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Péricardite familiale


Présentation

  • […] importants Épisodes récurrents de fièvre Érythème ressemblant à cela vu dans l'érysipèle Antécédents familiaux de FMF dans un parent au premier degré Selon ces critères, un principal et un mineur, OU des sympt40mes deux ou plus importants doivent être présents[news-medical.net]
  • Quelques rares patients ont présenté des crises comitiales Orchite Sa fréquence est diversement rapportée (5-20% des patients mâles) selon les auteurs.[fmcgastro.org]
  • Le mode de présentation le plus fréquent est l'insuffisance cardiaque droite. Une péricardectomie a été réalisée chez trois patients permettant une évolution favorable.[em-consulte.com]
  • Diagnostic Le diagnostic de péricardite doit être évoqué en fonction de la présentation clinique et de quelques examens de base.[revmed.ch]
  • Un même enfant présente généralement un même type de crise : soit une fièvre isolée, soit des douleurs abdominales avec de la fièvre, soit de la fièvre associée à des douleurs abdominales et articulaires...[tousalecole.fr]
Fièvre
  • La fièvre méditerranéenne familiale est causée par un gène hérité des deux parents. La plupart des personnes ont habituellement des accès de douleurs abdominales sévères et de fièvre élevée.[msdmanuals.com]
  • Dans une crise typique de FMF, il y a trois accès ou plus du 38oC de fièvre (fièvre récurrente), durant 12 heures à 3 jours.[news-medical.net]
  • La fièvre méditerranéenne familiale est un trouble autosomique récessif caractérisé par des poussées de fièvre récurrentes associées à une péritonite, parfois à une pleurésie, à des lésions cutanées, à une arthrite et, très rarement, à une péricardite[merckmanuals.com]
  • Un même enfant présente généralement un même type de crise : soit une fièvre isolée, soit des douleurs abdominales avec de la fièvre, soit de la fièvre associée à des douleurs abdominales et articulaires...[tousalecole.fr]
  • Glossaire : santé Définition du terme Maladie périodique : - La maladie périodique ou fièvre familiale méditerranéenne est une affection héréditaire, d'origine inconnue, touchant essentiellement les sujets jeunes des groupes ethniques de l'est du bassin[doctissimo.fr]
Inflammation
  • La douleur thoracique, qui se déclenche habituellement par la respiration, est provoquée par l’inflammation des membranes (plèvres) du revêtement pulmonaire (pleurésie) ou, très rarement, par une inflammation du sac (péricarde) qui enveloppe le cœur ([msdmanuals.com]
  • Le management de FMF est dirigé à la demande de règlement des crises aiguës, évitant des récidives, et l'élimination de l'inflammation chronique pour empêcher des complications d'apparaître.[news-medical.net]
  • Il est donc d'autant plus important dans cette situation de parfaitement contrôler l'inflammation liée à la FMF par la colchicine (contrôle clinique et négativation des paramètres biologiques de l'inflammation mesurés au cours d'une prise de sang).[affmf.com]
  • A terme, l'inflammation chronique expose à une complication grave : l'amylose AA, qui atteint les reins avec un risque d'insuffisance rénale (voir fiche insuffisance rénale).[tousalecole.fr]
  • Evolution En cas d’évolution de la FMF sans traitement durant plusieurs années, du fait de l’inflammation chronique non maitrisée, il existe un risque d’apparition d’une amylose AA dont l’expression est surtout rénale.[fai2r.org]
Fièvre élevée
  • Les crises se produisent de manière irrégulière et sont accompagnées d’une fièvre élevée pouvant atteindre 40 º C. Les crises douloureuses durent environ de 24 à 72 heures, parfois plus longtemps.[msdmanuals.com]
  • Elles consistent en : - fièvre élevée, - douleurs abdominales évoquant une péritonite, - signes de pleurésie avec douleur thoracique, - douleurs articulaires avec parfois arthrites touchant surtout les grosses articulations ( genoux ...), - lésions cutanées[doctissimo.fr]
