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Myopathie


Présentation

  • Si elle est congénitale (présente dès la naissance), elle peut toutefois se révéler plus tardivement, même à l'âge adulte.[allodocteurs.fr]
  • Les personnes atteintes de la forme sévère peuvent présenter une faiblesse des muscles respiratoires et, en conséquence, une insuffisance respiratoire.[msdmanuals.com]
  • La sémiologie, présente dans ces deux cas, est évocatrice d’une myopathie distale de Miyoshi.[academie-medecine.fr]
  • Présentation de la myopathie Myopathie, pathologie neuromusculaire qui se manifeste par une dégénérescence progressive des tissus musculaires La myopathie est une des pathologies neuromusculaires qui se manifeste par une dégénérescence progressive des[santescience.fr]
  • Un espoir vient de naître récemment avec des chiens qui touchés par la myopathie de Duchenne sont arrivés à retrouver de la force musculaire, et ce jusqu’à présent sans aucun effet secondaire.[maladies-orphelines.fr]

Bilan

  • […] seront essentiellement orthopédiques : Perte de la marche progressive, Déformations articulaires par rétraction, Risque important de scoliose, Complications douloureuses, Risque d’atteinte du muscle cardiaque, Complications respiratoires nécessitant un bilan[fondation-hopale.org]
  • Myopathies nécrosantes Comme souvent en auto-immunité, il est primordial de toujours corréler les résultats de l’IF, aux techniques de confirmations au contexte clinique, anatomopathologique et à l’ensemble du bilan biologique (élévation des enzymes musculaires[eurofins-biomnis.com]

Traitement

  • Traitement des pathologies orthopédiques annexes Traitement des scolioses, Traitement des luxations articulaires, Traitement des rétractions par la kinésithérapie, l’appareillage, la verticalisation, la chirurgie (arthrodèse vertébrale, ténotomie, ostéotomie[fondation-hopale.org]
  • Traitement Le traitement des myopathies secondaires consiste à supprimer leur cause (arrêt d'un traitement par les corticostéroïdes, traitement de la maladie responsable, etc.).[larousse.fr]
  • Le traitement de la myopathie de Duchenne repose surtout sur la prévention des complications et leur traitement : kinésithérapie, surveillance rapprochée, assistance respiratoire, soutien psychologique et social.[prescrire.org]
  • Traitement de la myopathie de Duchenne Il n’existe a aujourd’hui aucun traitement pour la myopathie de Duchenne, on s’efforce juste de freiner au maximum son évolution, et l’espérance de vie maintenant dépasse la vingtaine.[maladies-orphelines.fr]
  • On parle aussi de traitements freinateurs. Les traitements freinateurs Ils permettent de ralentir la progression de la maladie.[caducee.net]

Pronostic

  • L'évolution et le pronostic de la PID ont été analysés dans plusieurs études La PID est un facteur pronostique majeur : le pronostic des myosites est plus mauvais lorsqu'elles s'associent à la présence d'anticorps anti-synthétases et à une atteinte interstitielle[em-consulte.com]
  • Le chef de file des DM est l’ anti-Mi2, donnant un aspect moucheté finement granulaire en IFI et très spécifique des DM ; la DM a anti-Mi2 est de meilleur pronostic que le SAS.[eurofins-biomnis.com]
  • Une cardiomyopathie et une insuffisance respiratoire peuvent survenir au cours de l’évolution de la maladie, aggravant le pronostic et causant la mort prématurée.[genethon.fr]
  • Quel est le pronostic ? Que donne la recherche ? Références, publications. De nombreux liens. Page d'information sur la dystrophie musculaire de Duchenne mise à jour le 7 janvier 2001. Par le National Institute of Neurological Disorders and Stroke.[caducee.net]

Étiologie

  • Maladies incluses Myopathie (Les myopathies sont un sous-groupe de la famille des maladies neuro-musculaires se traduisant par une dégénérescence du tissu musculaire.) de Becker Cardiomyopathie en rapport avec une anomalie de dystrophine Étiologie La[techno-science.net]
  • Manifestations cliniques Dégénérescence musculaire Étiologie des myopathies Elle n'est souvent pas réellement connue mais il s'agit le plus souvent probablement de la mutation d'un gène ou des effets sur le muscle d'un ou plusieurs toxiques (médicament[fr.wikipedia.org]
  • C’est une granulomatose tuberculoïde généralisée d’étiologie inconnue, touchant principalement le poumon. Elle comprend une atteinte des muscles squelettiques dans 10 à 25 % des cas sous forme aiguë ou chronique, souvent proximale et symétrique.[saging.com]

Physiopathologie

  • Les mécanismes physiopathologiques se précisent au fil des années et permettent de mieux connaitre l'origine de la dégénérescence musculaire.[incr.fr]
  • Les troubles ioniques (hyponatrémie, hyperkaliémie) jouent probablement un rôle dans la physiopathologie de la myopathie. Les CPK, l’électromyogramme et la biopsie musculaire sont normaux.[saging.com]

Prévention

  • Elle a doublé en 20 ans grâce à la prévention (La prévention est une attitude et/ou l'ensemble de mesures à prendre pour éviter qu'une situation (sociale, environnementale,...)[techno-science.net]
  • Le traitement de la myopathie de Duchenne repose surtout sur la prévention des complications et leur traitement : kinésithérapie, surveillance rapprochée, assistance respiratoire, soutien psychologique et social.[prescrire.org]
  • Objectifs de la prise en charge Traitement des formes infectieuses et inflammatoires, Lutte contre l’atteinte cardiaque et respiratoire, Prévention des atteintes orthopédiques, Lutte contre la fragilité osseuse des non marchants, Maintien le plus longtemps[fondation-hopale.org]
  • Qualité des soins, recherche clinique pour améliorer la prise en charge médicale, amélioration du diagnostic, suivi médical pluridisciplinaire, conseil génétique, prévention de l’aggravation de la maladie notamment les atteintes cardiaques et respiratoires[evenement.telethon.fr]
  • Traitements et prise en charge Le traitement est avant tout palliatif : prévention des rétractions, apport des aides techniques, kinésithérapie, surveillance cardiaque, orthopédie.[caducee.net]

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