Présentation
Auteurs-es Mots-clés : phéochromocytome, phénoxybenzamine, scintigraphie à la méta-iodo-benzylguanidine Résumé Résumé Objectif : Présenter un cas de phéochromocytome. [pharmactuel.com]
M COMPOSITION - PRESENTATIONS - Ampoules injectables : boîte de 3 ampoules-boîte de 12 ampoules: I.M ou I.V. dosées à 10 mg de métoclopramide. Comprimés : boîte de 40 comprimés dosés à 10 mg de métoclopramide. [gallica.bnf.fr]
Par ailleurs, à son 20ème jour après le début de la symptomatologie, elle a présenté des pics hypertensifs arrivant jusqu'à 160/100mmHg. [panafrican-med-journal.com]
Le phéochromocytome se présente dans 10 % des cas comme une tumeur familiale [5] : 7/24 cas dans la série de Perel [6] et 6/15 cas dans la série de Révillon [3]. [kundoc.com]
Elles sont présentes chez 99% des malades présentant une NF1,et peuvent avoir une dimension variable, de quelques millimètres à plus de 50 cm de diamètre. [snof.org]
Système du corps entier
- Asthénie
DOGMATIL FORT M ANTIPSYCHOTIQUE MAJEUR, non sédatif, à faible action extra-pyramidale aisément réductible, sans effet dépressif ni asthénique. [gallica.bnf.fr]
Ces manifestations surviennent en présence d’une tumeur sécrétant principalement de l’épinéphrine et de la dopamine et peuvent consister en un arrêt de la croissance accompagné d’amaigrissement, une asthénie avec une altération de l’état général, des [tropical-cardiology.com]
[…] de la pression artérielle avec des hypertensions orthostatiques (chute de la pression lors du changement de position couché-debout par exemple) ; des palpitations ; des maux de tête ; de l'anxiété ; de la diarrhée ; une transpiration excessive ; une asthénie [cancer.ooreka.fr]
Un mois avant son hospitalisation, l’enfant avait présenté des céphalées frontales intenses avec vomissements alimentaires, palpitations, sueurs et asthénie, accompagnés d’arthralgies fixes aux poignets et aux deux genoux sans signes inflammatoires ni [kundoc.com]
- Anémie
Anémie de Fanconi (FA) Autosomal récessif; q 2 = 1/40 000. [atlasgeneticsoncology.org]
Biologiquement on retrouve une anémie. Cependant dans la majorité des cas, il n’y a pas de symptôme avant la découverte d’une métastase. [gustaveroussy.fr]
Le tableau clinique est habituellement dominé par les céphalées et les sueurs dans un contexte de nausées, fatigue, perte de poids, douleur abdominale avec constipation opiniâtre, troubles visuels, pâleur et anémie. [sites.uclouvain.be]
Ces patients souffrent aussi d’une anémie (diminution du nombre de globules rouges) chronique.Avec le temps, la drépanocytose peut abimer presque tous les organes (insuffisance rénale, cardiaque, problèmes de vision, destructions articulaires …). [hopital-georgespompidou.aphp.fr]
- Pathologiste
Nous soulignons l'intérêt de la bonne collaboration multi disciplinaire entre pédiatres, radiologues, anesthésistes-réanimateurs, chirurgiens pédiatres, anatomo-pathologistes et généticiens, dans la prise en charge d'une telle pathologie comme le phéochromocytome [panafrican-med-journal.com]
Gastro-intestinal
- Diarrhée
[…] trop longtemps, on observe : une augmentation de la pression artérielle avec des hypertensions orthostatiques (chute de la pression lors du changement de position couché-debout par exemple) ; des palpitations ; des maux de tête ; de l'anxiété ; de la diarrhée [cancer.ooreka.fr]
Elles peuvent se manifester par des signes d’occlusion intestinale (totale ou partielle) ou par du sang plus ou moins noir dans les selles, une anémie par saignement microscopique, par une diarrhée avec ou sans troubles digestifs de l’absorption des aliments [gustaveroussy.fr]
Effets secondaires Selon certaines critiques, Egilok peut parfois provoquer maux de tête, fatigue, dépression, insomnie, vertiges, baisse de la concentration, ralentissement du pouls, essoufflement, bronchospasme, rhinite, nausée, diarrhée, vomissements [bazovo.ru]
