Présentation
Sleep-disordered breathing may be present in patients with degenerative diseases affecting the brainstem. [em-consulte.com]
Une hypo- ou aréflexie est souvent présente, mais la présence de réflexes ostéo-tendineux n’exclut pas le diagnostic. [louvainmedical.be]
La SLA peut se présenter sous deux formes principales : la forme "spinale" (qui débute par l'atteinte d'un membre), et la forme "bulbaire" (qui débute par l'atteinte des muscles de la bouche). [sante.journaldesfemmes.fr]
Le tabac, le sport de haut niveau, les pesticides, les métaux lourds et la cyanotoxine BMAA, présente dans certaines algues, sont suspectés. Mais, à ce jour, les données disponibles ne permettent pas de les impliquer formellement. [inserm.fr]
L'objectif de la présente étude est donc d'étudier les effets de entraînement quotidien des muscles inspiratoires dans les 6 premiers mois suivant le diagnostic de paralysie diaphragmatique. [ichgcp.net]
Système du corps entier
- Fatigue
La fatigue peut théoriquement être localisée au niveau du système nerveux central (fatigue centrale) ou à la périphérie, c'est-à-dire au niveau de la jonction neuromusculaire ou au niveau du muscle lui-même (fatigue périphérique). [wassil.free.fr]
Cependant, deux essais sur l'entraînement des muscles inspiratoires ont évalué la fatigue à l'aide de l'échelle de sévérité de la fatigue (Fatigue Severity Scale) (plage de scores de 0 à 56), et n’ont observé aucune différence entre les groupes (DM, - [cochrane.org]
Cependant, même des problèmes de respiration assez légers peuvent causer de la fatigue sévère, contribuant donc davantage à la fatigue préexistante dans la maladie de la SEP. [carenity.com]
Il est impératif de limiter les activités physiques et d’éviter la fatigue, qui sont considérées comme des facteurs d’aggravation de la maladie. La kinésithérapie est primordiale dans le cadre de la rééducation motrice et respiratoire. [santemagazine.fr]
Cet exercice doit être réalisé lentement, sans fatigue et de façon répétée. [antadir.com]
- Chute
Ce traumatisme peut avoir pour origine une agression, un accident de la vie (accident de voie publique, chute) ou un geste médicochirurgical cervical, thoracique ou cardiaque. [hopital-foch.com]
Parfois même une faiblesse cervicale faisant chuter la tête respiratoires proximaux et axiaux. Ceinture scapulaire. [myasthenie.fr]
Présentation : Les paraplégies « Elles résultent le plus souvent d’accidents touchant la moelle épinière (blessés médullaires ou para/tétraplégiques traumatiques) : accidents de la route ou, plus rarement, accidents de sport, chutes, plongeon en eau peu [aidants49.fr]
▷ Voir cours intoxication Note Les suicides par somnifères sont à l'origine de graves détresses respiratoires par 3 mécanismes différents : paralysie respiratoire chute de la langue fausse route (vomissements) Drogues Les centres respiratoires sont [formationambulancier.fr]
- Hypoxémie
Avec la progression de la MNM, l’hypoventilation alvéolaire devient de plus en plus sévère et s’accompagne d’une hypercapnie et d’une hypoxémie nocturnes. [medecinesciences.org]
inflammatoire, néoplasique (lymphome) Complication : Insuffisance respiratoire aiguë par troubles de la ventilation et fausses déglutitions - VMI dans 20 à 30% des cas - surveillance en réanimation si signes de détresse respiratoire, hypercapnie, hypoxémie [oncorea.com]
En effet, l’hypoxémie s’accompagne d’une augmentation du taux de CO2 dans le sang (hypercapnie). La ventilation mécanique assistée aide le corps à éliminer, dans l’air expiré, l’excès de CO2. [afm-telethon.fr]
Les atélectasies et les inhalations favorisent l’apparition d’une hypoxémie. [revmed.ch]
Elle peut également être mise en route sur des critères gazométriques d'hypoxémie résistant à l'oxygénothérapie, ou d'acidose respiratoire (pH sanguin artériel < 7,35) causée par une hypercapnie. [fr.wikipedia.org]
