Présentation
Le rhabdomyosarcome alvéolaire présente un aspect lobulé après injection du produit de contraste par rehaussement de septa fibro-vasculaires. Le rhabdomyosarcome botryoïde se présente en grappe, dans les cavités génito-urinaires. [memoires.scd.univ-tours.fr]
Les enfants atteints de BPP peuvent présenter un essoufflement et un pneumothorax en raison de la rupture du kyste. Dans les cas de maladie avancée, ils peuvent en outre présenter une perte de poids et de la fièvre. [dicer1syndrome.ca]
Le traitement s'intensifie avec chaque catégorie de risque et globalement la survie va de > 90% chez l'enfant qui présente un faible risque, à < 50%, chez l'enfant qui présente une maladie à haut risque. [msdmanuals.com]
Généralement la lésion se présente avec une pseudo-capsule. [epathologies.com]
Localisations préférentielles du rhabdomyosarcome Étant donné que les muscles striés sont présents dans tout l'organisme, les rhabdomyosarcomes sont susceptibles de faire leur apparition un peu partout. [cancer.ooreka.fr]
Système du corps entier
- Burkina Faso
Après une revue de la littérature nous avons revu le mode d'apparition, l'évolution de cette tumeur, la conduite thérapeutique proposée de nos jours et les difficultés de sa prise en charge au Burkina Faso. [revuescience-techniqueburkina.org]
Musculo-squelettique
- Myopathie
Elle est généralement secondaire à une maladie respiratoire, ou neuromusculaire, à une myopathie ; mais elle peut être primitive (malédiction d'Ondine). Étym. [dictionnaire.academie-medecine.fr]
Urogénital
- Métrorragie
[…] ge : puberte precoce, irregularite menstruelle et metrorragies. Lassociation de ces deux tumeurs est exceptionnelle. [journalijar.com]
Nous rapportons le cas de F.S. 11 ans, reçue pour douleurs intermittentes, masse pelvienne sans notion de métrorragie. L'échographie montrait une prolifération tumorale tissulaire corporéale utérine. [revuescience-techniqueburkina.org]
Les circonstances habituelles de découverte sont l'apparition de métrorragie récidivantes associées ou pas à des leucorrhées. [ncbi.nlm.nih.gov]
La tumeur peut se manifester par des métrorragies, des leucorrhées ou par un polype extériorisé à la vulve avec une surface bosselée dite en « grappe de raisin » (botrys, en grec). [larevuedupraticien.fr]
Le premier signe rapporté était des métrorragies abondantes avec à l'examen la présence d'une masse cervicale en grappe de raisin. La biopsie était en faveur d'un rhabdomyosarcome du col. [forum.lemedecin.fr]
- Chordée
La chorde dorsale, inducteur du système nerveux central, se met en place en même temps que le mésoblaste. → disque embryonnaire, épiblaste, ectoderme, ectoblaste, hypoblaste, entoblaste, endoderme, mésoblaste, mésoderme [A2,O6] Édit. 2018 hémoglobine [academie-medecine.fr]
Gastro-intestinal
- Masse pelvienne
Nous rapportons le cas de F.S. 11 ans, reçue pour douleurs intermittentes, masse pelvienne sans notion de métrorragie. L'échographie montrait une prolifération tumorale tissulaire corporéale utérine. [revuescience-techniqueburkina.org]
[…] la masse pelvienne Coupe coronale de l’IRM abdomino-pelvienne en séquence t2 montrant la masse pelvienne localement avancé Coupe sagittale de l’IRM abdomino-pelvienne en séquence t2 montrant la masse pelvienne localement avancé Discussion Le rhabdomyosarcome [ncbi.nlm.nih.gov]
Les auteurs rapportent l'observation rarissime d'un rhabdomyosarcome génito-urinaire de l'enfant chimio-résistant compliqué d'un abcès primaire du psoas, sous la forme d'une masse pelvienne associée à un abcès de la fosse iliaque droite. [forum.lemedecin.fr]
- Masse abdominale
Les cancers de l'appareil génito-urinaire entraînent des douleurs abdominales, une masse abdominale palpable, des difficultés à la miction, une hématurie. [msdmanuals.com]
Bilan
En raison de son potentiel métastatique important, le rhabdomyosarcome embryonnaire impose un bilan pré- thérapeutique précis. [tunisiechirurgicale.com]
Le bilan biologique est le plus souvent normal et la prise de sang ne permet pas de faire un diagnostic de rhabdomyosarcome. [ihope.fr]
Le bilan biologique trouvait une vitesse de sédimentation à 96mm à la 1ère heure, la CRP à 165mg/l ; une hyperleucocytose à 26400/mm 3, une anémie à 9,7g/ml. Le reste du bilan était sans anomalie. Figure 3. Ponction transpariétale scannoguidée. [research-journal.net]
Coloscopie
- Polypes
En dehors des adénosarcomes müllériens, le diagnostic différentiel essentiel est celui des formations polypoïdes bénignes du col utérin: le rhabdomyome génital et la lésion de nature fibroblastique, dite polype fibro-épithélial à stroma atypique. [lissa.fr]
La tumeur peut se manifester par des métrorragies, des leucorrhées ou par un polype extériorisé à la vulve avec une surface bosselée dite en « grappe de raisin » (botrys, en grec). [larevuedupraticien.fr]
