Le phéochromocytome-paragangliome héréditaire est un terme englobant plusieurs maladies génétiques distinctes dans lesquelles les deux tumeurs respectives apparaissent. Les mutations des gènes de la succinate déshydrogénase (SDH) semblent jouer un rôle essentiel dans la pathogenèse. Les manifestations typiques découlent d'une sécrétion excessive de catécholamines - hypertension, maux de tête, diaphorèse, anxiété et palpitations sont parmi les plus fréquentes. L'histoire détaillée du patient, l'examen physique, les tests biochimiques, l'imagerie et les études génétiques doivent être utilisés pour établir un diagnostic précoce car il existe un risque important de transformation maligne des tumeurs et de leur dissémination métastatique.