- Inconscience
Autres signes Inconscience La personne est inconsciente si l'origine de la détresse respiratoire se trouve dans le cerveau (traumatisme crânien, AVC, suicide ...) [formationambulancier.fr]
- Hypersomnie
Les céphalées matinales, lhypersomnie diurne, les troubles du sommeil sont des signes classiques de linsuffisance respiratoire chronique quil faut savoir rechercher par un interrogatoire particulièrement rigoureux. [wassil.free.fr]
Respiratoire
- Dyspnée
Dans ce groupe, la dyspnée se développe généralement avec l'effort, entraînant une augmentation demandes ventilatoires. La dyspnée peut également être déclenchée par des changements de posture (par exemple, couché sur le dos, se pencher en avant). [ichgcp.net]
Il n’y a eu aucun effet sur le volume expiratoire forcé-seconde ou la dyspnée. Nous n’avons pas pu combiner les résultats des outils d’évaluation de la qualité de vie utilisés dans trois études pour la méta-analyse. [cochrane.org]
peut cependant également survenir lors de maladies physiques telles que les maladies cardiaques et pulmonaires (voir « Symptôme: dyspnée »). [santeweb.ch]
Cliniquement, il faut faire décrire aussi précisément que possible au patient sa dyspnée, s’il en existe une, ce qui n’est pas constant. [em-abonnement.com]
- Pneumopathie
Enfin, les atteintes des pneumopathies interstitielles peuvent être à l'origine de la détresse respiratoire. Lorsque la radiographie et l'examen clinique sont peu contributifs, la gazométrie artérielle permet d'orienter le diagnostic. [fr.wikipedia.org]
La NIV étant l'un des piliers de traitement symptomatique à la fois du NMD et de la pneumopathie obstructive avancée, reconnaissance précoce de La SDB est cruciale pour des soins optimaux aux patients et, dans de nombreuses conditions, l'espérance de [ichgcp.net]
Ils sont fréquents et risquent de précipiter l’IRA en favorisant les micro-inhalations et les fausses routes à l’origine de pneumopathies d’inhalation, et ce d’autant plus qu’ils sont associés à un déficit de la toux. [revmed.ch]
La surélévation des coupoles diaphragmatiques peut être également secondaire à une pneumopathie ou )à des troubles de la ventilation. [wassil.free.fr]
Parmi ces onze décès, neuf sont survenus avant l’âge d’un an ou à un an chez des enfants pour lesquels la trachéotomie n’avait pas été envisagée ; les deux autres (trois et dix ans), concernant des enfants trachéotomisés, étaient dus à des pneumopathies [academie-medecine.fr]
Musculo-squelettique
- Amyotrophie
Les différents types d’amyotrophie spinale Type I : maladie de Werdnig-Hoffmann ou amyotrophie spinale infantile sévère Ses effets sont constatés pendant les 6 premiers mois de la vie et affectent souvent les enfants avant même la naissance. [lasante.net]
ORPHA:98920 Niveau de classification : Pathologie Synonyme(s) : Amyotrophie spinale autosomique récessive avec détresse respiratoire Amyotrophie spinale diaphragmatique type 1 Amyotrophie spinale distale autosomique récessive type 1 Atrophie musculaire [orpha.net]
Examen(s) L’examen clinique et la réalisation d’un électroneuromyogramme permettent de suspecter une sclérose latérale amyotrophique (SLA). [santemagazine.fr]
Fiche Amyotrophie Spinale infantile de type 1 ou maladie de Werding-Hoffmann Auteur : Dr F. Reinaud Date de création : 14/06/2019 Auteur de la révision : Dr A. [concilio.com]
Qu'est-ce que l'Amyotrophie Spinale Antérieure ? L'amyotrophie spinale antérieure (ASA) est une maladie génétique provoquant un déficit progressif de la force musculaire accompagné d'une diminution du volume des muscles (amyotrophie). [tousalecole.fr]
- Faiblesse musculaire proximale
L’absence de dystrophine dans la dystrophie de Duchenne ou la présence d’une dystrophine anormale ou à de trop faibles niveaux dans la dystrophie de Becker provoquera une faiblesse musculaire proximale progressive induite par la dégénérescence des fibres [cnfs.ca]
