Le sarcome de Kaposi est une tumeur mésenchymateuse pouvant provenir des cellules endothéliales tapissant les vaisseaux sanguins et lymphatiques. Le virus herpès humain-8 (HHV-8) a été identifié comme l'un de ses déclencheurs, mais une infection par le HHV-8 seule est insuffisante pour induire le développement de la tumeur. D'autres facteurs doivent jouer un rôle dans la cancérogenèse, et ces facteurs expliquent vraisemblablement l'épidémiologie distincte et la présentation du sarcome de Kaposi classique et du sarcome de Kaposi endémique (EKS). Ce dernier est principalement observé chez les jeunes adultes et les enfants africains. Par conséquent, EKS est également appelé sarcome africain de Kaposi ou sarcome endémique de Kaposi africain.