Cette patiente consultait initialement pour des métrorragies post-coïtales révélant un polype accouché par le col dont l'examen histologique ne montrait pas d'anomalie. [ncbi.nlm.nih.gov]
Le pronostic serait meilleur Diagnostic différentiel Il se pose : - Dans le cas des RMS lâches, de type botryoïde avec les pseudo-polypes inflammatoires. [epathologies.com]
D'autres tumeurs – D’autres tumeurs/dysplasies qui peuvent survenir chez les personnes porteuses de mutations DICER1 de la lignée germinale comprennent la tumeur de Wilms, le neuroblastome, le médulloblastome et les polypes intestinaux hamartomateux juvéniles [dicer1syndrome.ca]
Traitement
Titre officiel Étude randomisée d'un traitement par vincristine, dactinomycine et cyclophosphamide en comparaison avec un traitement par vincristine, dactinomycine et cyclophosphamide administré en alternance avec un traitement par vincristine et irinotécan [canadiancancertrials.ca]
Dans certains cas vous sera proposé un traitement complémentaire de 6 mois à un an avec une chimiothérapie moins agressive, appelé traitement de maintenance. C’est quoi un traitement ? Trouver une réponse aux questions de vos enfants ! [ihope.fr]
La chimiothérapie est ensuite poursuivie et la durée totale du traitement est d’environ 18 mois. En cas de métastases, le traitement est représenté par la chimiothérapie (7). [tunisiechirurgicale.com]
Pronostic
Il s’agit d’une tumeur de haut grade de malignité caractérisée par son agressivité locorégionale, son évolution métastatique et son pronostic défavorable. [tunisiechirurgicale.com]
Les RMS-PT embryonnaires ont un meilleur pronostic que les autres sous types notamment alvéolaire, botryoide, pleomorphe [4,5,10]. [panafrican-med-journal.com]
[…] clinique : le pronostic est meilleur pour les tumeurs localisées. - Le type histologique avec 3 groupes de pronostic différent (classification internationale de 1989) : 1. bon pronostic : botryoïde et léiomyomateux 2. pronostic intermédiaire : tous les [epathologies.com]
Étiologie
Les diagnostics différentiels sont nombreux et sont regroupés en deux catégories : les étiologies tumorales et non-tumorales [10-17]. [research-journal.net]
Etiologie La cause du rhabdomyosarcome est inconnue, mais une translocation t(2,13) est très souvent associée au type alvéolaire. Méthode(s) diagnostique(s) Le diagnostic repose sur la positivité de marqueurs musculaires en immunohistochimie. [orpha.net]
- l’étiologie du RMS est inconnue, on a incriminé certains syndromes tels que la neurofibromatose, le syndrome de Li-Fraumeni qui est associé à la mutation du gène suppresseur p53, le syndrome de Beckwith-Wiedman, le syndrome de surcroissance lié aux [ao.um5.ac.ma]
Aucune étiologie n'est retrouvée dans la plupart des cas ; chez l'adulte, il est retenu comme facteurs favorisants : la chirurgie sur le bas appareil urinaire et le tractus génital, l'inflammation chronique pelvienne (cystite, salpingite). [urologie-sante.fr]
Keywords: Rhabdomyosarcoma, craniofacial, adult, prognosis Introduction Le rhabdomyosarcome(RMS) est une tumeur maligne d'origine mésenchymateuse comportant une différenciation musculaire striée plus ou moins marquée, d'étiologie inconnue [1]. [ncbi.nlm.nih.gov]
Épidémiologie
Résumé Epidémiologie Son incidence annuelle est de 1/170 000. Chez les enfants de moins de 15 ans, l'incidence annuelle est estimée à 1/244 000. Description clinique L'âge médian au diagnostic est de 5 ans. [orpha.net]
Les spécificités épidémiologiques et cliniques de cette tumeur au Maroc ressemblent généralement aux celles décrites dans la littérature. [ao.um5.ac.ma]
Cancer des os Épidémiologie des rhabdomyosarcomes Les rhabdomyosarcomes apparaissent majoritairement chez les enfants, avec un pic de fréquence à 5 ans. Les garçons sont davantage concernés que les filles. [sante-sur-le-net.com]
A partir d’un cas de rabdomyosarcome nasosinusien embryonnaire chez un enfant de 12 ans suivi au service et d’une revue de la littérature, nous avons développé les aspects épidémiologiques, diagnostiques et les principes thérapeutiques de cette tumeur [tunisiechirurgicale.com]
Physiopathologie
Des anomalies génétiques sont impliquées dans la physiopathologie, mais l'hérédité... en apprendre davantage et le neuroblastome Neuroblastome Le neuroblastome est un cancer de la glande surrénale ou, moins souvent, de la chaîne du système nerveux sympathique [msdmanuals.com]
Prévention
[…] ou du rhabdomyosarcome alvéolaire comprenant une molécule active dans le traitement d’un rhabdomyosarcome associée à un vecteur capable d’adresser ladite molécule active aux cellules exprimant la R-cadhérine et une composition pharmaceutique pour la prévention [fr.glosbe.com]
Dans cette population, où la moitié des enfants est âgée de moins de 5 ans, le suivi et la prévention des séquelles doivent être particulièrement attentifs, d'autant plus que le traitement local peut exposer à des séquelles qui s'aggraveront au fur et [gustaveroussy.fr]