La pouchite se traduit par de la diarrhée, des saignements, de l'incontinence fécale, des maux de ventre, etc. [eurekasante.vidal.fr]
Psychiatrique
- Sevrage
Des faux positifs sont vus dans les situations perturbant le métabolisme endogène des catécholamines: états de choc, insuffisance cardiaque sévère, infarctus du myocarde/déafférentation vagale, hypertension intra-cranienne/prise de tyramine, IMAO, sevrage [hypertension-online.com]
L'arrêt brutal du traitement peut provoquer un sevrage (augmentation des attaques d'angine de poitrine, augmentation de la pression artérielle). [bazovo.ru]
Cardiovasculaire
- Maladie vasculaire
Contact 01 56 09 38 81 Centre national de référence des maladies vasculaires rares Centre national de référence des maladies vasculaires rares Coordonnateur : Pr Xavier Jeunemaître Le centre propose aux patients des soins spécialisés et un suivi régulier [hopital-georgespompidou.aphp.fr]
Bilan
Un bilan, à la recherche d’une maladie familiale sera fait systématiquement chez tous les patients. [gustaveroussy.fr]
Une mesure de la glycémie, du taux de potassium ainsi que celui de la chromogranine A (marqueur tumoral) vient compléter ce bilan. [femmeactuelle.fr]
[…] des viscères, diminuer la dissection des tissus mous, et pour diminuer la douleur postopératoire. 4 La laparoscopie peut également être utilisé pour la biopsie surrénalienne dans les tumeurs non résécables. 4,7 Le but de ce document est de discuter le bilan [ipeg.org]
Comme pour l'ensemble des tumeurs cancéreuses, le traitement sera adapté en fonction de l'évolution de la tumeur, de sa taille, de l'état général du patient et des résultats du bilan d'extension. [sante.journaldesfemmes.fr]
Un bilan biologique est nécessaire au moindre doute d'insuffisance rénale aiguë. Elle rappelle qu'il est préférable d'éviter les diurétiques chez l'enfant. [francais.medscape.com]
Hypertrophie
- Hypertrophie ventriculaire
Dans ce dernier cas, on observe à l’échographie une dilatation et une hypertrophie ventriculaire gauche. La fonction systolique est parfois altérée (hypocinésie globale ou segmentaire). [cardiologie-pratique.com]
L'examen retrouve une hypertension systolo-diastolique permanente, sans poussées hypertensives mais souvent importante et retentissant rapidement le myocarde (signes précoces d'hypertrophie ventriculaire gauche) et la rétine (œdème papillaire bilatéral [sites.uclouvain.be]
En effet, pour notre premier malade, le retentissement cardiaque était rapide avec dyspnée d’effort et signes éléctrocardiographiques d’hypertrophie ventriculaire gauche retrouvés dans la plupart des séries [6]. [kundoc.com]
L'échocardiographie met en évidence une hypertrophie ventriculaire gauche et une dilatation en fuseau des artères coronaires. L'ECG montre un remaniement électrique en septo apical. Une troponine Ic demandée en urgence est revenue négative. [panafrican-med-journal.com]
Sérum
- Dyslipidémie
[…] urinaire sur les premières urines du matin (hématurie) un rapport protéinurie/ créatininurie (normale : >50mg/mmol avant 2 ans et <20 mg/mmol après 2 ans) Chez les enfants ou adolescents en surpoids ou obèses et chez ceux avec antécédents familiaux de dyslipidémie [francais.medscape.com]
Traitement
Le traitement curatif est une exérèse chirurgicale complète par méthode conventionnelle ou laparoscopique. Cette exérèse a permis la normalisation de la tension artérielle chez nos quatre malades. [ao.um5s.ac.ma]
Le traitement de l’impaction fécale n’excède normalement pas 3 jours. [wordscope.com]
Votre équipe de soins vous proposera des traitements en fonction de vos besoins et discutera avec vous afin d’élaborer un plan de traitement. [cancer.ca]
Le traitement des phéochromocytomes Le traitement de référence est la chirurgie. [passeportsante.net]
