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Polyangéite microscopique


Présentation

  • Des symptômes systémiques, tels que malaise, fatigue et fièvre, sont habituellement présents.[phadia.com]
  • Plus de 170 000 patients dans le monde ont été traités avec RITUXAN jusqu'à présent.[newswire.ca]
  • JUVENILE IDIOPATHIQUE ET ARTHRITES REACTIONNELLES SARCOIDOSES ET SYNDROME DE BLAU MALADIE DE BEHCET SCLERODERMIES PRIMITIVES OSTEITE CHRONIQUE MULTIFOCALE RECURRENTE Date de parution 14/12/2012 Editeur Collection ISBN 978-2-7040-1368-5 EAN 9782704013685 Présentation[decitre.fr]
  • Les présentations cliniques et biologiques des vascularites à ANCA idiopathiques et iatrogènes sont relativement proches : amaigrissement, arthralgies, manifestations cutanées (notamment urticaire pour les iatrogènes).[rhumatologie.asso.fr]
  • Age-related variations in presentation and outcome in Wegener's granulomatosis. J R Coll Phys Lond. 1997; 31 (4):396–400. [ Article PMC gratuit ] [ PubMed ] [ Google Scholar ] 13. Weiner SP, Paulus HE, Weisbart RH.[ncbi.nlm.nih.gov]
Rhinite
  • À l’examen de la sphère ORL : une sinusite chronique, une rhinite croûteuse, une otite chronique, une destruction osseuse (tomodensitométrie), une atteinte auditive.[cardiologie-pratique.com]
Fièvre
  • Des symptômes systémiques, tels que malaise, fatigue et fièvre, sont habituellement présents.[phadia.com]
  • Elles évoquent un syndrome inflammatoire systémique avec fièvre, arthralgies, myalgies, asthénie et/ou anorexie : - 90% des patients ont une atteinte rénale avec une glomérulonéphrite nécrosante à croissants. - L' atteinte pulmonaire ( hémorragie alvéolaire[doctissimo.fr]
  • Les manifestations cliniques au début évoquent un syndrome inflammatoire systémique: fièvre, arthralgies, myalgies, asthénie et/ou anorexie.[orpha.net]
  • Les signes d’appels les plus fréquents sont peu spécifiques : fièvre, altération de l’état général, purpura, érythème noueux et signes articulaires.[clemedicine.com]
  • Avant de poser le diagnostic de PAN, il convient d'exclure les autres causes potentielles de fièvre persistante chez l'enfant, comme les infections.[printo.it]
Anémie
  • Les examens de laboratoire peuvent montrer une augmentation de la protéine C-réactive, hyperleucocytose et anémie, et dans les urines une protéinurie, hématurie et leucocyturie.[orpha.net]
  • Le syndrome inflammatoire biologique est important avec anémie inflammatoire, hyperleucocytose et hyperfibrinémie. Sont également retrouvés de manière inconstante des complexes immuns circulants, des signes de CIVD.[clemedicine.com]
  • Le bilan biologique montrait une anémie normochrome normocytaire régénérative (Hb à 11 g/dl, VGM à 93 fl, TCMH à 33,5pg, taux de réticulocytes à 180.000 éléments/mm 3 ), un test de Coombs direct négatif, une CRP négative, une vitesse de sédimentation[ncbi.nlm.nih.gov]
  • Les hémopathies lymphoïdes (leucémie lymphoïde chronique, lymphomes hodgkiniens ou non hodgkiniens) ou les anémies réfractaires peuvent être responsables de lésions cutanées de vascularite.[cardiologie-pratique.com]
  • Anapath : angéite neutrophiles, hémorragie alvéolaire TDM : verre dépoli diffus 32 Polyangéite microscopique Hémorragie alvéolaire : Verre dépoli Condensations Micronodules centrolobulaires RP normale Importance des coupes fines 33 65 ans Insuff. rénale, anémie[slideplayer.fr]
Fatigue
  • Des symptômes systémiques, tels que malaise, fatigue et fièvre, sont habituellement présents.[phadia.com]
  • Les divers symptômes sont de gravité variable : certains sont propres à un organe en particulier tandis que d'autres, comme les douleurs et la fatigue, ne sont pas spécifiques 1.[newswire.ca]
  • Des symptômes généraux, tels qu'une perte de poids, une fatigue accrue, de la fièvre et des sueurs nocturnes, ainsi que différents signes cutanés et musculo-squelettiques, sont souvent observés.[printo.it]
