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Sclérose en plaques progressive primitive


Présentation

  • Ce rétrovirus est normalement présent à l'état latent dans le génome, mais des chercheurs le soupçonnent d'être un facteur déclenchant et aggravant de la sclérose en plaques quand il est réactivé.[leparisien.fr]
  • Pour confirmer un diagnostic de sclérose en plaques, la personne doit présenter des signes de cette maladie dans diverses parties de son système nerveux et avoir subi au moins deux poussées distinctes.[ressourcessante.salutbonjour.ca]
  • Malgré les traitements disponibles, certaines personnes atteintes de SEP récurrente continuent de présenter une activité pathologique et une progression de leur invalidité, et les personnes atteintes de SEP primaire progressive, qui n’ont jamais disposé[roche.ch]
  • Quand une personne a présenté un seul épisode de symptômes évoquant la SEP, il n’y a peut-être pas suffisamment de preuves pour établir un diagnostic complet de SEP.[biogenactionsep.ca]
Fatigue
  • Elle souffre de fatigue, de même que d’un engourdissement et de problèmes d’équilibre lorsqu’elle est fatiguée. Elle a aussi des problèmes de mémoire à court et à long terme.[rochecanada.com]
  • L’abattement (fatigue) est l’un des symptômes les plus fréquents de la SEP, et certains patients rapportent que la fatigue serait le principal problème pour la gestion de la vie professionnelle et quotidienne.[medicalforum.ch]
  • Cela peut entraîner des problèmes de fatigue, de vision, du mal à marcher. Ceci dit il y a des débats pour savoir si la forme secondaire progressive existe ou si c’est une évolution de la forme rémittente-récurrente.[handirect.fr]
  • La destruction de la myéline altère la bonne conduction des signaux, ce qui engendre différents symptômes tels que des problèmes de motricité et de coordination, des troubles vésicaux et intestinaux, de la fatigue, des troubles sensitifs (comme des picotements[sanofi.be]
  • Divers autres traitements et changements dans le mode de vie peuvent aider à atténuer les symptômes tels que les troubles de la vessie ou des intestins, la fatigue, la douleur, la dépression, l'anxiété et le stress, des spasmes musculaires, des troubles[ressourcessante.salutbonjour.ca]
Difficulté à marcher
  • Les symptômes, qui dépendent de la zone endommagée, sont généralement les suivants : des crises convulsives; une démangeaison; de la difficulté à marcher; une difficulté à parler et à avaler; de la douleur; un engourdissement et des picotements; des étourdissements[ressourcessante.salutbonjour.ca]
  • La personne atteinte va traverser une période inflammatoire où ses symptômes vont être multipliés, elle pourra avoir des difficultés à marcher ou à sentir ses muscles, ou parfois elle n’entendra plus rien ou aura des troubles de la vision.[handirect.fr]
  • De nombreux patients peuvent alors connaître très tôt des difficultés à marcher.[roche-focus-la-personne.ch]
  • L’aggravation constante et continue de leur maladie entraîne des symptômes graves comme la difficulté à marcher (signe que la moelle épinière est atteinte), de même qu’une atrophie (ou rétrécissement) du cerveau et de la moelle épinière.[rochecanada.com]
Intolérance à la chaleur
  • Certains symptômes précoces courants comprennent des problèmes visuels, des difficultés d’équilibre et de marche, des engourdissements et des picotements, ainsi qu’une intolérance à la chaleur.[capsanteplus-44.fr]
Antécédents familiaux de sclérose en plaques
  • Parmi ces facteurs, on retrouve : le sexe - la SEP touche approximativement 2 à 3 fois plus de femmes que d'hommes; les antécédents familiaux de sclérose en plaques – ce facteur accroît le risque de SEP.[ressourcessante.salutbonjour.ca]
Chute
  • […] d'équilibre), avec ou sans kinésithérapie, est recommandée, même en cas de sclérose en plaques à un stade avancé, car l'exercice physique est bénéfique sur le plan cardiaque et musculaire, il réduit la spasticité, il prévient les contractures et les chutes[msdmanuals.com]
Amyotrophie