  • Le tableau le plus fréquent à l’âge pédiatrique est celui associant une fièvre élevée durant 72 heures, insensible aux antibiotiques, s’accompagnant de frissons, d’adénopathies cervicales douloureuses, d’une odynophagie et parfois d’aphtose buccale, se[fmcgastro.org]
Médecin
  • Résumé par le Dr Sophie GEORGIN-LAVIALLE (Février 2019) Service de Médecine Interne, CeRéMAIA, CH Tenon, Paris Définition Maladie rare en général, fréquente autour de la Méditerranée Maladie génétique, autosomique récessive Anciennement appelée : maladie[fai2r.org]
  • Évaluation du médecin Analyse génétique Habituellement, le diagnostic est posé sur les symptômes cliniques caractéristiques de la fièvre méditerranéenne familiale.[msdmanuals.com]
Insuffisance rénale
  • L'utilisation prophylactique généralisée de la colchicine a induit une réduction importante de l'incidence de l'amylose et de l'insuffisance rénale qui l'accompagne.[merckmanuals.com]
  • Cependant, en l’absence de traitement, les dépôts d’amyloïde peuvent endommager les reins, et entraîner une insuffisance rénale.[msdmanuals.com]
  • . · L'évolution de la maladie périodique peut se compliquer d'une insuffisance rénale. · Le traitement de choix est la colchicine. Dictionnaire médical Le Dictionnaire médical de Doctissimo contient des milliers de définitions.[doctissimo.fr]
  • A terme, l'inflammation chronique expose à une complication grave : l'amylose AA, qui atteint les reins avec un risque d'insuffisance rénale (voir fiche insuffisance rénale).[tousalecole.fr]
  • Son action sur l’amylose déclarée est partielle et permet parfois de limiter l’évolution des malades protéinuriques vers l’insuffisance rénale terminale [21, 22].[fmcgastro.org]
Constipation
  • Des signes digestifs à type d’anorexie, de constipation, de nausées et plus exceptionnellement de vomissements sont associés.[fmcgastro.org]
Cardiopathie
  • Maladies de l'appareil circulatoire (390-459) Autres formes de cardiopathies (420-429) 420 - Péricardite aiguë Cette rubrique comprend: épanchement péricardique myo-péricardite pleuro-péricardite pneumo-péricardite 420.0* Péricardite au cours de maladies[cepidc.inserm.fr]
  • […] diagnostique – Commentaires (1) Antécédent (ATCD) orientant vers une cause cardiologique : personnels (vascularites, coagulopathie, néoplasie, myopathie, hypercholestérolémie familiale homozygote, Marfan, chirurgie cardiaque, transplantation cardiaque, cardiopathie[pap-pediatrie.fr]
  • Ses principaux antécédents sont marqués par un syndrome de Lyell lié aux sulfamides et bêta-lactamines, une hypertension artérielle, une cardiopathie ischémique traitée et deux épisodes de péricardite en 1993 résolutifs sous traitement anti-inflammatoire[em-consulte.com]
Frottement péricardique
  • péricardique, assourdissement des bruits du cœur, majoration B2 pulmonaire), diminution ou absence des pouls fémoraux, hépatomégalie. (4) Anomalies examen pulmonaire : polypnée, signes de lutte, auscultation anormale (diminution du murmure vésiculaire[pap-pediatrie.fr]
  • Un frottement péricardique, bien que rarement retrouvé, est pathognomonique de cette affection, mais son absence ne l’exclut pas. Il sera recherché en fin d’expirium chez un patient penché en avant.[revmed.ch]
Hypertension artérielle
  • Réponse 1 L'hypertension artérielle et le diabète exposent à des complications cardio-vasculaires (maladies du cœur et des vaisseaux), c'est pour cette raison qu'il est très important de les traiter.[affmf.com]
  • Ses principaux antécédents sont marqués par un syndrome de Lyell lié aux sulfamides et bêta-lactamines, une hypertension artérielle, une cardiopathie ischémique traitée et deux épisodes de péricardite en 1993 résolutifs sous traitement anti-inflammatoire[em-consulte.com]
Maladie du péricarde
  • […] du péricarde A l'exclusion de: ces affections précisées d'origine rhumatismale (393) 423.0 Hémopéricarde 423.1 Péricardite fibreuse 423.2 Péricardite constrictive 423.8 Autres 423.9 Sans précision 424 - Autres maladies de l'endocarde 424.0 Affections[cepidc.inserm.fr]

