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Polykystose rénale autosomique dominante


Présentation

  • L’évolution a été marquée par la survenue d’une insuffisance rénale terminale chez 36% de nos patients, suivie de 20% des cas d’infection urinaire ou kystique, l’hémorragie intra kystique n’était présente que chez 4% de ces cas.[chu-fes.ma]
  • Heureusement, les résultats des essais majeurs présentés sont publiés en même temps.[clubdesmedecinsblogueurs.com]
  • Résumé : Les anévrismes cérébraux sont des manifestations extra-rénales fréquentes dans la polykystose rénale autosomique dominante, dont la complication principale, la rupture anévrismale, présente une grande sévérité.[halshs.archives-ouvertes.fr]
  • Présentation au sujet: "Polykystose rénale autosomique dominante"— Transcription de la présentation: 1 Polykystose rénale autosomique dominante Dominique Chauveau Service de Néphrologie & Immunologie Clinique Hôpital de Rangueil - Toulouse 2 Epidémiologie[slideplayer.fr]
  • La deuxième famille (PKD2) comporte 4 membres ayant présenté un AVC, 2 AIC, un TAA et une dissection aortique. La famille 3 (PKD1) comporte 1 personne avec un TAA et une autre avec un TAA et un anévrysme de l’artère sous-clavière.[louvainmedical.be]
Fatigue
  • Ces kystes douloureux peuvent faire prendre une taille dangereuse aux reins du malade, qui peut souffrir de fatigue, de douleurs, d’hypertension artérielle et à long terme d’une insuffisance rénale.[bumppkd.com]
Insuffisance rénale
  • L’évolution a été marquée par la survenue d’une insuffisance rénale terminale chez 36% de nos patients, suivie de 20% des cas d’infection urinaire ou kystique, l’hémorragie intra kystique n’était présente que chez 4% de ces cas.[chu-fes.ma]
  • , INSUFFISANCE RENALE CHRONIQUE, maladie héréditaire, PRONOSTIC, Polykystose Rénale[morebooks.de]
  • On ne sait pas encore si l’évolution vers l’insuffisance rénale de ces enfants sera plus rapide à l’âge adulte.[carenity.com]
  • Le sexe masculin, l’âge avancé, la taille plus grande du patient et l’insuffisance rénale sont significativement associés au diamètre de l’aorte thoracique.[louvainmedical.be]
  • Elle est responsable de 5 à 10% des cas d’insuffisance rénale chronique terminale dans le monde.[perruchenautomne.eu]
Hématurie
  • Une histoire familiale de polykystose rénale était présente chez 39% des malades, le motif principal d’admission était représenté par l’insuffisance rénale 53%, les manifestations cliniques ont été dominées par l’HTA 55,35% des cas suivis et l’hématurie[chu-fes.ma]
  • Les autres symptômes possibles chez l’enfant sont l’hématurie, présence de sang dans les urines, généralement causée par un traumatisme sur un kyste ou par la présence de calculs, et parfois des douleurs abdominales ou une infection urinaire.[carenity.com]
  • Elle se caractérise par le développement de kystes dans le parenchyme rénal qui en le détruisant progressivement vont conduire à une élévation de la tension artérielle, une augmentation du volume rénal, l’apparition de complications hémorragiques (hématurie[perruchenautomne.eu]
  • Diagnostic La polykystose rénale peut être découverte dans des circonstances variées : dépistage familial ou consultation pour une hypertension artérielle, une infection, un calcul rénal ou une hématurie (sang dans les urines).[sante-medecine.journaldesfemmes.fr]
  • Les enfants atteints présentent une hématurie macro- ou microscopique, une hypertension artérielle, des surinfections des kystes et/ou une insuffisance rénale. L'hypertension et l'insuffisance rénale doivent être traitées.[airg-france.org]
Polyurie
  • Passons au point noir, qui est la tolérance du traitement, la plainte essentielle, majeure est du à l’effet aquarétique de la molécule avec plus de soif, plus de polyurie, plus de nycturie, plus de pollakiurie, et un résultat inattendu plus de cytolyse[perruchenautomne.eu]
Nycturie
  • Passons au point noir, qui est la tolérance du traitement, la plainte essentielle, majeure est du à l’effet aquarétique de la molécule avec plus de soif, plus de polyurie, plus de nycturie, plus de pollakiurie, et un résultat inattendu plus de cytolyse[perruchenautomne.eu]
Calcul rénale
  • Les autres manifestations possibles d’une PKD sont les calculs rénaux, les douleurs chroniques au niveau du dos ou de l’abdomen, les infections urinaires et la présence de sang dans les urines.[sante-medecine.journaldesfemmes.fr]
Douleur abdominale
  • Les autres symptômes possibles chez l’enfant sont l’hématurie, présence de sang dans les urines, généralement causée par un traumatisme sur un kyste ou par la présence de calculs, et parfois des douleurs abdominales ou une infection urinaire.[carenity.com]
Céphalée
  • En pratique, indication formelle de dépistage : Symptômes fissuraires (céphalées atypiques) 1 apparenté(s) 1er degré, surtout si fratrie Bederson, Circulation 2000 Apparenté 2nd degré ? White, Lancet 2003 Rupture antérieure (1 fois tous les 5 ans ?)[slideplayer.fr]
Hypertension artérielle
  • En l’absence d’hypertension artérielle, aucun traitement n’est nécessaire.[carenity.com]
  • 24 Hypertension artérielle Anévrismes cérébraux Polykystose hépatique invalidante Ralentir la progression de la néphropathie … et le reste 25 Contrôle rigoureux ( N 24 PKRAD avec HTA HVG Amlodipine ou Enalapril (ds les 2 groupes) MAP 90 /- 5mmHg versus[slideplayer.fr]
  • Publishing house: Editions universitaires europeennes Website: By (author) : Dhafer Saadaoui Number of pages: 184 Published on: 2017-05-02 Stock: Available Category: Medicine Price: 64.90 Keywords: hypertension artérielle, Insuffisance Rénale Chronique[morebooks.de]
  • Symptômes et évolution La polykystose rénale se manifeste par le développement progressif de kystes (cavités remplies de liquide) sur chacun des deux reins, provoquant d’autres symptômes comme l’ hypertension artérielle.[sante-medecine.journaldesfemmes.fr]
  • Une équipe soutenue par la Fondation de Recherche sur l’Hypertension Artérielle publie ses travaux dans la prestigieuse revue CELL le 30 octobre 2009.[frhta.org]

