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Paralysie périodique hypokaliémique


Présentation

  • Mon travail a consisté à étudier les formes R1239H et V876E du Cav1.1 responsables d'HypoPP1 afin de déterminer si une telle voie de passage accessoire est présente dans les canaux calciques mutés.[theses.fr]
  • Le deuxième cas est celui d'un adulte de 24 ans qui présente brutalement une tétraplégie en rapport avec une hypokaliémie de transfert rapidement régressive après supplémentation potassique.[em-consulte.com]
  • Il ne présente Plus en détail ph et équilibre acido-basique Origine des ions H ph et équilibre acido-basique Acides volatils Acides fixes CO 2d : seul acide volatil, peut s échapper de l organisme, partiellement dissocié. pk 6.1, 20 000 mmol/l Ne peut[docplayer.fr]
  • En règle générale, les symptõmes apparaissent seulement après l'âge de 20 ans, à l'exception de la congénitale (une forme de présente à la naissance). Voir aussi: Maladie, Trouble, Traitement, Syndrome, Anomalie[fr.mimi.hu]
  • . ; de la mélasse, produit sucré issu du raffinage de la canne à sucre ou de la betterave, qui se présente souvent sous la forme d'un sirop très riche en éléments minéraux ; des céréales complètes ; du chocolat ; de la viande et des poissons, particulièrement[alimentation.ooreka.fr]
Myopathie
  • La paralysie périodique hypokaliémique ou maladie de Westphal est une maladie génétique se manifestant sous deux phénotypes différents : la forme paralytique et la forme myopathique associée à une hypokaliémie.[dictionnaire.sensagent.leparisien.fr]
  • Il est possible que s'installe une authentique myopathie avec un déficit musculaire proximal, prédominant à la ceinture pelvienne (bassin) ou plus rarement un déficit généralisé invalidant. L'espérance de vie est normale.[kmalo.canalblog.com]
  • […] mots clés Muscle squelettique Cav1.1 Paralysie Périodique Hypokaliémique Pore accessoire Muscles striés Hypokaliémie Électrophysiologie Résumé La Paralysie Périodique Hypokaliémique de type 1 (HypoPP1) est une myopathie d'origine génétique, autosomique[theses.fr]
  • […] congénitale à cores centraux ou axes centraux Myopathie némaline ou myopathie congénitale à bâtonnets type 1 Myopathie congénitale à minicore Myopathie congénitale centronucléaire Myopathie némaline ou myopathie congénitale à bâtonnets de type Amish[techno-science.net]
  • À notre connaissance, un seul cas de myopathie hypokaliémique secondaire à des vomissements gravidiques a été documenté dans la littérature [ 1 ]. En revanche, la géophagie comme cause de cette myopathie a été rapporté par plusieurs auteurs [ 5 ].[emvmsa1a.jouve-hdi.com]
Myalgie
  • Lors de la résolution de l'attaque la kaliémie se normalise et peuvent survenir une diurèse aqueuse et des myalgies. -- Majoration par les phases du cycle menstruel, la grossesse, les glucocorticoïdes, le froid, le stress. le jeûne glucidique. -- Prévention[xn--anesthsie-et-maladies-rares-goc.com]
  • Y penser devant : Constipation, iléus paralytique Asthénie, myalgies crampes Parésie des membres Troubles du rythme cardiaque ou de conduction ( ) Polyuro-polydipsie, vomissements, pertes digestives A noter : pas d’administration de digitalique ni de[umvf.omsk-osma.ru]
  • L’examen neurologique trouvait une tétraparésie flasque associée à des myalgies diffuses ; les réflexes ostéotendineux étaient présents mais diminués, sans signe de Babinski, ni troubles de la sensibilité, ni troubles sphinctériens.[emvmsa1a.jouve-hdi.com]
Faiblesse musculaire proximale
  • L’hypokaliémie sévère du patient (qui n’a pu être expliquée ni par des pertes intestinales ou rénales ni par une interaction pharmacologique) et la faiblesse musculaire proximale aiguë concomitante avec valeurs de CK normales ont attiré notre attention[medicalforum.ch]
Nausée
  • […] occasionnant des troubles du rythme et une hypotension ; les muscles : douleurs, crampes, faiblesse, paralysie, voire destruction du tissu des muscles striés (c'est-à-dire les muscles sous le contrôle du système nerveux central) ; le tube digestif : nausées[alimentation.ooreka.fr]
Paralysie flasque
  • Les crises paralytiques: elles débutent souvent pendant la nuit, après une journée de fatigue. épisodes de paralysie flasque pendant 12 à 48 heures. avec abolition des réflexes tendineux pendant les phases paralytiques.[assistant-medical.fr]
  • 29-12-2010, par Dr MOMBLANO Patricia Voir Myopathies Voir Myotonies Problèmes majeurs: - Risque électrolytique - Risque respiratoire dans la forme Hypokaliémique Description: - Myotonie de la famille des canalopathies - Caractérisée par des accès de paralysie[xn--anesthsie-et-maladies-rares-goc.com]
  • Une crise se caractérise par des épisodes transitoires récurrents de faiblesse musculaire, pouvant entraîner une paralysie flasque légère à complète [2, 3]. Les muscles proximaux sont davantage affectés que les muscles distaux.[medicalforum.ch]
Asthénie
  • Tableau clinique - tachycardie avec ou sans troubles du rythme cardiaque (fibrillation auriculaire) - parfois insuffisance cardiaque (à débit élevé) et dyspnée - rarement angor - hyperthermie (39-40 C), sueurs, amaigrissement paradoxal, thermophobie, asthénie[oncorea.com]
  • Y penser devant : Constipation, iléus paralytique Asthénie, myalgies crampes Parésie des membres Troubles du rythme cardiaque ou de conduction ( ) Polyuro-polydipsie, vomissements, pertes digestives A noter : pas d’administration de digitalique ni de[umvf.omsk-osma.ru]
Céphalée
Troubles du sommeil
  • Sous-diagnostiqué et insuffisamment pris en charge dans la population Plus en détail Les troubles du sommeil La nuit La nuit réveille les angoisses, et les besoins de chacun diffèrent : silence ou bruit rassurant ; lumière ou obscurité La nuit, le personnel[docplayer.fr]