  • Artérite des gros vaisseaux la plus fréquente Après 50 ans Atteinte aorte et branches de la carotide externe (AP rarement atteintes) Clinique évocatrice (céphalées temporales, claudication de la machoire, troubles visuels) Signes systémiques fréquents : fatigue[slideplayer.fr]
Amaigrissement
  • Les présentations cliniques et biologiques des vascularites à ANCA idiopathiques et iatrogènes sont relativement proches : amaigrissement, arthralgies, manifestations cutanées (notamment urticaire pour les iatrogènes).[rhumatologie.asso.fr]
  • […] son médecin référent devant tout signe pouvant témoigner d'une progression de sa maladie : essoufflement nouveau ou accentué, palpitations, malaise avec perte de connaissance, œil rouge, éruption cutanée en relief, anomalie neurologique (paralysie), amaigrissement[snfmi.org]
  • […] vaisseaux la plus fréquente Après 50 ans Atteinte aorte et branches de la carotide externe (AP rarement atteintes) Clinique évocatrice (céphalées temporales, claudication de la machoire, troubles visuels) Signes systémiques fréquents : fatigue, fièvre, amaigrissement[slideplayer.fr]
Glomérulonéphrite rapidement progressive
  • rapidement progressive, hématurie Atteinte pulmonaire possible : hémorragie alvéolaire, toux, hémoptysie B ) Paraclinique Anticorps pANCA anti-myélopéroxydase (70%) PBR : glomérulonéphrite extracapillaire Ponction musculaire : vascularite nécrosante[medg.fr]
  • S'y s'associent des complications potentiellement mortelles, rénales (insuffisance rénale aigue par glomérulonéphrite rapidement progressive à croissants) et pulmonaires (hémorragie intraalvéolaire), mais aussi ophtalmologiques, neurologiques et ORL.[rhumatologie.asso.fr]
Arthralgie
  • Elles évoquent un syndrome inflammatoire systémique avec fièvre, arthralgies, myalgies, asthénie et/ou anorexie : - 90% des patients ont une atteinte rénale avec une glomérulonéphrite nécrosante à croissants. - L' atteinte pulmonaire ( hémorragie alvéolaire[doctissimo.fr]
  • Les manifestations cliniques au début évoquent un syndrome inflammatoire systémique: fièvre, arthralgies, myalgies, asthénie et/ou anorexie.[orpha.net]
  • Une femme de 38 ans consulte pour des arthralgies et myalgies, apparues progressivement depuis 6 mois, majorées récemment dans un contexte de rhinopharyngite bruyante associée à des épistaxis répétées et un fébricule.[rhumatologie.asso.fr]
  • Par exemple, un purpura, des arthralgies et une hématurie glomérulaire évoquent, en outre, une vascularite nécrosante.[cardiologie-pratique.com]
  • ., douleurs abdominales, arthralgies, atteinte rénale Etiologies : collagénose, autres vascularites, infection, toxico IV, inconnue (50%) Atteinte pulmonaire en en fct de l’étiologie 46 Sd Goodpasture Prédomine chez les hommes jeunes Atteinte rénale et[slideplayer.fr]
Myalgie
  • Elles évoquent un syndrome inflammatoire systémique avec fièvre, arthralgies, myalgies, asthénie et/ou anorexie : - 90% des patients ont une atteinte rénale avec une glomérulonéphrite nécrosante à croissants. - L' atteinte pulmonaire ( hémorragie alvéolaire[doctissimo.fr]
  • Les manifestations cliniques au début évoquent un syndrome inflammatoire systémique: fièvre, arthralgies, myalgies, asthénie et/ou anorexie.[orpha.net]
  • Un mois plus tard, les arthro-myalgies et des symptômes ORL ont disparu, la fonction rénale s'améliore, et les taux d'anti-PR3 et anti-MPO ont diminué respectivement à 13N et 3N.[rhumatologie.asso.fr]
  • Son début est habituellement marqué par des signes généraux : fièvre avec altération de l’état général et perte de poids précédant d’autres signes dont dans la PAN systémique : des myalgies (46 %), des polyarthralgies (40 %) et des atteintes cutanées[clemedicine.com]
Insuffisance rénale
