Insuffisance médullaire définie par : neutropénie 0,5.109/L, thrombopénie 50.109/L, anémie 8 g/dL, lymphopénie CD4 200.106/L. 6. Hypertension artérielle systémique non contrôlée. 7. [mathec.com]

Le schéma de transplantation utilisé ici est celui utilisé dans les anémies aplasiques sévères entrainant une lymphodéplétion (déplétion profonde lymphocytaire), mais non myéloablative (les cellules endogènes hématopoïétiques sont alors susceptibles de [portailvasculaire.fr]

Elle se traduit le plus souvent par une hypertension artérielle (HTA) sévère d’emblée, ‘une insuffisance rénale rapidement progressive et une anémie. [maladie-autoimmune.fr]

[…] dermato Biologie Bilan auto-immun Ac antinucléaires : dans 70-90% Ac anticentromères ( dans 30% des sclérodermies diffuses et dans 80% des CREST) Ac anti-Scl 70 (70% des sclérodermies diffuses) Antiphospholipides, anti-RNP, anti-SSA, anti-SSB VS, CRP, anémie [wikimedecine.fr]

[…] plus, un «rectum pastèque» a également été mis en évidence chez un patient avec sclérodermie systémique dont les caractéristiques endoscopiques et histologiques étaient identiques à l’atteinte gastrique (GAVE).14 Il faut penser à cette atteinte en cas d’anémie [revmed.ch]

Des anomalies de la peau : Un œdème notamment des mains Un épaississement/sclérose de la peau, elle perd de sa souplesse au niveau des mains, des pieds, du visage. Elle peut s’étendre au tronc et aux cuisses. [public.larhumatologie.fr]

Les sujets présentant ces deux affections peuvent souffrir de troubles digestifs, se dévoilant par des maux d’estomac, des vomissements, des inflammations du tube digestif et des atteintes intestinales qui provoquent une dénutrition et un amaigrissement [maladie-lyme-traitements.com]

Gonflement des doigts, sensation de froid par intermittence et décoloration bleutée des doigts, blocage des articulations (contractures) dans des positions permanentes (en flexion généralement) et atteinte du tube digestif, des poumons, du cœur ou des [msdmanuals.com]

Elle se manifeste par une toux et une dyspnée (essoufflement) progressive. L’hypertension artérielle pulmonaire est l’autre principale manifestation pulmonaire de la sclérodermie. [maladiesautoimmunes.com]

Dans cette étude, un âge supérieur à 60 ans au diagnostic, les formes cutanées diffuses, la présence de télangiectasies, d’une atteinte rénale, d’une dyspnée sévère, un mauvais score au test de marche et l’existence d’une maladie valvulaire ou CRP 8 mg [univadis.fr]

Chez d’autres, l’extension des lésions pulmonaires peut conduire à une dyspnée, une toux sèche avec cliniquement des râles crépitants des bases pulmonaires. [fai2r.org]

Débute par une dyspnée toux sèche persistante désaturation à l'effort. [wikimedecine.fr]

L’arthrite rhumatoïde, le lupus érythémateux, la connectivite mixte, le syndrome de Sjögren et la sclérodermie appartiennent au groupe des collagénoses. [sclerodermie.ca]

Diagnostic(s) différentiel(s) Les diagnostics différentiels sont le syndrome de Sharp, le lupus érythémateux systémique, le syndrome des antiphospholipides, la polyartérite noueuse, la polymyosite et l'arthrite rhumatoïde (voir ces termes). [orpha.net]

Modifié le : 14/03/2019 Elle peut se manifester par : Un syndrome de Raynaud : manifestation la plus fréquente au cours de la sclérodermie systémique Des douleurs articulaires /- gonflement d’horaire inflammatoire qu’on appelle arthralgie ou arthrite [public.larhumatologie.fr]

Le phénomène de Raynaud peut être une affection autonome (appelée maladie de Raynaud) ou être causé par d'autres affections comme l'arthrite. [ressourcessante.salutbonjour.ca]

Des arthrites douloureuses s’accompagnent d’inflammations articulaires, détériorant les capacités de mouvements. [maladie-lyme-traitements.com]

Modifié le : 14/03/2019 Elle peut se manifester par : Un syndrome de Raynaud : manifestation la plus fréquente au cours de la sclérodermie systémique Des douleurs articulaires /- gonflement d’horaire inflammatoire qu’on appelle arthralgie ou arthrite [public.larhumatologie.fr]