Bilan

  • Bilan clinique Tests génétiques Le diagnostic de la fièvre méditerranéenne familiale est principalement clinique, mais les tests génétiques, à présent disponibles, sont particulièrement utiles dans le bilan des cas atypiques.[merckmanuals.com]
  • Dès lors, en cas de présence d’un de ces critères, une hospitalisation semble indiquée pour une surveillance et un bilan étiologique en vue d’un traitement ciblé.[revmed.ch]
  • Le bilan étiologique n'a pas retrouvé d'autre cause potentielle. Dans les deux cas les patients ont été reconnus en maladie professionnelle.[em-consulte.com]
Atélectasie
  • […] scanner thoracique met en évidence un épaississement péricardique circonférentiel de 5 à 9 mm associé à des plaques pleurales calcifiées antérolatérales, postérieures et diaphragmatiques, ainsi qu'une pachypleurite viscérale bilatérale associée à des atélectasies[em-consulte.com]
  • La radiographie du thorax montre rarement une lame d’épanchement pleural et/ou une bande d’atélectasie persistant entre deux et dix jours.[fmcgastro.org]

Traitement

  • Dans les rares cas où la colchicine n'est pas efficace, d'autres traitements sont possibles. La colchicine est un traitement préventif, en revanche elle ne constitue pas un traitement de la crise.[tousalecole.fr]
  • Traitement : Le traitement repose en phase aigüe par un traitement anti-inflammatoire non stéroïdien, en particulier l’aspirine à fortes doses (1gx3/jour).[maladiesautoimmunes.com]
  • : la forme «intermittente» avec des intervalles sans symptômes entre les traitements, et la forme «incessante» avec des récidives dès l’arrêt du traitement.[revmed.ch]
  • Réponse 1 L'hypertension artérielle et le diabète exposent à des complications cardio-vasculaires (maladies du cœur et des vaisseaux), c'est pour cette raison qu'il est très important de les traiter.[affmf.com]
  • Le traitement prophylactique par colchicine prévient les crises aiguës ainsi que l'amylose chez quasiment tous les patients. Le pronostic est excellent sous traitement.[merckmanuals.com]

Pronostic

  • Le faible nombre de cas ne permet pas de conclure sur le pronostic de cette atteinte péricardique.[em-consulte.com]
  • Le pronostic est excellent sous traitement.[merckmanuals.com]
  • C’est l’amylose secondaire qui domine le pronostic du fait de la gravité de la néphropathie.[fmcgastro.org]
  • Eléments cliniques associés à un mauvais pronostic dans la péricardite aiguë (Adapté de réf.7) Il est important de distinguer la péricardite de la myopéricardite, cette dernière impliquant une atteinte variable du myocarde.[revmed.ch]

Étiologie

  • Actuellement, outre les étiologies idiopathiques, les péricardites sont classées en causes infectieuses et non infectieuses. 6 Parmi les étiologies infectieuses, les infections virales sont beaucoup plus fréquentes que les infections bactériennes ( tableau[revmed.ch]
  • Le bilan étiologique n'a pas retrouvé d'autre cause potentielle. Dans les deux cas les patients ont été reconnus en maladie professionnelle.[em-consulte.com]

Épidémiologie

  • Sophie GEORGIN-LAVIALLE (Février 2019) Service de Médecine Interne, CeRéMAIA, CH Tenon, Paris Définition Maladie rare en général, fréquente autour de la Méditerranée Maladie génétique, autosomique récessive Anciennement appelée : maladie périodique Epidémiologie[fai2r.org]
Répartition par sexe
Répartition par âge

Physiopathologie

  • Les manifestations péricardiques, exceptionnelles par rapport aux pleurales, semblent avoir un mécanisme physiopathologique comparable [ 9 ].[em-consulte.com]
  • Les patients homozygotes pour l’allèle alpha du gène SAA ont un risque élevé d’amylose rénale, indépendamment du génotype MEFV. » Physiopathologie MEFV est exprimé principalement dans les cellules sanguines inflammatoires, polymorphonucléaires et monocytes[fmcgastro.org]

Prévention

  • Pharmacothérapie Le médicament le plus typique utilisé pour la prévention de la maladie chronique et l'élimination des récidives est colchicine, un inhibiteur de mitose, mais d'autres inhibiteurs de cytokine et médicaments anti-inflammatoires peuvent[news-medical.net]
  • Les enfants demandent souvent une posologie d'adulte pour obtenir une prévention efficace.[merckmanuals.com]
  • Trinchero Investigation on colchicine for acute pericarditis : A multicenter randomized placebo-controlled trial evaluating the clinical benefits of colchicine as adjunct to conventional therapy in the treatment and prevention of pericarditis ; study[revmed.ch]
  • Colchicine in the prevention and treatment of the amyloidosis of familial Mediterranean fever. N Engl J Med 1986 314 1001-5. 23. Zissin R, Rathaus V, Gayer G et al.[fmcgastro.org]

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