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Pancréatoblastome


Présentation

  • Une élévation sérique de ce marqueur est souvent présente. Son dosage est alors intéressant, non seulement au moment du diagnostic, mais surtout pour le diagnostic précoce des récidives.[lissa.fr]
  • Une activité sécrétoire était présente dans denombreuses cellules, il s'agissait principalement de granules très denses homogènesmesurant 0,5 à 0,8 µm, d'aspect identique aux grains de zymogène normaux(fig. 2).[em-consulte.com]
Douleur abdominale
  • La symptomatologie clinique est souvent discrète à type de douleurs abdominales et/ou de troubles du transit et le signe révélateur est habituellement la découverte d'une masse abdominale volumineuse.[lissa.fr]
  • La tumeur etait, la plupart du temps, revelee par des douleurs abdominales importantes (cinq enfants sur huit). Elle etait palpable dans tous les cas et volumineuse (mediane de 8 x 7 x 6 cm).[infona.pl]
Cerne
  • Il existait des structures acineuses avec des lumièresbordées de microvillosités (fig. 2), des amas pleins, cernés par une membranebasale et constitués de cellules intriquées, avec de rares desmosomes.[em-consulte.com]

Bilan

  • Le bilan biologique doit comporter un dosage de l'alpha-fœtoprotéine. Une élévation sérique de ce marqueur est souvent présente.[lissa.fr]

Traitement

  • L'utilisation de ce marqueur est interessante non seulement au moment du diagnostic, mais aussi durant les differentes phases du traitement.[infona.pl]
  • Le traitement du pancréatoblastome est avant tout chirurgical et seule une exérèse complète peut permettre la guérison. Cependant, au moment du diagnostic, de nombreux patients sont inopérables en raison de l'extension tumorale.[lissa.fr]
  • L'échographie abdominaleeffectuée à l'issue du traitement notait l'apparition de multiples lésions secondaireshépatiques associées à des adénopathies pédiculaires hépatiques etcoelio-mésentériques.[em-consulte.com]

Pronostic

  • Le traitement du pancreatoblastome est avant tout chirurgical, la qualite de l'exerese conditionnant le pronostic. Cependant, de nombreux malades sont inoperables au diagnostic et necessitent une chimiotherapie neoadjuvante.[infona.pl]
  • Le pronostic de ces tumeurs estdifficile à préciser en raison du très petit nombre de cas décrits, mais il semblepéjoratif chez l'adulte.[em-consulte.com]

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