Des formes d’arthralgies douloureuses et de myalgies surviennent également et peuvent provoquer la torsion ou le raidissement des doigts. [maladie-lyme-traitements.com]

Cependant, de rares manifestations systémiques limitées sont possibles : arthralgies, syndrome de Raynaud, céphalées chroniques, anomalies osseuses (spina bifida,…), naevus, tâches café au lait, vitiligo, dystrophie unguéales, ichtyosse, hypertrichose [wikimedecine.fr]

Atteinte musculo-squelettique La ScS est souvent responsable de douleurs musculaires (myalgies), articulaires (arthralgies) et/ou tendineuses, qui peuvent être très invalidantes dans certains cas. [snfmi.org]

Les arthrites ou arthralgies sont relativement fréquentes et affectent principalement les petites articulations. A la différence de l’arthrite rhumatoïde, l’évolution est généralement bénigne et non érosive. [medicalforum.ch]

Rénales La « crise rénale sclérodermique » réalise une urgence vitale avec insuffisance rénale aiguë et hémolyse. La plupart du temps il s'agit cependant d'une insuffisance rénale chronique lentement progressive avec hypertension artérielle. [fr.wikipedia.org]

Reins Les inhibiteurs de l'enzyme de conversion comme le captopril ou des vasodilatateurs tels les sartans limitent l'hypertension artérielle et l'insuffisance rénale associée. [passeportsante.net]

Elle se manifeste par une hypertension artérielle sévère, une insuffisance rénale aiguë et la présence d’une hémolyse avec schizocytes. [fai2r.org]

Elle se manifeste par une poussée d’hypertension artérielle et une insuffisance rénale aigue. 2- Le diagnostic Il repose sur l’examen clinique, souvent évocateur, et la mise en évidence d’anticorps spécifique. [maladiesautoimmunes.com]

A coté de ce facies caractéristique, on peut citer les télangiectasies buccales [10], l'hyposialie et/ou la xérostomie rentrant dans le carde d'un syndrome sec secondaire [14], les dysfonctions temporo-mandibulaires [6, 16] avec au stade ultime une arthrite [ncbi.nlm.nih.gov]

xérophtalmie), déchaussements dentaires (sur sclérose du ligament alvéolo-dentaire et xérostomie) Signes digestifs Dysmotilité œsophagienne (70-80%) dysphagie et reflux gastro-oesiphagien (RGO) Dilatation gastrique Malabsorption Syndrome "pseudo-occlusif [wikimedecine.fr]

Oculac, Lacrycon) Le cas échéant, consultation ophtalmologique Xérostomie Aldiamed bain, spray ou gel buccal Gouttes de pilocarpine, Salagen 5 mg 3–4 /jour Arthrite Plaquenil 200 mg 1–2 /jour Administration hebdomadaire de méthotrexate 15–20 mg par voie [medicalforum.ch]

Les effets indésirables les plus fréquents chez tous les malades traités sont une infection des voies respiratoires supérieures (22%), une infection urinaire (14%), une diarrhée (11%), des ulcères cutanés (11%) et des étourdissements modérés (8%) Les [pourquoidocteur.fr]

Les atteintes viscérales : Les atteintes digestives sont fréquentes : des brulures dans l’œsophage par un reflux acide des troubles du transit intestinal (diarrhées/constipation) Figure 3 : Calcifications Les complications Des atteintes cutanées et vasculaires [public.larhumatologie.fr]

Il peut également coexister une atteinte de tout le tube digestif se manifestant par une constipation chronique avec une alternance clinique de diarrhées et de constipation sur une stase stercorale ainsi que des troubles de continence anale par atteinte [fai2r.org]

Le gros intestin (colon) peut également être touché, entrainant une diarrhée et/ou une constipation. Enfin, une atteinte du rectum peut être à l’origine d’une incontinence anale. [snfmi.org]

Des troubles digestifs, des reflux gastro-œsophagiens, des problèmes de déglutition et d’absorption de nutriments, ainsi que des vomissements et des diarrhées, surviennent à cause des phénomènes de durcissements au niveau de l’œsophage, de l’intestin [maladie-lyme-traitements.com]

Il peut également coexister une atteinte de tout le tube digestif se manifestant par une constipation chronique avec une alternance clinique de diarrhées et de constipation sur une stase stercorale ainsi que des troubles de continence anale par atteinte [fai2r.org]