  • "Après le succès de l'analyse finale dans la sclérose latérale amyotrophique avec le masitinib, le fait que l'étude dans la sclérose en plaques progressive primaire ou la sclérose en plaques secondairement progressive sans poussées ne soit pas futile[globenewswire.com]
  • Roche possède plus d’une douzaine de médicaments expérimentaux en phase de développement clinique pour lutter contre des maladies comme la sclérose en plaques, la maladie d’Alzheimer, l’amyotrophie spinale, la maladie de Parkinson et l’autisme.[roche.ch]
Contractions musculaires
  • Le syndrome pyramidal associe : défaut du contrôle sélectif, activation et dosage précis de la contraction musculaire et de sa décontraction, faillite des mécanismes automatique de l'inhibition responsable de l'hypertonie et de la diffusion syncinétique[aipu2010-rabat.refer.org]
Incontinence urinaire
  • En cas d’incontinence urinaire sévère, de la toxine botulique peut être injectée directement dans le détrusor. Ce traitement rend nécessaire un cathétérisme unique régulier pour la vidange de la vessie.[medicalforum.ch]
  • ., urgenturie ou retenue mictionnelle, rétention d'urines partielle, incontinence urinaire modérée). Une constipation, des troubles de l'érection chez l'homme et une insensibilité génitale chez la femme peuvent être observés.[msdmanuals.com]
Labilité émotionnelle
  • Des troubles de l'humeur, comme une labilité émotionnelle, une euphorie ou, le plus souvent, une dépression, sont fréquents. La dépression peut être réactive ou en partie due aux lésions cérébrales de la sclérose en plaques.[msdmanuals.com]
Tremblements
  • Selon les symptômes (tremblement, spasticité ), d’autres médicaments pourraient être indiqués.[ela-asso.com]
  • Les symptômes moins fréquents comprennent des problèmes de parole ou de déglutition, des démangeaisons de la peau ou une altération des sensations, et des tremblements.[capsanteplus-44.fr]
  • […] des étourdissements et la sensation de tête qui tourne; une fatigue extrême; des maux de tête; une perte de l'audition; des problèmes de santé mentale (par ex. une dépression); des problèmes de la vue; de la rigidité ou des spasmes musculaires; des tremblements[ressourcessante.salutbonjour.ca]
  • […] d’action paralytique « tremor », et de tremblement de repos clonique, convulsif « palpitation ».[fr.wikipedia.org]
  • Symptômes Vision floue au niveau d’un œil ou des deux yeux (névrite optique); parésie spastique au niveau d’une ou de plusieurs extrémités; démarche ataxique, tremblement d’intention; troubles somatosensoriels; troubles fonctionnels vésicaux et intestinaux[medicalforum.ch]
Signe de Lhermitte
  • Symptômes moins fréquents: troubles cognitifs; névralgie trigéminale et autres névralgies; dysarthrie-ataxie paroxystique; signe de Lhermitte (sensations de décharges électriques dans le dos et les extrémités, qui sont accentuées par les mouvements du[medicalforum.ch]
  • La névralgie faciale, la dysarthrie-ataxie paroxystique, le signe de Lhermitte, les spasmes des membres en sont les plus classiques. L'épilepsie n'est retrouvée que dans 5% des cas.[aipu2010-rabat.refer.org]
  • Troubles de la sensibilité Ils sont essentiellement subjectifs : paresthésies, fourmillements, signe de Lhermitte positif (sensation de décharge électrique le long du rachis lors de la flexion du cou).[fr.wikipedia.org]
  • Un exemple en est le signe de Lhermitte, une douleur ressemblant à une décharge électrique qui descend le long du rachis ou dans les membres inférieurs lors de la flexion du cou.[msdmanuals.com]
Paresthésie
  • Des paresthésies et une hypoesthésie de tout type sont fréquentes, et souvent localisées (p. ex., au niveau de l'une ou des deux mains ou des membres inférieurs).[msdmanuals.com]
  • On retrouve tout de même des symptômes identiques : des paresthésies au niveau des membres, une fatigue extrême, des problèmes de marche, des difficultés cognitives (notamment de concentration) … À l’heure actuelle on ne peut pas traiter cette maladie[handirect.fr]
  • La simple fatigue, l’abattement, les symptômes psychiatriques, les paresthésies et les autres troubles sensoriels qui ne tirent pas clairement leur origine du SNC (syndromes cliniques isolés) ne sont pas considérés comme des symptômes précoces évocateurs[medicalforum.ch]
