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Neutropénie cyclique


Présentation

  • Le patient présente des otites à répétition et de nombreuses infections broncho-pulmonaires (toux pharyngée, bronchiolite, rhinite, bronchites asthmatiformes à répétition), mais ne présente aucune infection profonde.[facmed.univ-rennes1.fr]
  • Des ulcérations intrabuccales, évocatrices d'une infection à herpès simplex, étaient présentes sur les gencives marginale et interdentaire des faces buccale et palatine de toutes les dents, ainsi que sur les bords latéraux de la langue ( ill. 2 et 3 )[jcda.ca]
  • Au sein de chaque groupe de fréquence, les effets indésirables sont présentés suivant un ordre décroissant de gravité.[compendium.ch]
  • Une réponse de phase aiguë est présente lors des accès. Le taux d’IgA sérique est souvent augmenté. Beaucoup d’éléments opposent toutefois le syndrome hyper-IgD et le TRAPS.[rhumatologie.asso.fr]
  • Certains cas de rupture splénique ont présenté une issue fatale. Par conséquent, une surveillance clinique du volume de la rate doit être instituée (par exemple examen clinique, échographie).[bcbdexther.fr]
Pharyngite
  • Certains pédiatres pensent qu’il existe des formes atténuées avec des enfants présentant des fièvres récurrentes isolées, sans autres signes associés en dehors de pharyngite et des signes inflammatoires dans le sang moins importants.[affmf.com]
  • La neutropénie cyclique est associée à de la fièvre, à des ulcérations buccales récurrentes, à une pharyngite, à une adénopathie cervicale et à des lésions cutanées.[jcda.ca]
  • Le syndrome de Marshall se traduit à partir de l’âge de trois ans, par des accès avec fièvre à 40 C, des frissons intenses, une pharyngite, des adénopathies cervicales volumineuses, des aphtes buccaux, et parfois des douleurs abdominales, des arthralgies[rhumatologie.asso.fr]
Fièvre
  • […] néoplasique, fièvre médicamenteuse, maladie thrombo-embolique,...).[wikimedecine.fr]
  • Les parents peuvent souvent prédire le moment exact où l’enfant va avoir de la fièvre.[affmf.com]
  • Les quatre grandes fièvres héréditaires périodiques : TRAPS ou fièvre hibernienne Maladie périodique (fièvre méditerranéenne familiale) Syndrome de Muckle-Wells, et proche l’urticaire au froid familiale Syndrome Hyper-IgD Rares, au cours de maladies systémiques[rhumatologie.asso.fr]
  • La neutropénie cyclique est associée à de la fièvre, à des ulcérations buccales récurrentes, à une pharyngite, à une adénopathie cervicale et à des lésions cutanées.[jcda.ca]
  • L'incidence de la fièvre et des infections documentées n'a pas été réduite dans ces contextes. La durée de la fièvre n'a pas été réduite chez les patients sous chimiothérapie myélosuppressive suivie d'une greffe de moelle.[vidal.fr]
Anémie
  • Anémie Voir la question : diagnostic des anémies et anémies sidéropéniques 2.2. Lignée blanche 2.2.1.[www-sante.ujf-grenoble.fr]
  • Précautions particulières chez les patients atteints d'une anémie falciforme Des crises drépanocytaires, ayant entraîné une issue fatale dans certains cas, ont été rapportées lors de l'utilisation de filgrastim chez des sujets atteints d'anémie falciforme[bcbdexther.fr]
  • Syndrome myélodysplasique Leucémie Sepsis Bronchite Infection des voies respiratoires supérieures Infection des voies urinaires Thrombocytopénie Anémie Splénomégalie Diminution des taux d'hémoglobine Leucocytose Rupture splénique Anémie falciforme Hypersensibilité[docavenue.com]
  • Précautions particulières chez les patients atteints d'une anémie falciforme D'après les publications, un nombre élevé de leucocytes est défavorable chez les patients souffrant d'une anémie falciforme.[compendium.ch]
  • Au stade évolutif, cette maladie s'accompagne habituellement de fièvre, de douleurs articulaires, d'une anémie légère et d'ulcérations buccales. Les enfants atteints de lupus présentent souvent une adénopathie et une hépatosplénomégalie.[jcda.ca]
Malaise
  • Spasme musculaire Ostéoporose Diminution de la densité osseuse Exacerbation d'une polyarthrite rhumatoïde Dysurie Hématurie Protéinurie Glomérulonéphrite Anomalie urinaire Fatigue Inflammation des muqueuses Pyrexie Douleur thoracique Douleur Asthénie Malaise[docavenue.com]
  • Les symptômes ressentis comprenaient: fièvre, douleurs abdominales, malaise, maux de dos et augmentation des marqueurs inflammatoires (p.ex. protéine C-réactive et nombre de globules blancs).[compendium.ch]
  • Les périodes de neutropénie s’accompagnent de fièvre, de malaise, d’ulcération des muqueuses et parfois d’infections graves.[rhumatologie.asso.fr]
Fatigue
  • […] stimulation du système immunitaire peut renforcer vos mécanismes de défense et vous protéger plus efficacement contre les infections des voies respiratoires et des voies urinaires. en savoir plus Carence en fer Une carence en fer se manifeste par une fatigue[santeweb.ch]
  • […] osseuse Dorsalgie Arthralgie Myalgie Douleur des extrémités Douleur dans le cou Spasme musculaire Ostéoporose Diminution de la densité osseuse Exacerbation d'une polyarthrite rhumatoïde Dysurie Hématurie Protéinurie Glomérulonéphrite Anomalie urinaire Fatigue[docavenue.com]
  • […] la densité osseuse Exacerbation de la polyarthrite rhumatoïde Affections du rein et des voies urinaires Hématurie Dysurie Protéinurie Troubles de la miction Glomérulonéphrite Anomalie urinaire Troubles généraux et anomalies au site d'administration Fatigue[compendium.ch]
Infections récurrentes
  • récurrentes ( iléite aiguë) Maladie de Chediak-Steinbrinck-Higashi Albinisme oculo-cutané, nystagmus, photophobie, hépato-splénomégalie, thrombopénie.[wikimedecine.fr]
Arthralgie
  • Les douleurs abdominales sont quasi constantes, les arthralgies, les myalgies fréquentes, les douleurs thoraciques possibles, de même que des céphalées, et chez les hommes des douleurs testiculaires.[rhumatologie.asso.fr]
  • Les effets indésirables les plus fréquemment rapportés sont fièvre, douleurs musculo-squelettiques (qui comprend douleurs osseuses, dorsalgies, arthralgies, myalgies, douleurs dans les extrémités, douleurs musculo-squelettiques, douleurs thoraciques musculo-squelettiques[docavenue.com]
  • […] procédures Réaction à latransfusion d a voir rubrique Description d'effets indésirables sélectionnés b Des cas de GvHD et des décès ont été rapportés chez des patients après greffe allogénique de moelle osseuse c incluant douleur osseuse, douleur au dos, arthralgie[compendium.ch]
Stomatite aphteuse
  • aphteuse Adénopathies cervicales Pharyngite IV Exclusion des autres causes de fièvre récurrente notamment héréditaires V Exclusion n d’infections n d’un déficit immunitaire n et d’une neutropénie cyclique, VI Enfant totalement asymptomatique en dehors[affmf.com]
Ulcération buccale
  • La neutropénie cyclique est associée à de la fièvre, à des ulcérations buccales récurrentes, à une pharyngite, à une adénopathie cervicale et à des lésions cutanées.[jcda.ca]
Perte d'appétit
  • Rupture splénique a Anémie falciforme associée à une crise a Affections du système immunitaire Hypersensibilité médicamenteuse Hypersensibilité a Réaction du greffon contre l'hôte b Réaction anaphylactique Troubles du métabolisme et de la nutrition Perte[compendium.ch]

