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Nécrolyse épidermique toxique


Présentation

  • Un-e patient-e souffrant de sténose trachéale présente un souffle court, que ce soit au repos ou pendant une activité ou un exercice.[chuv.ch]
  • Nous rapportons le cas d'un patient âgé de 43 ans, hypertendu, qui a présenté il y a un an un Accident Vasculaire Cérébral hémorragique suite à un pic hypertensif avec un coma ayant duré 3 mois nécessitant une intubation prolongée et une trachéotomie.[ncbi.nlm.nih.gov]
  • La présentation clinique est assez stéréotypée et donc facilement reconnaissable, on y retrouve des symptômes cutanéomuqueux et viscéraux. Les prodromes sont représentés par plusieurs signes cliniques : rhinopharyngite, asthénie, fièvre, angine.[fr.wikipedia.org]
  • Présentation clinique et diagnostic Typiquement, le diagnostic clinique d'une STPI se fait sur l'association d'une bradypnée inspiratoire avec tirage et cornage chez un patient aux antécédents d'intubation et/ou de trachéotomie.[revmed.ch]
Fièvre
  • Les prodromes sont représentés par plusieurs signes cliniques : rhinopharyngite, asthénie, fièvre, angine. Ils précèdent d'une semaine les symptômes, , , .[fr.wikipedia.org]
Signe de Nikolsky
  • Après une période d'extension variable le signe de Nikolsky devient positif, tout traumatisme arrache des lambeaux d'épiderme,.[fr.wikipedia.org]
Érythème
  • Un érythème palmo-plantaire par extension aux téguments est classique. Le cuir chevelu est toujours respecté. Après une période d'extension variable le signe de Nikolsky devient positif, tout traumatisme arrache des lambeaux d'épiderme,.[fr.wikipedia.org]
Éruptions
  • La clinique cutanée est une éruption érythémateuse douloureuse fébrile, constituée de macules à centre foncé.[fr.wikipedia.org]

Bilan

  • Le taux d'échec est de l'ordre de 15%.5,9,10 Tous les auteurs insistent sur l'importance d'une technique chirurgicale rigoureuse, l'intérêt du bilan lésionnel préopératoire endoscopique et tomodensitométrique et sur la nécessité d'une sélection rigoureuse[revmed.ch]

Traitement

  • Les médicaments à haut-risque de NET (cf tableau) sont les sulfamides anti-infectieux, les antibiotiques, les anti-inflammatoires non stéroïdiens, les antiépileptiques, les antiviraux, et les médicaments du traitement de la crise de goutte.[fr.wikipedia.org]
  • Le traitement dépend du nombre d'anneaux trachéaux affectés.[chuv.ch]
  • Prise en charge thérapeutique Les choix thérapeutiques Traitement chirurgical Le traitement définitif des STPI repose sur la résection-anastomose trachéale du segment malade.[revmed.ch]
  • La résection-anastomose trachéale, telle qu'elle a été faite pour notre patient, reste le traitement de référence.[ncbi.nlm.nih.gov]

Pronostic

  • Mais en attendant, l’étendue des décollements met en jeu le pronostic vital, surtout en cas d’atteinte muqueuse diffuse touchant la trachée et les bronches, ce qui survient dans environ 20 % des cas et se manifeste par une polypnée.[fr.wikipedia.org]

Étiologie

  • [PDF] Épidémiologie - étiologie - tableau clinique et évolution - traitement par Tracey Brown-Maher (MD) et Khue Nguyen (MD)- Revue du syndrome de Stevens-Johnson et du syndrome de Lyell - Conférences scientifiques en dermatologie MG Gill University -[fr.wikipedia.org]

Épidémiologie

  • [PDF] Épidémiologie - étiologie - tableau clinique et évolution - traitement par Tracey Brown-Maher (MD) et Khue Nguyen (MD)- Revue du syndrome de Stevens-Johnson et du syndrome de Lyell - Conférences scientifiques en dermatologie MG Gill University -[fr.wikipedia.org]
  • Epidémiologie Les études prospectives rapportent une fréquence de sténose après intubation et/ou trachéotomie de 10 à 19%.1 Les sténoses responsables d'un retentissement fonctionnel significatif sont cependant beaucoup plus rares, leur fréquence est de[revmed.ch]
Répartition par sexe
Répartition par âge

Physiopathologie

  • La physiopathologie des STPI fait intervenir des lésions ischémiques avec ulcération muqueuse et mise à nu des cartilages, induites par la pression du ballonnet.[revmed.ch]

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