Bilan

  • Le bilan met en évidence une hypokaliémie de transfert qui régressera rapidement après supplémentation potassique.[em-consulte.com]
  • […] de la veille. -- Bilan électrolytique en préopératoire immédiat et corriger si besoin -- Certains patients reçoivent de l'Acétazolamide entrainant une petite acidose métabolique pour éviter la fuite du K hors des cellules -- Surveillance respiratoire[xn--anesthsie-et-maladies-rares-goc.com]
  • Le bilan d'urgence a révélé une hypokaliémie sévère avec des signes électriques à l'ECG. Le caryotype était en faveur d'un génotype masculin ( 46 XY). Les investigations biologiques ont révélé un bloc enzymatique 17 alpha hydroxylase.[archives.jnlf.fr]
  • Le bilan biologique montrait une hypokaliémie à 2 mmol/l, avec augmentation des CPK, ASAT et LDH (à deux fois la normale), la kaliurèse était normale à 20 mmol/j, la créatininémie à 17 mg/l (150 μmol/l) et l’urée à 0,50 g/l (8,3 mmol/l).[emvmsa1a.jouve-hdi.com]

Traitement

  • Traitement : Les accès sont traités par l'administration de potassium sous forme de comprimés ou de sirop ; en cas d'atteinte des muscles de la gorge, on utilisera une sonde gastrique pour éviter les fausses-routes.[lexique-medico-juridique.wifeo.com]
  • Un traitement (à base de potassium, par voie orale ou intraveineuse) permet la plupart du temps d'enrayer l'accès paralytique, lorsqu'il est pris suffisamment tôt.[kmalo.canalblog.com]
  • […] contenant de l'iode (Cordarone R ) chez un patient présentant une dysthyroïdie (même modeste) Diagnostic T3 et T4 libres circulants TSH plasmatique Traitement 1.[oncorea.com]
  • Orientation thérapeutique: Traitement de l'accès de la forme hypokaliémique : -il faut parfois apporter plusieurs dizaines de grammes de ClK par voie orale. -nécessité d'un ECG continu et de dosages répétés de la kaliémie.[assistant-medical.fr]
  • Hypokaliémie : quels traitements ? Le traitement de l'hypokaliémie consiste à corriger le problème qui en est à l'origine : en cas de déficit alimentaire, ou d'excès d'élimination, il faut augmenter ses apports en potassium.[alimentation.ooreka.fr]

Étiologie

  • Les paralysies périodiques hypokaliémiques d'origine génétique sont rares; une recherche étiologique minutieuse par une démarche diagnostique logique doivent parvenir à un traitement précoce et adéquat.[archives.jnlf.fr]
  • […] tremblements - décompensation psychiatrique, agitation, confusion, coma - diarrhée motrice, vomissements, occlusion, ictère - éventuellement exophtalmie maligne (Basedow) - hypercalcémie modérée - paralysie périodique hypokaliémique (chez les Asiatiques) Etiologie[oncorea.com]
  • […] vérapamil, insuline chloroquine, penicilline, glucocorticoides, foscarnet, cisplatine, amphotéricine B, laxatifs), lithium… Prise d’entésite, de pastis ou réglisse Biologie : Ionogramme sanguin (chlore) Ionogramme urinaire (kaliurèse) pH sanguin ou CO2 tot Etiologies[umvf.omsk-osma.ru]
  • Leur étiologie reste inconnue, mais certains auteurs suggèrent un support génétique [ 2 ].[emvmsa1a.jouve-hdi.com]

Physiopathologie

  • Ce résultat est important car il montre que la formation d'un pore ionique accessoire constitue un mécanisme physiopathologique commun à différentes formes d'HypoPP affectant le canal calcique musculaire, y compris lorsque la mutation n'affecte pas directement[theses.fr]

Prévention

  • Prévention et Éducation : Le traitement préventif utilise des médicaments diurétiques (qui font uriner) retenant le potassium dans l'organisme, comme l'acétazolamide (Diamox) ou la spironolactone (Aldactone).[lexique-medico-juridique.wifeo.com]
  • . -- Prévention par les Béta 2 agonistes (2) -- 3 variantes: avec myotonie, sans myotonie, ou avec paramyotonie. --- L'hypothermie induit une paralysie mais pas de crise myotonique dans les 3 formes. --- Dans la forme avec myotonies, celles ci ne sont[xn--anesthsie-et-maladies-rares-goc.com]

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