  • Troubles de la sensibilité Ils sont essentiellement subjectifs : paresthésies, fourmillements, signe de Lhermitte positif (sensation de décharge électrique le long du rachis lors de la flexion du cou).[fr.wikipedia.org]
Ataxie
  • Le développement des symptômes de leucoencéphalopathie multifocale progressive (p. ex., aphasie, modification de l'état mental, hémianopsie, ataxie) impose une IRM cérébrale immédiate, avec et sans gadolinium.[msdmanuals.com]
  • Symptômes moins fréquents: troubles cognitifs; névralgie trigéminale et autres névralgies; dysarthrie-ataxie paroxystique; signe de Lhermitte (sensations de décharges électriques dans le dos et les extrémités, qui sont accentuées par les mouvements du[medicalforum.ch]
  • Une ataxie à la marche ou à la réalisation des gestes est fréquente, aggravée par la fermeture des yeux.[aipu2010-rabat.refer.org]
Nystagmus
  • Dans le regard horizontal, l'adduction d'un œil est diminuée, avec un nystagmus de l'autre œil (lorsqu'il est en abduction); la convergence est intacte.[msdmanuals.com]
  • Un nystagmus est présent dans plus d'un tiers des cas après 5 ans d'évolution.[aipu2010-rabat.refer.org]
  • Il retrace dans des passages de son journal l’historique de ses symptômes suggérant qu’il avait été touché par la sclérose en plaques Clinique Nystagmus (mouvements involontaires de l'œil), l'un des symptômes possibles de la sclérose en plaques.[fr.wikipedia.org]
Trouble de la vision
  • La personne atteinte va traverser une période inflammatoire où ses symptômes vont être multipliés, elle pourra avoir des difficultés à marcher ou à sentir ses muscles, ou parfois elle n’entendra plus rien ou aura des troubles de la vision.[handirect.fr]
  • Symptômes caractéristiques de la sclérose en plaques: Troubles de la vision Déficits cognitifs Troubles de la parole Forte fatigue Problèmes de vessie Faiblesse musculaire Troubles de la sensibilité Mobilité réduite Symptômes de la sclérose en plaques[roche-focus-la-personne.ch]
  • Ces lésions peuvent engendrer un grand nombre de symptômes tels qu’une faiblesse musculaire, de la fatigue et des troubles de la vision, et entraîner au final une invalidité. 3,4,5 La plupart des patients souffrant de SEP ressentent leurs premiers symptômes[roche.ch]
  • Ces lésions mènent à des symptômes imprévisibles et souvent débilitants comme des problèmes de coordination, une faiblesse, des troubles de la vision, un engourdissement et des picotements, des changements d’humeur et une fatigue extrême.[rochecanada.com]
  • Il se manifeste pour le malade par une baisse d'acuité visuelle rapide et profonde, des douleurs oculaires et orbitaires, augmentées aux mouvements des yeux, un scotome central ou cæco-central et un trouble de la vision des couleurs ( dyschromatopsie[fr.wikipedia.org]
Scotome
  • La névrite optique provoque une perte visuelle (allant d'un scotome à la cécité), une douleur oculaire lors des mouvements oculaires, parfois des anomalies du champ visuel, une papille optique tuméfiée ou une altération partielle ou totale du réflexe[msdmanuals.com]
  • Il se manifeste pour le malade par une baisse d'acuité visuelle rapide et profonde, des douleurs oculaires et orbitaires, augmentées aux mouvements des yeux, un scotome central ou cæco-central et un trouble de la vision des couleurs ( dyschromatopsie[fr.wikipedia.org]
  • Un scotome et une dyschromatopsie rouge-vert sont souvent retrouvés. Le fond d'œil est normal au début, mais dans 10% des cas il est le siège d'un œdème papillaire.[aipu2010-rabat.refer.org]
Vision floue
  • Symptômes Vision floue au niveau d’un œil ou des deux yeux (névrite optique); parésie spastique au niveau d’une ou de plusieurs extrémités; démarche ataxique, tremblement d’intention; troubles somatosensoriels; troubles fonctionnels vésicaux et intestinaux[medicalforum.ch]
Acouphène
  • Troubles cognitifs (concentration, perte d’équilibre, mémoire), vision, déglutition, acouphènes, fatigue très marquée… Parfois les gens qui souffrent de troubles d’équilibre entendent des remarques dans la rue, comme quoi ils ont trop bu… De la même manière[handirect.fr]