Traitements La chirurgie Le traitement est essentiellement chirurgical et a pour objectif la résection complète de la tumeur, des éventuels ganglions atteints et des éventuelles lésions extra surrénaliennes. [gustaveroussy.fr]
Pronostic
La prise en charge thérapeutique est multidisciplinaire et le pronostic dépend de la rapidité de l’intervention, de la qualité de la prise en charge, et des localisations associées Référence 2495 Année 2008 Type Thèse Lien document Auteur EL HADDOU-YOUSFI [chu-fes.ma]
Pronostic très sombre. III.4.2. [atlasgeneticsoncology.org]
Clinique 1992 Chatal, B.Charbonnel : Phéochromocytomes La revue du praticien (Paris), 1998 The RET proto-oncogen in multiple endocrin neoplasia type 2 and Hirschprung’s disease N Engl J Med 1996 Le pronostic à long terme des phéochromocytomes P. [semanticscholar.org]
Leur pronostic et leur traitement ne semblent pas différents des carcinomes du sein de l’adulte. [gustaveroussy.fr]
Le pronostic des phéochromocytomes malins n'est pas toujours dramatique du fait d'une lente extension locorégionale. Leur traitement est surtout chirurgical car chimio- et radiothérapie n'ont pas fait la preuve de leur efficacité. [hypertension-online.com]
Étiologie
Fadia BOUBAKER, Monastir, TUNISIE P302 Étiologies des insuffisances surrénaliennes en médecine interne Neirouz GHANNOUCHI, Sousse, TUNISIE P303 Phéochromocytome bilatéral chez l'enfant: à propos d'un cas Chahrazed ZEMALI, Alger, ALGÉRIE P304 Volumineux [congres-sfe.com]
Etiologie Environ 40 % des PPGL surviennent dans un contexte de maladie familiale à transmission autosomique dominante. [orpha.net]
L’hypertension artérielle est presque toujours présente, mais le phéochromocytome est une étiologie très rare des hypertensions artérielles de l’enfant représentant 1 à 2% [1, 5, 6, 7, 10, 11, 12]. [tropical-cardiology.com]
On ne connaît pas l'étiologie de ces TCL et on ne sait pas les enlever. [snof.org]
Parallèlement, on a poussé les investigations en vue d'un diagnostic étiologique qui est revenu négatif. L'échocardiographie met en évidence une hypertrophie ventriculaire gauche et une dilatation en fuseau des artères coronaires. [panafrican-med-journal.com]
Épidémiologie
Résumé Epidémiologie Les phéochromocytomes et paragangliomes (PPGL) sont des tumeurs rares dont la prévalence est estimée au sein d'une population de patients hypertendus entre 0,1 et 0,6 %. [orpha.net]
Sousse, TUNISIE P303 Phéochromocytome bilatéral chez l'enfant: à propos d'un cas Chahrazed ZEMALI, Alger, ALGÉRIE P304 Volumineux corticosurrénalome malin métastatique: à propos de deux cas Zakaria BENZIAN, Oran, ALGÉRIE P305 Les aspects cliniques et épidémiologiques [congres-sfe.com]
IV.5. t(12;21)(p12;q22) LAL B CD10+ de l'enfant Epidemiologie: 15 à 35% des LAL B de l'enfant Pronostic: Complète rémission dans tous les cas; le pronostic semble bon. [atlasgeneticsoncology.org]
Physiopathologie
Diagnostic du phéochromocytome Diagnostic, physiopathologie et biologie moléculaire du phéochromocytome et du paragangliome Sponsors Commanditaire principal: Eunice Kennedy Shriver Institut national de la santé infantile et du développement humain (NICHD [ichgcp.net]
Prévention
Les essais cliniques visent à trouver de nouvelles méthodes de prévention, de détection et de traitement du cancer. Apprenez-en davantage sur les essais cliniques. Lirov R, Else T, Lerario AM, Hammer GD. Adrenal tumors. [cancer.ca]
Les indications d'utilisation sont: Insuffisance cardiaque chronique, prévention de l'infarctus du myocarde, trouble du rythme cardiaque; Syndrome cardiaque hyperkinétique, hyperthyroïdie; Prévention des crises de migraine. [bazovo.ru]
Afin d’assurer la meilleure prise en charge possible sur le plan du dépistage et de la prévention, les centres sont en collaboration permanente avec les cabinets de médecins libéraux. [hopital-georgespompidou.aphp.fr]