L’atteinte gastrique peut également être responsable d’une gastroparésie (ralentissement de la vidange gastrique), de saignement du tube digestif, d’une constipation sévère et/ou d’une incontinence fécale. [maladiesautoimmunes.com]

Les atteintes viscérales : Les atteintes digestives sont fréquentes : des brulures dans l’œsophage par un reflux acide des troubles du transit intestinal (diarrhées/constipation) Figure 3 : Calcifications Les complications Des atteintes cutanées et vasculaires [public.larhumatologie.fr]

[…] comme nous l’avons déjà signalé, la sclérose ne se limite pas à l’enveloppe du corps (la peau), elle atteint également : le tube digestif, avec le risque de brûlures gastriques, de régurgitations (atteinte de l’oesophage), voire troubles du transit (constipation [association-sclerodermie.fr]

En cas de constipation sévère réfractaire à l’approche médicale, une colectomie partielle peut être envisagée. [revmed.ch]

Atteinte gastrique Les manifestations cliniques sont liées à la dysmotilité et sont peu spécifiques : nausées, vomissements, douleurs abdominales, dyspepsie, satiété précoce. [revmed.ch]

abdominales chroniques, ballonnements, diarrhées, constipations Rares atteintes pancréatiques, exceptionnelles atteintes hépatiques. [wikimedecine.fr]

[…] de la déglutition.7 De plus, un syndrome sec peut toucher jusqu’à 20% des patients sclérodermiques. [revmed.ch]

Figure miniature : cliquer pour l'agrandir Description lien vers le cours correspodant Sclérodermie en coup de sabre Bande scléro-atrophique avec alopécie cicatricielle Sclérodermie localisée Plaque de morphée Tache rosée lilacée dont le centre devient [stim-dermato.tripod.com]

Hypo ou hyperpigmentation. Possible hémiatrophie homolatérale. [wikimedecine.fr]

On observe également des anomalies de pigmentation de la peau, avec la possibilité d’une hyperpigmentation quelquefois spectaculaire, ou de plages dépigmentées, qualifiées de « pseudo-vitiligo ». [snfmi.org]

Les effets indésirables les plus fréquents chez tous les malades traités sont une infection des voies respiratoires supérieures (22%), une infection urinaire (14%), une diarrhée (11%), des ulcères cutanés (11%) et des étourdissements modérés (8%) Les [pourquoidocteur.fr]

Cependant, une hypertension artérielle survenant dans 10% des cas et une fibrose pulmonaire sévère rendent le pronostic plus sombre. [orpha.net]

Mots-clés : Sclérodermie systémique, Auto-immunité, Fibrose, Syndrome de Raynaud, Hypertension artérielle pulmonaire [emvmsa1a.jouve-hdi.com]

La deuxième cause de mortalité est l'hypertension artérielle pulmonaire, due à la fibrose pulmonaire, à une atteinte des artère pulmonaires ou à une atteinte cardiaque. [passeportsante.net]

Elle peut se manifester par une hypertension artérielle (HTA) sévère d'emblée, et/ou une insuffisance rénale. [public.larhumatologie.fr]

L’équipe souhaite d’une part étudier l’ampleur de l’atteinte vasculaire pulmonaire et la présence, ou non, d’hypertension artérielle pulmonaire chez l’animal. [fondationairliquide.com]

Le principal symptôme est la dyspnée, parfois associée à des douleurs thoraciques, des malaises ou des crachats de sang. Atteinte cardiaque : elle est rare au cours de la sclérodermie. [maladiesautoimmunes.com]

Atteinte cardiaque Le muscle cardiaque (myocarde) peut être la cible de la maladie réalisant une myocardiopathie sclérodermique dont les manifestations sont celles d’une insuffisance cardiaque : essoufflement, douleurs thoraciques et gonflement des jambes [snfmi.org]

thoraciques, difficultés respiratoires ; Le cœur et les vaisseaux : hypertension artérielle, myocardiopathie sclérodermique (atteinte du muscle cardiaque), péricardite (inflammation de l’enveloppe externe du cœur), insuffisance cardiaque ; Les reins [sante-sur-le-net.com]

péricardique ayant nécessité un traitement spécifique de type médical (introduction des corticoides) ou chirurgical (drainage). [mathec.com]

Des épanchements péricardiques, généralement hémodynamiquement neutres, sont aussi souvent présents. Les grands épanchements péricardiques sont toutefois associés à une hypertension artérielle pulmonaire et à un pronostic défavorable. [medicalforum.ch]