Bilan

  • En dehors de la surveillance clinique, un bilan urodynamique et radiologique sont souvent nécessaires.[aipu2010-rabat.refer.org]

Traitement

  • Le manque de traitement pourrait prendre fin.[la-sclerose-en-plaques.com]
  • […] d’un traitement homologué, voient leur invalidité progresser plus rapidement.[roche.ch]
  • Les traitements actuels de la SEP peuvent être divisés en deux catégories : les traitements de fond et les traitements symptomatiques.[geneuro.com]
  • Les traitements actuellement disponibles sont majoritairement symptomatiques ou destinés aux formes rémittentes-récurrentes avec poussées surajoutées.[halshs.archives-ouvertes.fr]
  • Nous avons besoin d'urgence de traitements plus efficaces pour cette maladie dévastatrice, et donc un grand essai randomisé pour ce traitement devrait être la prochaine étape", conclut le docteur Paolo Muraro.[bfmtv.com]

Pronostic

  • Pour cette raison, le pronostic de la maladie est très variable. Chez certains patients, des lésions irréversibles apparaissent déjà précocement, alors que chez d autres, ces lésions irréversibles n apparaissent qu après de nombreuses années.[santeweb.ch]
  • Environ 10 à 15% des patients souffrent de la PPMS, qui se caractérise par une progression continue de la maladie depuis l'apparition de celle-ci, c'est à dire sans rechute ni rémission, pour lesquels le pronostic est jugé plutôt mauvais en raison du[globenewswire.com]
  • Le pronostic est imprévisible pour un individu donné.[aipu2010-rabat.refer.org]
  • Le traitement d’une dépression améliore le pronostic. Afin de prévenir l’isolement social, l’activité physique et les loisirs sont recommandés C.[medicalforum.ch]

Étiologie

  • "L'étiologie de cette diminution du DFG semble multifactorielle et pourrait refléter les effets combinés d'une vessie neurogène chronique, d'une exposition accrue à des médicaments néphrotoxiques (anti-inflammatoires non stéroïdiens, antibiotiques...)[apmnews.com]
  • L’étiologie de la SEP est incertaine, mais des données suggèrent que la maladie résulte d’une association de facteurs génétiques et environnementaux.[geneuro.com]
  • L’essentiel en bref La sclérose en plaques (SEP) est une maladie auto-immune d’étiologie inconnue, qui touche la substance blanche du système nerveux central (SNC).[medicalforum.ch]
  • Etiologies L'étiologie de la SEP implique donc des facteurs d'environnement et génétiques de façon non exclusive.[aipu2010-rabat.refer.org]
  • Une des hypothèses étiologiques est l'infection par un virus latent (peut-être un herpès virus humain comme le virus Epstein-Barr ), qui, lorsqu'il est réactivé, déclenche une réponse auto-immunitaire secondaire.[msdmanuals.com]

Épidémiologie

  • Epidémiologie Dans les zones géographiques à haut risque (Scandinavie, Amérique du Nord, Canada et Australie du Sud), la prévalence s’élève à 30–120/100 000 et la SEP représente la maladie invalidante du système nerveux la plus fréquente chez les sujets[medicalforum.ch]
  • EPIDEMIOLOGIE La Sclérose en Plaques (SEP) est une maladie fréquente avec une prévalence de 30 à 60 pour 100000 habitants en France. Cette prévalence est variable en fonction de la répartition géographique.[aipu2010-rabat.refer.org]
Répartition par sexe
Répartition par âge

Physiopathologie

  • Ainsi, jusqu’à ces toutes dernières années, notre vision de la physiopathologie de la SEP a été en quelque sorte frappée de myopie.[academie-medecine.fr]
  • Contexte et Objectifs de l'ASSIM Connaître les mécanismes physiopathologiques et leurs relations avec les nouvelles stratégies de traitement Connaître la valeur et les limites des marqueurs biologiques d'auto immunité dans les neuropathies inflammatoires[aipu2010-rabat.refer.org]

Prévention

  • Traitement et Prévention Étant donné que la sclérose en plaques ne se guérit pas, le but principal du traitement est de réduire le nombre de poussées, et d'en diminuer la gravité, le cas échéant.[ressourcessante.salutbonjour.ca]
  • L'interféron bêta paraît plus efficace dans les formes rémittentes (prévention de la survenue des poussées) que dans les formes secondairement progressive (prévention de l'aggravation progressive de l'invalidité).[aipu2010-rabat.refer.org]
  • Relapse prevention with disease-modifying drugs does not markedly influence the onset of irreversible disability or the progression of cerebral atrophy.[academie-medecine.fr]

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