Gastro-intestinal
- Perte d'appétit
Des maux de tête, une fatigue importante ou une perte d’appétit peuvent en être les seuls signes. Dans l’intervalle entre deux bilans, une consultation médicale s’impose si des signes d’atteinte respiratoire apparaissent ou s’amplifient rapidement. [afm-telethon.fr]
Peau
- Érythème
D'une part, Becquerel observa accidentellement l'action biologique des radiations γ du radium, en constatant l'apparition d'un érythème en regard d'un tube de radium qu'il avait porté sur lui. [universalis.fr]
Cardiovasculaire
- Cyanose
Paralysie respiratoire : FR basse, pas de cyanose, sueurs, ni bruits Il faut bien analyser les circonstances: accident, suicide, maladie infectieuse... [formationambulancier.fr]
- Palpitations
[…] agitée, accélérée et profonde sensation de ne pas arriver à respirer, sensation de suffocation nervosité psychique sévère, tremblements, anxiété, peur paresthésies dans les doigts et autour de la bouche spasmes, notamment des mains ("mains d`accoucheur") palpitations [santeweb.ch]
Asphuxis, de sphuxis palpitation, pulsation) Etat pathologique déterminé par le ralentissement ou larrêt de la respiration. Asphyxie par strangulation, par rétrécissement du larynx. V. Suffocation. (Dict. [wassil.free.fr]
- Thrombose
C’est l'une des deux manifestations, avec la thrombose veineuse profonde, de la maladie...), à une atéléctasie ou à une infection pulmonaire (Les pulmonaires sont des plantes de la famille des Boraginacées appartenant au genre Pulmonaria. [techno-science.net]
Neurologique
- Syndrome de Guillain-Barré
[http://www.pasteur.fr/fr/institut-pasteur/presse/documents-presse/zika-confirmation-d-un-lien-causalite-entre-le-virus-zika-et-les-syndromes-guillain-barre] 4. Syndrome de Guillain-Barré. Organisation mondiale de la santé. Aide-mémoire, mars 2016. [passeportsante.net]
Le syndrome de Landry est la forme ascendante du syndrome de Guillain-Barré. [larousse.fr]
Deux situations sont à distinguer :2,4–9 l’IRA dans le cadre d’une MNM d’apparition et d’évolution aiguë et potentiellement réversible (syndrome de Guillain-Barré (SGB), crise myasthénique (CM)…). [revmed.ch]
[…] de Guillain-Barré, sclérose en plaques, ataxie de Friedreich, blessures médullaires, etc. [ottawahospital.on.ca]
SYNDROME DE GUILLAIN-BARRE Idiopathique, souvent précédé d’une infection à C.Jejuni (20 à 30%) ou à CMV (10 à 20%) Tableau clinique * forme typique : paralysie aiguë (<4 sem) ascendante - troubles moteurs : discrets au début, grossièrement symétriques [oncorea.com]
- Céphalée
Irritation pharyngée, hypersalivation, polydipsie, difficultés d'élocution Troubles digestifs : dysphagie, nausées, vomissements, douleurs abdominales Signes généraux : pâleur, hypothermie, asthénie intense Troubles neurologiques Céphalées, vertiges, [sfmu.org]
Les céphalées matinales, lhypersomnie diurne, les troubles du sommeil sont des signes classiques de linsuffisance respiratoire chronique quil faut savoir rechercher par un interrogatoire particulièrement rigoureux. [wassil.free.fr]
Les premiers symptômes sont de la fièvre, de la fatigue, des céphalées, des vomissements, une raideur de la nuque et des douleurs dans les membres. [who.int]
Dans 10% des cas, la maladie commence par des symptômes pseudo-grippaux (fièvre, céphalées, myalgies) pouvant s’accompagner de troubles digestifs (vomissements, diarrhée-constipation) et, dans 1 à 2% des cas, d’une méningite lymphocytaire. [apf-francehandicap35.org]
Cette diminution est due au déplacement céphalique de contenu abdominal. [ichgcp.net]
- Faiblesse des membres
Elle s’accompagne de douleur et est marquée par une faiblesse du membre supérieur. [institut-main.fr]
Syndrome myasthénique particulier du fait de la prédominance de la faiblesse musculaire des membres (atteinte oculobulbaire plus limitée). Réflexes faibles ou absents, surtout aux membres inférieurs, réapparaissant après effort musculaire. [cen-neurologie.fr]
