aller qui sont présents entre les différentes personnes. Le phénomène de Raynaud Le premier symptôme est généralement quelque chose appelé le phénomène de Raynaud.[fr.whowhy.site]
Phénomène de Raynaud
  • Le phénomène de Raynaud seul est une condition commune, et la plupart des gens qui ont Raynaud reçoivent pas la sclérose systémique. Voir feuillet séparé appelé le phénomène de Raynaud pour plus de détails.[fr.whowhy.site]
  • Résumé Introduction Les néoplasies sont exceptionnellement associées à un phénomène de Raynaud secondaire à une sclérodermie systémique (ScS).[dialnet.unirioja.es]
  • Sclérodermie systémique. 1A : Hypertrophie des cuticules. 1B : Phénomène de Raynaud (phase syncopale) localisée au 3e doigt de la main droite. 1C : Phénomène de Raynaud (phase cyanique) de la main droite. Figure 2. Sclérodermie systémique. 2A.[cardiologie-pratique.com]
  • Traitements symptomatiques, greffes pulmonaires/ rénales Règles hygiéno-diététiques et prévention En cas de phénomène de Raynaud : éviction du froid (! professions !)[wikimedecine.fr]
  • Les manifestations cliniques les plus fréquentes sont les phénomènes de Raynaud, les ulcères digitaux, la sclérose cutanée, l'atteinte interstitielle pulmonaire (alvéolite ou fibrose), l’hypokinésie du tube digestif, l’hypertension artérielle réno-vasculaire[ghdc.be]

Bilan

  • Ces bilans et suivis sont notamment organisés dans notre service de rhumatologie.[ghdc.be]
  • Bilan diagnostic et d'extension Evaluation de l'atteinte cutanée par des tests spécialisées dermato Biologie Bilan auto-immun Ac antinucléaires : dans 70-90% Ac anticentromères ( dans 30% des sclérodermies diffuses et dans 80% des CREST) Ac anti-Scl 70[wikimedecine.fr]
  • Bilan annuel : protéinurie 24h et clearance créatinine et surveiilance régulière PA.[slideplayer.fr]
  • Le bilan biologique sera assorti d’une recherche d’auto-anticorps pouvant être associés à diverses manifestations cliniques de la ScS, un ECG, une échocardiographie.[cardiologie-pratique.com]
  • Le bilan immunologique mettait en évidence des AAN positifs de type moucheté à 1/800. Leur typage concluait à la présence d’anti-nucléosome. L’imagerie standard ostéoarticulaire était sans anomalies.[panafrican-med-journal.com]

Traitement

  • […] sujets du moment : - Incontinentia pigmenti et grossesse Bonjour, À la recherche de personne atteinte de cette maladie afin de pouvoir échanger (symptômes, grossesse, et parcours pour future grossesse) À très vite - Maladie auto-immune Behçet : quel traitement[carenity.com]
  • Un traitement en cross-over était autorisé durant la seconde année. Les traitements concomitants étaient autorisés si nécessaires.[portailvasculaire.fr]
  • Un nouveau traitement Le traitement a fait des progrès pour beaucoup de complication, mais les options de traitement sont limitées pour la fibrose cutanée et pulmonaire.[pourquoidocteur.fr]
  • Il n’a pas été observé d’interactions adverses avec les traitements immunosuppresseurs de fond. Le pourcentage de patients ayant présenté au moins un effet indésirable était similaire dans les trois groupes traités.[inventivapharma.com]
  • Traitement La prise en charge des patients sclérodermiques se fait selon deux axes : le traitement des complications viscérales et le traitement de fond.[cardiologie-pratique.com]

Pronostic

  • Dans sa forme diffuse, définie cliniquement (sclérose cutanée étendue) et sérologiquement (présence d’anticorps anti-Scl70), le pronostic vital est très réservé puisque la mortalité concerne encore jusqu’à 50% des patients après 10 ans d’évolution.[ghdc.be]
  • Le pronostic est conditionné par l'atteinte viscérale (l'atteinte rénale étant de très mauvais pronostic).[wikimedecine.fr]
  • Le pronostic est assez favorable, mais un passage vers la forme diffuse est possible.[larousse.fr]
  • L’absence de signe clinique spécifique de l’HTAP entraîne un retard diagnostique d’autant plus qu’elle est associée à un mauvais pronostic (survie de 55 % à un an)(4).[cardiologie-pratique.com]
  • Les facteurs de mauvais pronostic sont l'atteinte rénale, l'atteinte cardiaque et l'aggravation rapide de la sclérose cutanée.[campus.cerimes.fr]

Étiologie

  • Origine de la maladie L’étiologie de cette maladie est plurifactorielle, rassemblant à la fois une susceptibilité génétique et divers facteurs extérieurs (virus, toxiques…). La physiopathologie de cette maladie reste mal connue.[ghdc.be]
  • Durant la première année, 11 décès étaient rapportés dans le groupe HSCT (toutes étiologies confondues) versus 7 dans le groupe contrôle, ce nombre passait respectivement à 12 et 13 à 2 ans, et à 13 et 20 à 4 ans.[portailvasculaire.fr]
  • L'anémie peut avoir diverses étiologies.[campus.cerimes.fr]

Épidémiologie

  • Épidémiologie La sclérodermie touche environ 2 à 16 individus par millions d’adultes. Elle touche majoritairement mes femmes, et débute le plus souvent entre 40 et 50 ans.[vulgaris-medical.com]
Répartition par sexe
Répartition par âge

Physiopathologie

  • La physiopathologie de cette maladie reste mal connue. L’image pathologique la plus communément observée au niveau des tissus des patients est un dépôt excessif de matrice extracellulaire, notamment de collagène de type I.[ghdc.be]
  • SCLERODERMIE SYSTEMIQUE Maladie auto immune systémique atteinte petites artérioles, microvaisseaux, Tissu interstitiel fibrose et atteinte des vaisseaux : peau, TD, poumons, coeur, reins sclérose cutanée et atteinte fonctionnelle d’organes vitaux pc 2 PHYSIOPATHOLOGIE[slideplayer.fr]
  • Ces deux maladies ont des manifestations clinico-biologiques communes mais leur physiopathologie est différente.[campus.cerimes.fr]
  • Eléments de physiopathologie La genèse de la sclérodermie est mal comprise, probablement multifactorielle.[wikimedecine.fr]
  • Physiopathologie Au cours de la ScS, il existe une interaction anormale entre les fibroblastes, les cellules endothéliales et les cellules de l’immunité.[cardiologie-pratique.com]

Prévention

  • […] arrêt total du tabac protection vestimentaire prévention des microtraumatismes En cas d'acrosclérose : kiné, port d'orthèses Prévention du Raynaud pulmonaire éviter l'inhalation d'air froid (écharpes !)[wikimedecine.fr]
  • Cela s’avère indispensable dans la prévention des maladies handicapantes; en l’occurrence, la sclérodermie [ 16, 17 ].[panafrican-med-journal.com]
  • Ils n’ont en revanche pas de place en prévention primaire.[cardiologie-pratique.com]
  • Les inhibiteurs de l’enzyme de conversion de l’angiotensine pourraient-ils être utilisés en prévention de l’hypertension artérielle pulmonaire ? Ce médicament n’est plus utilisé aujourd’hui.[academie-medecine.fr]

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