Bilan

  • Dans les autres cas et lorsqu'une étiologie n'est pas évidente, on envisagera la réalisation des bilans suivants : Bilan de 1 ère intention Anamnèse : antécédents (infections dans l'enfance et le passé proche, hépatopathies, médicaments des 6 derniers[wikimedecine.fr]

Traitement

  • Certains patients peuvent répondre très rapidement au traitement, avec dès le début du traitement par le filgrastim une forte augmentation du taux de polynucléaires neutrophiles.[bcbdexther.fr]
  • Chez les patients traités par chimiothérapie cytotoxique, une augmentation transitoire du nombre des neutrophiles est typiquement observée 1 ou 2 jour(s) après le début du traitement par filgrastim.[docavenue.com]
  • Après arrêt du traitement par le filgrastim, le nombre de polynucléaires neutrophiles circulants diminue de 50 % en 1 à 2 jour(s) et se normalise dans un délai de 1 à 7 jour(s).[vidal.fr]
  • , lors du traitement initial ou des traitements suivants.[compendium.ch]
  • Evolution et traitement Le traitement par facteurs de croissance hématopoïétique G-CSF, à raison d'une injection tous les 3 jours (5 g /kg/j) permet de conserver les polyneutros entre 0.5 et 1 G/L.[facmed.univ-rennes1.fr]

Pronostic

  • Les patients qui présentent une malignité hématologique sont à haut risque de septicémies dues à des bactéries odontogènes qui peuvent menacer le pronostic vital.[jcda.ca]
  • Un risque d'infections sévères menaçant le pronostic vital est alors considéré. Agranulocytose : PNN 200/ mm³ disparition quasi-totale des PNN.[wikimedecine.fr]
  • Évolution, pronostic du TRAPS [2–8] Le nombre, l’intensité, la diversité, la durée des crises sont variables d’un sujet à l’autre et chez un même sujet d’une crise à l’autre.[rhumatologie.asso.fr]
  • Syndrome de fuite capillaire Un syndrome de fuite capillaire, pouvant menacer le pronostic vital si le traitement est retardé, a été signalé après l'administration de facteurs de croissance de la lignée granulocytaire et est caractérisé par une hypotension[compendium.ch]

Étiologie

  • Dans les autres cas et lorsqu'une étiologie n'est pas évidente, on envisagera la réalisation des bilans suivants : Bilan de 1 ère intention Anamnèse : antécédents (infections dans l'enfance et le passé proche, hépatopathies, médicaments des 6 derniers[wikimedecine.fr]
  • L'interrogatoire et l'examen clinique peuvent rapidement orienter vers certaines étiologies : hémopathies maligne, infection iatrogène, déficit immunitaire.[memoireonline.com]
  • Ainsi le rôle de laboratoire d’hématologie est prépondérant dans le diagnostic de la neutropénie, de son étiologie et la surveillance après des schémas thérapeutiques adaptés.[ao.um5s.ac.ma]

Physiopathologie

  • Hypothèses physiopathologiques [2] Des anomalies cytogénétiques (notamment inv(14)(q11q32)) sont retrouvées dans 40% des cas de syndrome de Schwachman, et toucheraient une cellule souche hématopoïétique.[facmed.univ-rennes1.fr]

Prévention

  • Le traitement de cette neutropénie chronique se concentre sur la prise en charge des épisodes infectieux et sur la prévention des infections.[ao.um5s.ac.ma]
  • Traitement des patients souffrant de TRAPS [3] La colchicine est inefficace et ne prévient pas les accès ; son action sur la prévention d’une amylose AA n’est pas démontrée dans le TRAPS.[rhumatologie.asso.fr]

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