  • rénale, sans dialyse, niveau 3 11K024 Insuffisance rénale, avec dialyse, niveau 4 05M094 Insuffisances cardiaques et états de choc circulatoire, niveau 4 27C063 Transplantations rénales, niveau 3 11M062 Insuffisance rénale, sans dialyse, niveau 2 05K102[aideaucodage.fr]
  • Diagnostic Suspicion clinique Similaire à la PAN, excepté : grande fréquence d’une Insuffisance Rénale, pouvant être isolée, et syndrome pneumo-rénal (HH alvéolaires IR) très évocateur (DD : syndrome de Goodpasture, Wegener, LED,…).[wikimedecine.fr]
  • L'insuffisance rénale est traitée par dialyse et/ou transplantation. Pronostic Le diagnostic et le traitement précoce améliorent le pronostic. Le traitement optimal réduit les rechutes (20 à 30% des cas ont une rechute dans les 2 ans de rémission).[orpha.net]
  • Les patients avec facteur(s) de mauvais pronostic doivent être traités d'emblée par l'association corticoïdes-immunosuppresseur, avant tout le cyclophosphamide en bolus intraveineux, associée à des échanges plasmatiques en cas d'insuffisance rénale sévère[em-consulte.com]
  • Des décès, ainsi que le développement d'une insuffisance rénale chronique ont été décrits en l'absence d'arrêt du médicament.[rhumatologie.asso.fr]
Hématurie
  • […] référer à la fiche « PAN » pour le reste du tableau clinique. 2) Diagnostic 1B Clinique Paraclinique Glomérulonéphrite pANCA anti-MPO PBR, ponction musculaire A ) Clinique Atteinte rénale au premier plan (80%) : glomérulonéphrite rapidement progressive, hématurie[medg.fr]
  • Les examens de laboratoire peuvent montrer une augmentation de la protéine C-réactive, hyperleucocytose et anémie, et dans les urines une protéinurie, hématurie et leucocyturie.[orpha.net]
  • Sont également mises en évidence : une insuffisance rénale débutante (clairance de la créatinine 78 mL/mn) associée à une hématurie microscopique, et une atteinte cutanée : nodule isolé de 3 cm sur la fesse gauche (après étude histologique : granulome[rhumatologie.asso.fr]
  • Par exemple, un purpura, des arthralgies et une hématurie glomérulaire évoquent, en outre, une vascularite nécrosante.[cardiologie-pratique.com]
  • Le bilan rénal montrait une créatinine à 353 µmol/l, une hématurie microscopique, la recherche de protéines dans les urines était négative. Les c-ANCA étaient positifs de type anti-PR3.[ncbi.nlm.nih.gov]
Douleur abdominale
  • La glomérulophrite, l'hémorragie ou l'infiltration pulmonaire, les douleurs musculosquelettiques (parfois avec synovite), le purpura, la neuropathie périphérique et les douleurs abdominales sont les manifestations les plus fréquentes.[phadia.com]
  • . - L'atteinte gastro -intestinale peut se manifester par des douleurs abdominales, nausées ou vomissements et menacer le pronostic vital en cas de péritonite, ischémie ou perforation. - Autres manifestations observées : neurologiques ( mononévrite multiple[doctissimo.fr]
  • L'atteinte gastro-intestinale peut se manifester par des douleurs abdominales, nausées, ou vomissements et menacer le pronostic vital en cas de péritonite, ischémie ou perforation.[orpha.net]
  • Les atteintes viscérales concernent principalement le tube digestif avec des douleurs abdominales d’origine ischémique (24 %), une atteinte neurologique (22 %) avec des neuropathies périphériques évocatrices du diagnostic.[clemedicine.com]
  • Berger) Enfants ( 10 ans, ) Incidence : 20 / Purpura, arthrites, douleurs abdominales Atteinte pulmonaire rare ( fqte chez adultes)  hémorragie alvéolaire diffuse 43 Purpura de Schönlein-Henoch 25 ans, hémoptysie 44 Cryoglobulinémie essentielle Atteinte[slideplayer.fr]
Vomissement
  • . - L'atteinte gastro -intestinale peut se manifester par des douleurs abdominales, nausées ou vomissements et menacer le pronostic vital en cas de péritonite, ischémie ou perforation. - Autres manifestations observées : neurologiques ( mononévrite multiple[doctissimo.fr]