Bilan
(ne pas oublier le dossier, les ordonnances) ◁ Revoir cours bilan complémentaire Causes Les causes sont données à titre d'information. [formationambulancier.fr]
Rayons X
- Atélectasie
[…] par troubles de la ventilation et fausses déglutitions - VMI dans 20 à 30% des cas - surveillance en réanimation si signes de détresse respiratoire, hypercapnie, hypoxémie, CV < 20% (ou 15ml/kg) ; toux inefficace, troubles majeurs de la déglutition, atélectasie [oncorea.com]
C’est l'une des deux manifestations, avec la thrombose veineuse profonde, de la maladie...), à une atéléctasie ou à une infection pulmonaire (Les pulmonaires sont des plantes de la famille des Boraginacées appartenant au genre Pulmonaria. [techno-science.net]
Les atélectasies et les inhalations favorisent l’apparition d’une hypoxémie. [revmed.ch]
Au niveau pulmonaire, une atélectasie est l'absence de ventilation d'un territoire plus ou moins important, souvent par obstruction mécanique. [fr.wikipedia.org]
[…] ou endoscopie ; il est parfois difficile, si le trouble de ventilation siège au contact de la coupole surélevée, de faire la part du rôle causal de l’atélectasie dans la surélévation de coupole et d’un trouble de ventilation « passif » lié au tassement [em-abonnement.com]
Test de la fonction respiratoire
- Diminution de la capacité vitale
Normalement, la capacité vitale en décubitus diminue de 10 %. En revanche, les patients atteints de paralysie diaphragmatique unilatérale présentent une diminution de 15 à 30 % diminution de la capacité vitale en décubitus dorsal. [ichgcp.net]
Une atteinte bilatérale et sélective provoque une diminution de la capacité vitale d'environ 65 % de la normale. La réduction des volumes pulmonaires est majorée en position couchée du fait de la gravité qui repousse les viscères vers le haut. [wassil.free.fr]
Sérum
- Hypercapnie
De plus, une insuffisance respiratoire hypercapnique due à une faiblesse des muscles inspiratoires est associée à la morbidité et à la mortalité dans la BPCO. [ichgcp.net]
Avec la progression de la MNM, l’hypoventilation alvéolaire devient de plus en plus sévère et s’accompagne d’une hypercapnie et d’une hypoxémie nocturnes. [medecinesciences.org]
Il contribue à lapparition de lhypercapnie diurne. [wassil.free.fr]
Lyme, herpétique), inflammatoire, néoplasique (lymphome) Complication : Insuffisance respiratoire aiguë par troubles de la ventilation et fausses déglutitions - VMI dans 20 à 30% des cas - surveillance en réanimation si signes de détresse respiratoire, hypercapnie [oncorea.com]
En effet, l’hypoxémie s’accompagne d’une augmentation du taux de CO2 dans le sang (hypercapnie). La ventilation mécanique assistée aide le corps à éliminer, dans l’air expiré, l’excès de CO2. [afm-telethon.fr]
Traitement
Certains traitements sont susceptibles d'atténuer les pertes de mémoire, les troubles du langage et du raisonnement. Le traitement reste à l'heure actuelle essentiellement symptomatique et vise à améliorer la qualité de vie des patients. [universalis.fr]
Traitement Il n'y a pas de traitement spécifique. La kinésithérapie est fondamentale surtout sur le plan respiratoire et pour éviter l'aggravation des déformations. [doctissimo.fr]
[…] de traitement ne sont pas égaux. [concilio.com]
Le traitement symptomatique repose sur la 3,4-diaminopyridine. Dans les formes paranéoplasiques, l'évolution dépend du traitement du cancer. Dans les autres formes, des traitements immunosuppresseurs peuvent être proposés comme dans la myasthénie. [cen-neurologie.fr]
Le sang ainsi traité ne coagulera...). [techno-science.net]
Pronostic
Pronostic Il est mauvais, avec une espérance de vie de seulement quelques mois en raison de la paralysie des muscles respiratoires. [doctissimo.fr]
Ceci aura un impact sur le pronostic vital du patient. [cliniquedumotoneurone.fr]
