Le rhabdomyosarcome est une tumeur maligne mésenchymateuse agressive et est établi comme l'une des tumeurs pédiatriques des tissus mous les plus importantes dans la région de la tête et du cou, dont 10% se développent dans l'orbite. La présentation clinique du rhabdomyosarcome orbitaire dépend quelque peu de l'emplacement et de l'étendue de l'invasion tissulaire, mais comprend souvent des symptômes tels que la proptose et le déplacement du globe oculaire. Le diagnostic repose sur des critères cliniques, des études d'imagerie et une biopsie de la lésion observée.