  • L'atteinte gastro-intestinale peut se manifester par des douleurs abdominales, nausées, ou vomissements et menacer le pronostic vital en cas de péritonite, ischémie ou perforation.[orpha.net]
  • D’autres signes peuvent s’associer : articulaires : arthralgies, arthrites; neurologiques : méningite aseptique, troubles du comportement ou de la conscience; digestifs : vomissements, douleurs abdominales, cytolyse hépatique, hydrocholécyste, pancréatite[clemedicine.com]
Nausée
  • . - L'atteinte gastro -intestinale peut se manifester par des douleurs abdominales, nausées ou vomissements et menacer le pronostic vital en cas de péritonite, ischémie ou perforation. - Autres manifestations observées : neurologiques ( mononévrite multiple[doctissimo.fr]
  • L'atteinte gastro-intestinale peut se manifester par des douleurs abdominales, nausées, ou vomissements et menacer le pronostic vital en cas de péritonite, ischémie ou perforation.[orpha.net]
Perte d'appétit
  • Au début de la maladie, les symptômes incluent la fièvre, une perte d'appétit, une perte de poids, des douleurs musculaires et articulaires, des maux de tête et des sueurs nocturnes.[printo.it]
Épistaxis
  • Une femme de 38 ans consulte pour des arthralgies et myalgies, apparues progressivement depuis 6 mois, majorées récemment dans un contexte de rhinopharyngite bruyante associée à des épistaxis répétées et un fébricule.[rhumatologie.asso.fr]
Purpura
  • La glomérulophrite, l'hémorragie ou l'infiltration pulmonaire, les douleurs musculosquelettiques (parfois avec synovite), le purpura, la neuropathie périphérique et les douleurs abdominales sont les manifestations les plus fréquentes.[phadia.com]
  • . - Les diagnostics différentiels sont la granulomatose de Wegener et le syndrome de Churg-Strauss, le purpura de Schönlein-Henoch et les vascularites cryoglobulinémiques. - L’évolution est émaillée de rechutes (20 à 30% des cas ont une rechute dans les[doctissimo.fr]
  • Diagnostic(s) différentiel(s) Les diagnostics différentiels sont la granulomatose de Wegener et le syndrome de Churg-Strauss (distincts de la PAM par la présence d'inflammation granulomateuse nécrosante sans ou avec asthme, respectivement) le purpura[orpha.net]
  • Purpura rhumatoïde Le Purpura rhumatoïde ou purpura de Schonlein-Henoch est la vascularite la plus fréquente de l’enfant [5].[clemedicine.com]
  • Berger) Enfants ( 10 ans, ) Incidence : 20 / Purpura, arthrites, douleurs abdominales Atteinte pulmonaire rare ( fqte chez adultes)  hémorragie alvéolaire diffuse 43 Purpura de Schönlein-Henoch 25 ans, hémoptysie 44 Cryoglobulinémie essentielle Atteinte[slideplayer.fr]
Éruptions
  • Polyarthrite Polyarthrite avec éruption Polyarthrite chronique juvénile Polyarthrite rhumatoïde Polyarthrite rhumatoïde active de l' adulte Polyarthrite rhumatoïde active de l'adulte modérée à sévère Polyarthrite rhumatoïde active sévère Polyarthrite[fr.mimi.hu]
  • L'affection cutanée peut se manifester par une large gamme de changements allant d'éruptions cutanées indolores d'aspects variés (par ex. des éruptions cutanées disséminées appelées purpura ou des marbrures violacées de la peau appelées livedo reticularis[printo.it]
  • […] sont possibles en fonction de la diffusion de la maladie, parfois associés entre eux, couplés ou non à l’essoufflement : gonflement indolore d’un ganglion (33 % des cas) ou d'une glande salivaire, œil rouge et douloureux (uvéite) dans 25 % des cas, éruption[snfmi.org]
Accident vasculaire cérébral
  • Le système nerveux peut également être touché à différents degrés et l'enfant peut souffrir de crises d'épilepsie, d'accidents vasculaires cérébraux ou d'autres déficits neurologiques.[printo.it]
Convulsion
  • La maladie peut se manifester très soudainement par un trouble moteur (paralysie) des membres d'un seul côté du corps (accident vasculaire cérébral), des convulsions difficiles à contrôler et de graves maux de tête.[printo.it]

