La pancréatite héréditaire est une maladie héréditaire autosomique dominante caractérisée par des crises récurrentes de pancréatite aiguë ou une présence de pancréatite chronique à un âge précoce. Les épisodes récurrents de pancréatite aiguë apparaissent fréquemment pendant l'enfance, mais peuvent également se présenter plus tard dans la vie. La pancréatite héréditaire est le plus souvent associée à des mutations génétiques dans les gènes PRSS1, CFTR, CTRC et / ou SPINK1.