Pneumopathie interstitielle

End-stage interstitial lung disease (honeycomb lung)

Alveolus diagram

Alveolus diagram, Public Domain

IPF amiodarone

IPF amiodarone, CC BY-SA 3.0

Usual interstitial pneumonia (1)

Usual interstitial pneumonia (1), CC BY-SA 3.0

PCP CAP CXR

PCP CAP CXR, Public Domain

Présentation

Le diagnostic est suspecté lorsqu'un patient présente un syndrome de détresse respiratoire aiguë (voir ce terme) d'étiologie incertaine.[orpha.net]
Une hypersensibilité, fréquentes dans certains métiers (la maladie de l'éleveur d'oiseaux par exemple, provoquée par l'inhalation de protéines des volatils, ou la maladie du fermier, provoquée par l'inhalation de microbes présents dans le foin moisi).[bronchite.ooreka.fr]
C'est le cas d'Anna qui présente des troubles moteurs. Sponsorisé par Ligatus[allodocteurs.fr]
Si le patient ne présente pas de contre-indications, une transplantation pulmonaire doit être envisagée. Dans ce cas précis, nous collaborons étroitement avec l'équipe de transplantation pulmonaire.[erasme.ulb.ac.be]
[…] une vascularite (maladie de Wegener, syndrome de Churg et Strauss, maladie de Behçet) post radiothérapie En cas de cause non retrouvée, on parle de PID primitive ou idiopathique Diagnostic Il est évoqué sur l’interrogatoire, qui est fondamental, et la présentation[concilio.com]

[…] respiration plus rapide qu'à la normale et superficielle ; des difficultés respiratoires ; une toux ; des sifflements ou des râles ou moment de l'inspiration ; la peau peut prendre une teinte bleutée, car les tissus manquent d'oxygène ; parfois de la fatigue[bronchite.ooreka.fr]

Le cas le plus classique de pneumopathie infectieuse est la pneumonie franche lobaire aiguë. " Les signes cliniques peuvent être un malaise géné ral, une fièvre, une toux grasse, parfois des douleurs thoracique et une gène respiratoire.[sante.journaldesfemmes.fr]

D'autres examens vont permettre de le préciser : un bilan sanguin complet ; un lavage broncho-alvéolaire, qui consiste à injecter un liquide dans les alvéoles pulmonaires, puis le récupérer pour y analyser les substances présentes (microbes, poussières[bronchite.ooreka.fr]
Le diagnostic sera ensuite confirmé par différents examens : un examen clinique du patient, un bilan radiologique (radiographie thoracique, tomographie par ordinateur, tomodensitométrie, etc.), en cas d'hospitalisation, d'autres examens peuvent être réalisés[sante.journaldesfemmes.fr]

On ne dispose donc pas d’un traitement de référence.[em-consulte.com]
[…] continuent à évoluer en dépit de tous les traitements.[larousse.fr]
Pierre Régis Burgel (hôpital Cochin) Traitement des PID des connectivites. Luc Mouthon (hôpital Cochin)[vascularites.org]
Diagnostic et traitement Ces maladies sont rares et nécessitent dès lors une expertise particulière. Le diagnostic est complexe et requiert une discussion multidisciplinaire. Pour la fibrose pulmonaire idiopathique, 2 traitements sont disponibles.[erasme.ulb.ac.be]

Pronostic Le pronostic est défavorable et la mortalité précoce est élevée.[orpha.net]
La pneumopathie interstitielle non spécifique est une entité anatomoclinique dont le pronostic est plus favorable que celui de la fibrose pulmonaire idiopathique, et dont le diagnostic nécessite le recours à la biopsie pulmonaire chirurgicale.[emvmsa1a.jouve-hdi.com]
La pneumonie interstitielle commune est la plus importante à reconnaître en raison de l'impact pronostic et thérapeutique que représente une fibrose pulmonaire idiopathique [ 2 ] ; 4 critères lésionnels doivent être trouvés dans la même biopsie : rayon[em-premium.com]
Le pronostic est sombre malgré le traitement [ 24 ].[em-consulte.com]

Le scanner thoracique montre des images typiques de fibrose, mais oriente rarement vers l’étiologie de la maladie. La fibroscopie bronchique avec lavage alvéolaire et biopsie contribue au diagnostic.[concilio.com]
Causes et facteurs de risque Son étiologie est inconnue mais le tabagisme, la pollution, l'exposition à certains virus et la présence d'un reflux gastro-oesophagien en sont des facteurs de risques.[erasme.ulb.ac.be]
Le diagnostic est suspecté lorsqu'un patient présente un syndrome de détresse respiratoire aiguë (voir ce terme) d'étiologie incertaine.[orpha.net]
[…] avec précision chacune d’entre elles revêt un intérêt pratique important, puisque chacune présente des caractéristiques bien identifiées en ce qui concerne le choix du traitement, la réponse attendue à la thérapeutique, le pronostic, et les contextes étiologiques[em-consulte.com]

Résumé Epidémiologie Sa prévalence est estimée à environ 1/25 000. Description clinique La PIA affecte des individus d'âge très variable. L'âge moyen des patients est d'environ 50 ans.[orpha.net]

Répartition par sexe

Répartition par âge

[…] des exacerbations au cours de la fibrose pulmonaire idiopathique, et des résultats des essais thérapeutiques par la pirfénidone et le bosentan qui tendent à montrer une réduction du nombre des exacerbations par le traitement, il est probable que la prévention[em-consulte.com]