Bilan

  • 2 Bilan de gravité : le score FFS (pour Five Factor) est validé dans la PAN, et les vascularites à ANCA.[medg.fr]
  • Le bilan d’une vascularite : confirmer le diagnostic, établir le pronostic et réaliser le bilan préthérapeutique L’établissement du diagnostic, la recherche des éléments du pronostic et le bilan préthérapeutique se font habituellement dans le même temps[cardiologie-pratique.com]
  • Le bilan phosphocalcique, l'ionogramme sanguin, le dosage de l'enzyme de conversion de l'angiotensine étaient normaux.[ncbi.nlm.nih.gov]
  • Le bilan biologique retrouve des c-ANCA, avec des anti-PR3 à 340 UI/mL (17N) et des anti-MPO à 93 UI/mL (5N).[rhumatologie.asso.fr]
  • Le bilan biologique montre un syndrome inflammatoire souvent important avec une polynucléose neutrophile, une CRP élevée, une anémie inflammatoire avec souvent des perturbations du bilan hépatique, une élévation du BNP liée à l’atteinte myocardique même[clemedicine.com]
Augmentation de la protéine C-réactive
  • Les examens de laboratoire peuvent montrer une augmentation de la protéine C-réactive, hyperleucocytose et anémie, et dans les urines une protéinurie, hématurie et leucocyturie.[orpha.net]

Traitement

  • Prise en charge et traitement Le traitement comprend trois phases : induction puis entretien de la rémission et traitement de la rechute.[orpha.net]
  • Score FFS dans la PAN : – Atteinte rénale créatininémie 150 mmol/L – Insuffisance cardiaque – Atteinte digestive – Age 65 ans B ) Traitement 1A Selon le score FFS : le traitement dure au moins 18-24 mois – FFS 0 : cortisone 1 mg/kg/j – FFS 1 : méthylcortisone[medg.fr]
  • Dès la rémission obtenue, un traitement d'entretien moins toxique par azathioprine ou méthotrexate sera prescrit en relais. La place des nouvelles biothérapies reste encore à définir, et des études sont en cours.[em-consulte.com]
  • Prise en charge thérapeutique - Traitements La prise en charge thérapeutique est similaire à celle de la panartérite noueuse (cf chapitre correspondant). Les rechutes sont plus fréquentes en cas de MPA associée aux ANCA.[wikimedecine.fr]
  • VIDAL Reco "Lymphome non hodgkinien ganglionnaire de l'adulte" ) : en association à une chimiothérapie pour le traitement des patients présentant un lymphome folliculaire de stade III-IV n'ayant jamais été précédemment traités. en traitement d'entretien[vidal.fr]

