La sclérose en plaques primitive progressive est l'un des sous-types de la sclérose en plaques (SEP) qui se distingue par une évolution lente et irréversible de la myélopathie et un déclin neurologique global. Contrairement aux autres formes de SEP, une prédilection féminine significative n'est pas observée. La paraparésie spastique et l'ataxie progressive sont les principaux symptômes de ce sous-groupe de patients. Le diagnostic repose sur des critères cliniques, des résultats obtenus par imagerie par résonance magnétique (IRM) du cerveau et / ou de la moelle épinière, ainsi que des rapports sur le liquide céphalo-rachidien (LCR).