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Sclérose latérale amyotrophique type 10


Présentation

  • La SLA peut se présenter sous deux formes principales : la forme "spinale" (qui débute par l'atteinte d'un membre), et la forme "bulbaire" (qui débute par l'atteinte des muscles de la bouche).[sante.journaldesfemmes.fr]
  • Près de 3000 Canadiens en sont présentement atteints.[ici.radio-canada.ca]
  • Symptômes et évolution clinique La SLA est liée à la dégénérescence des cellules nerveuses appelée Motoneurones qui permettent de transmettre les ordres du mouvement et sont présents dans le cortex moteur, le bulbe rachidien et la moelle épinière.[licend.fr]
  • En les comparant à 300 personnes en bonne santé, les chercheurs ont constaté que ces variants étaient plus souvent présents chez les malades.[pourquoidocteur.fr]
  • La SLA peut se présenter sous deux formes principales : La forme spinale qui débute par l’atteinte d’un membre. La forme spinale représente deux tiers des cas, et affecte davantage les hommes.[espoircharcot.org]
Faiblesse musculaire
  • Symptômes dans la forme spinale* Symptômes dans la forme bulbaire* Faiblesse musculaire Contractions ou secousses musculaires involontaires Crampes douloureuses Sensation de raideur Difficultés de coordination des mouvements Troubles de l’équilibre Difficultés[lappui.org]

Bilan

  • Une fois le diagnostic posé, les malades viennent tous les trois mois faire un bilan. À cette occasion, ils rencontrent différents praticiens, de l'orthophoniste au kinésithérapeute, chacun touche un aspect de la maladie.[francetvinfo.fr]

Traitement

  • Les traitements visent à contrôler le processus évolutif de la maladie. Il existe des traitements médicamenteux et non-médicamenteux visant au maintien d’un bon état moteur général.[e-sante.fr]
  • TRAITEMENTS À l’heure actuelle, il n’existe aucun traitement pour guérir cette maladie. Les deux médicaments disponibles - le Riluzole et l’Édaravone – visent à ralentir sa progression, en favorisant le maintien de la qualité de vie du patient.[lappui.org]
  • […] promeuvent des traitements très critiqués par la communauté scientifique.[francetvinfo.fr]
  • Quels sont le traitement et la prise en charge d’une SLA ? Le Riluzole a démontré une efficacité pour ralentir la maladie, en agissant sur l’excès de glutamate.[ffn-neurologie.fr]

Pronostic

  • Sur ce sujet, l'Inserm* précise qu'il s'agit "d'une maladie au pronostic sombre, dont l'issue est fatale après 3 à 5 ans d'évolution en moyenne. Le plus souvent, c’est l’atteinte des muscles respiratoires qui cause le décès des patients".[bfmtv.com]
  • Si l'espérance de vie des malades est en général très réduite dans la SLA, Stephen Hawking a déjoué tous les pronostics en mourant à 76 ans.[lanutrition.fr]
  • Le mode d’évolution est très variable d’un cas à un autre et il est absolument impossible, même pour un médecin expert, d’établir un pronostic évolutif.[ffn-neurologie.fr]
  • L’annonce du diagnostic, et donc de la sévérité du pronostic, est un moment extrêmement difficile où se mêlent sentiments d’impuissance, de colère, d’injustice et de désespoir.[espoircharcot.org]

Étiologie

  • Etiologie L’origine de la dégénérescence des motoneurone est multifactorielle.[licend.fr]

Épidémiologie

  • L'hypothèse d'une possible nocivité a) Les données scientifiques L'attention de votre rapporteur a été attirée sur cette question par le rapport du SCENIHR de 2009. (1) L'épidémiologie Une méta-analyse récente (Garcia et al. 2008) regroupant 9 études[senat.fr]
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