Pronostic

  • Pronostic Le diagnostic et le traitement précoce améliorent le pronostic. Le traitement optimal réduit les rechutes (20 à 30% des cas ont une rechute dans les 2 ans de rémission). La survie à 5 ans est de 75 à 85%.[orpha.net]
  • . - L'atteinte gastro -intestinale peut se manifester par des douleurs abdominales, nausées ou vomissements et menacer le pronostic vital en cas de péritonite, ischémie ou perforation. - Autres manifestations observées : neurologiques ( mononévrite multiple[doctissimo.fr]
  • Cependant, l’atteinte ORL n’a démontré son rôle favorable sur le pronostic que dans les maladies de Wegener et de Churg-Strauss, il n’y a donc que 4 facteurs à considérer dans la PAN et la polyangéite microscopique.[medg.fr]
  • Les patients sans facteur de mauvais pronostic, selon le five factor score, peuvent en théorie être traités par corticoïdes seuls, auxquels seront ajoutés des immunosuppresseurs uniquement en cas d'échec ou rechute.[em-consulte.com]
  • Le bilan d’une vascularite : confirmer le diagnostic, établir le pronostic et réaliser le bilan préthérapeutique L’établissement du diagnostic, la recherche des éléments du pronostic et le bilan préthérapeutique se font habituellement dans le même temps[cardiologie-pratique.com]

Étiologie

  • Etiologie La PAM est une maladie auto-immune associée aux auto-anticorps anti-cytoplasme des polynucléaires neutrophiles (ANCA) avec peu ou pas de dépôts de complexes immuns.[orpha.net]
  • L’étiologie de ces maladies reste à ce jour indéterminée. L’artérite de Takayasu est une vascularite des gros vaisseaux touchant l’aorte, ses principales branches et les artères pulmonaires.[lissa.fr]
  • Une étiologie infectieuse est parfois retrouvée. Néanmoins chez l’enfant, l’association à une hépatite B est rare. Les associations avec d’autres virus : hépatite A et C, VIH, CMV, parvovirus ont été rapportées de façon isolée.[clemedicine.com]
  • ., douleurs abdominales, arthralgies, atteinte rénale Etiologies : collagénose, autres vascularites, infection, toxico IV, inconnue (50%) Atteinte pulmonaire en en fct de l’étiologie 46 Sd Goodpasture Prédomine chez les hommes jeunes Atteinte rénale et[slideplayer.fr]
  • L’imagerie permet parfois d’évoquer le diagnostic de vascularite, par exemple, par la découverte d’une aortite, sur un examen TDM réalisé dans le cadre du bilan étiologique d’un syndrome inflammatoire jusque-là inexpliqué.[cardiologie-pratique.com]

Épidémiologie

  • Résumé Epidémiologie La prévalence est inconnue. L'incidence annuelle est d'environ 1/100.000 et l'âge moyen du début de 50 à 60 ans. Un début pédiatrique (avant 10 ans) est rare.[orpha.net]
Répartition par sexe
Répartition par âge

Physiopathologie

  • Les ANCA ont un rôle dans la physiopathologie de ces vascularites mais sont principalement retrouvés dans la polyangéite microscopique où ils seraient négatifs dans seulement 10 % des cas.[clemedicine.com]

Prévention

  • […] traitement de référence actuel pour les maladies « orphelines » comme la vascularite a été élaboré au début des années 1970 et a été la seule option pendant de nombreuses années, mettant principalement l'accent sur le soulagement des malaises et la prévention[newswire.ca]
  • Existe-t-il des moyens de prévention ? Généralement, on n'observe pas plusieurs cas de vascularites primaires dans une même famille.[printo.it]
  • Depuis la généralisation des bolus intraveineux et de la prévention par le mesna, les cancers de la vessie induits par le cyclophosphamide sont devenus très exceptionnels et ne s’observent pratiquement plus que chez les malades dont le traitement était[academie-medecine.fr]

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