Bilan

  • L’ADH ou AVP ou hormone anti-diurétique ou vasopressine est l’hormone qui régule le bilan de l’eau. Si vous n’avez pas d’ADH ou de recepteur V2, vous présentez un diabète insipide.[perruchenautomne.eu]

Traitement

  • […] utiliser le tolvaptan pour traiter les patients porteurs de polykystose rénale autosomique dominante avec un débit de filtration glomérulaire supérieur à 30 ml/mn.[clubdesmedecinsblogueurs.com]
  • […] hépatique dans le groupe traité.[perruchenautomne.eu]
  • En l’absence d’hypertension artérielle, aucun traitement n’est nécessaire.[carenity.com]
  • Actuellement, on ne dispose d’aucun traitement curatif qui permet de prévenir la formation kystique ou de prolonger la survie rénale.[morebooks.de]

Pronostic

  • Website: By (author) : Dhafer Saadaoui Number of pages: 184 Published on: 2017-05-02 Stock: Available Category: Medicine Price: 64.90 Keywords: hypertension artérielle, Insuffisance Rénale Chronique, INSUFFISANCE RENALE CHRONIQUE, maladie héréditaire, PRONOSTIC[morebooks.de]

Épidémiologie

  • Marius Adjagba and Bonaventure Awede and Rapha{\"e}l Darboux and Anatole Lal{\ e}y{\ e}}, year {2015} } Bruno Léopold Agboton, Jacques Vigan, 6 authors Anatole Lalèyè Published 2015 DOI: 10.11604/pamj.2015.22.203.7678 Introduction : Etudier le profil epidemiologique[semanticscholar.org]
  • L’objectif de notre étude était d'évaluer les aspects épidémiologiques, cliniques, thérapeutiques et évolutifs de la PKRAD et de déterminer les facteurs de risque de progression vers le stade d’IRCT.[morebooks.de]
  • L’objectif de ce travail était d’étudier les paramètres épidémiologiques, cliniques, paracliniques, thérapeutiques et évolutifs de la PKRAD, d’évaluer la stratégie du dépistage familial et d’améliorer l’information médicale et l’éducation thérapeutique[chu-fes.ma]
  • Je vous en conseille la lecture fortement, sa diffusion et sa … Continuer la lecture Continuer la lecture Publié dans AHR, Chronobiologie, épidémiologie, fruits, GEM, HTA, IRM, légumes, metformine, OCT1, P4P, performance, polykystose rénale autosomique[clubdesmedecinsblogueurs.com]
  • Présentation au sujet: "Polykystose rénale autosomique dominante"— Transcription de la présentation: 1 Polykystose rénale autosomique dominante Dominique Chauveau Service de Néphrologie & Immunologie Clinique Hôpital de Rangueil - Toulouse 2 Epidémiologie[slideplayer.fr]
Répartition par sexe
Répartition par âge

Physiopathologie

  • Les travaux sur la physiopathologie de la polykystose nous ont appris qu’un second messager était particulièrement important dans la croissance des kystes, l’AMPc. Une source principale de cette molécule est la stimulation du récepteur V2 de l’ADH.[perruchenautomne.eu]
  • Cette découverte importante permet, non seulement une meilleure compréhension des mécanismes moléculaires de la mécano-transduction, mais contribue aussi à élucider le rôle physiopathologique des polycystines au niveau vasculaire.[frhta.org]

Prévention

  • Au terme de ce travail, nous insistons sur l’intérêt du diagnostic précoce, des mesures de prévention de la progression de l’insuffisance rénale, et de l’importance du dépistage familial, sans oublier l’information-éducation des patients et leurs familles[chu-fes.ma]

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