Pronostic Le quart des patients requiert une ventilation assistée en raison de la faiblesse des muscles respiratoires. La mortalité est d'un peu moins de 10%. [techno-science.net]
L’insuffisance qui en résulte peut être une simple gêne entraînant des précautions simples en lien avec une "fragilité" respiratoire, comme avoir un retentissement propre majeur, souvent au premier plan par l’engagement du pronostic vital - notamment [moteurline.apf.asso.fr]
Bien que le pronostic de l'atteinte du membre supérieur soit bon avec 80% de récupération à deux ans, l'atteinte du nerf phrénique est de moins bon pronostic ; en effet, une évaluation de quatorze patients atteints de ce syndrome n'a montré une récupération [revmed.ch]
Étiologie
Le traitement d'abord étiologique repose sur la ventilation non invasive chez des sujets très symptomatiques ou sur la plicature chirurgicale. Bibliographie 1 Large SR, Heywood LJ, Flower CD, et al. [revmed.ch]
Diagnostic étiologique La question de l’étiologie ne se pose qu’à propos des surélévations de coupole d’origine neurogène, dues à une atteinte du nerf phrénique [5]. [em-abonnement.com]
Étiologie : maladie héréditaire récessive résultant de mutations dans une variété de gènes. Manifestation des symptômes : à la naissance. [cnfs.ca]
À côté de ces étiologies traumatiques d’autres étiologies sont beaucoup plus rarement retrouvées : cause infectieuse toxique allergique. [institut-main.fr]
[…] liquide cérébrospinal CI induit chimiquement CL classification CN congénital CO complications DG imagerie diagnostique DH diétothérapie DI diagnostic DT traitement médicamenteux EC économie EH ethnologie EM embryologie EN enzymologie EP épidémiologie ET étiologie [decs.bvsalud.org]
Épidémiologie
BL sang CF liquide cérébrospinal CI induit chimiquement CL classification CN congénital CO complications DG imagerie diagnostique DH diétothérapie DI diagnostic DT traitement médicamenteux EC économie EH ethnologie EM embryologie EN enzymologie EP épidémiologie [decs.bvsalud.org]
Épidémiologie Avant l’ère vaccinale, la poliomyélite était l’un des plus terribles fléaux de l’enfance. La poliomyélite touchait plus de 600 000 enfants par an dans le monde. [apf-francehandicap35.org]
Les deux sont efficaces et sûrs et sont utilisés suivant différentes associations dans le monde entier, en fonction de la situation épidémiologique et programmatique locale, afin d’offrir la meilleure protection possible aux populations. [who.int]
Physiopathologie
Comprendre "L'enseignement en physiopathologie doit être suffisant pour permettre au candidat d'identifier les signes d'alerte afin de mettre en œuvre les procédures d'urgence adaptées, sans entrer cependant dans un niveau de détails trop important afin [formationambulancier.fr]
Prévention
[http://www.who.int/mediacentre/factsheets/guillain-barre-syndrome/fr/] Références : Centers for disease control and prevention. [http://www.cdc.gov/vaccinesafety/concerns/guillain-barre-syndrome.html] [passeportsante.net]
[…] diagnostic DT traitement médicamenteux EC économie EH ethnologie EM embryologie EN enzymologie EP épidémiologie ET étiologie GE génétique HI histoire IM immunologie ME métabolisme MI microbiologie MO mortalité NU soins infirmiers PA anatomopathologie PC prévention [decs.bvsalud.org]
La prévention est la seule solution. Le vaccin antipoliomyélitique, administré à plusieurs reprises, peut protéger un enfant à vie. Deux vaccins sont disponibles : le vaccin antipoliomyélitique oral et le vaccin antipoliomyélitique inactivé. [who.int]
La prévention du botulisme alimentaire repose sur l'application de bonnes pratiques dans la préparation des aliments, notamment pour ce qui concerne la conservation et l'hygiène. [mesvaccins.net]
La prévention des infections respiratoires représente la priorité thérapeutique : antibiotiques au moindre doute, vaccinothérapie etc. [doctissimo.fr]