Présentation
Des dysfonctionnements dans la moelle épinière et les racines nerveuses peuvent également se présenter. [wellspect.fr]
Quand il est présent, le sac apparaît comme une masse anéchogène, située dans les tissus mous rétro-sacrés. La moelle est toujours bas attachée et est suivie à la face postérieure du sac. [mavem.fr]
Pronostic Le pronostic est très réservé, notamment si la tumeur occupe une situation haute (région lombaire moyenne), si elle coexiste avec une hydrocéphalie sévère présente dès la naissance, si elle s'accompagne d'une paralysie des membres inférieurs [larousse.fr]
Quand la spina bifida est présente, il y a disparition des points postérieurs d'ossification sur les balayages transversaux et longitudinaux. [medicalechography.com]
La présence de cette condition est donc systématiquement à vérifier chez le nourrisson qui présente un spina-bifida. [cnfs.ca]
Système du corps entier
- Handicap
Association nationale Spina Bifida & Handicaps associés [sante.journaldesfemmes.fr]
Le traitement est chirurgical (ablation de la hernie méningée) et doit être réalisé précocement pour éviter tout risque de myélocèle (saillie à l'extérieur de la moelle épinière, responsable de graves handicaps séquellaires). [larousse.fr]
Du fait du pronostic potentiellement défavorable avec handicap lourd pour l’enfant à naître environ 90% des couples français choisissent la réalisation d’une interruption médicale de la grossesse en cas de diagnostic prénatal de myéloméningocèle. [mavem.fr]
La gravité va de formes occultes, sans lésion apparente, jusqu'à des formations saillantes (spina bifida kystique), à des formes avec un rachis à ciel ouvert (rachischisis) qui s'accompagnent d'un grave handicap neurologique et sont mortelles. [msdmanuals.com]
Il peut entraîner un handicap mental et/ou physique. Les conséquences les plus courantes sont la paraplégie, l’hydrocéphalie, l'incontinence. [fr.wikipedia.org]
- Énurésie
Elle facilite le diagnostic de cette anomalie chez des enfants atteints d'énurésie[15]. Un autre moyen est l’amniocentèse. [fr.wikipedia.org]
Urogénital
- Incontinence urinaire
L’incontinence urinaire est probablement liée au trouble de la compliance et à l’insuffisance sphinctérienne. [urofrance.org]
[…] incontinence urinaire ou fécale. [spina-bifida-estrie.ca]
Il faut noter que cette incontinence urinaire est ressentie comme honteuse pour 22,7% des patients. On retrouve une atteinte digestive chez 86,7% de nos patients qui se manifeste par une incontinence sphinctérienne et de la constipation. [dial.uclouvain.be]
Le handicap dépend également des conséquences en amont (dilatation ventriculaire du cerveau, syndrome d'Arnold Chiari) mais également des conséquences en aval (immobilité des membres, incontinence urinaire, pieds bots...). [sante.journaldesfemmes.fr]
Cependant, les formes complexes du spina bifida occulta peuvent entraîner en général des problèmes moteurs, une discrète altération de la sensibilité, et des atteintes du colon, voire une incontinence urinaire. [fr.wikipedia.org]
Neurologique
- Agitation
Il s'agit d'un défaut de la fermeture du tube neural spinal (NTDs = Neural Tube defects), c'est une malformation osseuse segmentaire du rachis caractérisée par un défaut de la fermeture de l'arc vertébral " ou l'arc postérieur " (composé de deux lames [aly-abbara.com]
Chaque lettre qui apparaît descend ; il faut placer les lettres de telle manière que des mots se forment (gauche, droit, haut et bas) et que de la place soit libérée. boggle Il s'agit en 3 minutes de trouver le plus grand nombre de mots possibles de trois [dictionnaire.sensagent.leparisien.fr]
Il s'agit de la forme la plus rare. Un méningocèle est une protrusion des méninges entre une vertèbre et un disque intervertébral[8]. [fr.wikipedia.org]
Bilan
Réponse 2 Il convient de réaliser [2] : un bilan du haut appareil urinaire par échographie réno-vésicale et mesure de la clairance de la créatinine sur 24 heures ; un bilan du bas appareil urinaire par catalogue mictionnel de niveau 2, examen cytobactériologique [urofrance.org]
Le recours à des examens complémentaires, tels qu'un bilan urodynamique et un urétrocystogramme, dépend des signes d'appel et des anomalies associées. [msdmanuals.com]
Traitement
En cas de facteur de risque d’anomalie de fermeture du tube neural (antécédent familial, diabète, traitement par valproate), ce traitement doit être pris à la dose de 5mg/j. [mavem.fr]
Traitement "Le traitement sera une fermeture au niveau de la partie basse du dos et éventuellement un traitement contre l'hydrocéphalie quand elle existe. [sante.journaldesfemmes.fr]
[…] place un sphincter urinaire artificiel dans le même temps que la chirurgie d’agrandissement de vessie pour traiter l’insuffisance sphinctérienne. [urofrance.org]
Traitement Quand il est possible, le traitement est chirurgical et doit être entrepris rapidement après la naissance. Il consiste à réduire la hernie de la moelle épinière et à reconstruire la paroi. [larousse.fr]
Si du LCR s'échappe du myéloméningocèle, on débute un traitement antibiotique afin de prévenir une méningite. [msdmanuals.com]
Pronostic
Pronostic Le pronostic est très réservé, notamment si la tumeur occupe une situation haute (région lombaire moyenne), si elle coexiste avec une hydrocéphalie sévère présente dès la naissance, si elle s'accompagne d'une paralysie des membres inférieurs [larousse.fr]
Elle a pour principal bénéfice attendu une amélioration du pronostic cérébral avec diminution du risque d’hydrocéphalie nécessitant un shunt en postnatal. [mavem.fr]
Le pronostic varie en fonction du niveau de l'atteinte médullaire, du nombre et de la gravité des anomalies associées. [msdmanuals.com]
Pronostic et complications Selon le degré d’atteinte de la moelle épinière, le nombre et la sévérité des anomalies associées au spina-bifida, le pronostic de la maladie est variable. [cnfs.ca]
Pronostic: le taux de mortalité est 25%. [medicalechography.com]
Étiologie
[…] spécifiques de la myéloméningocèle l’infection méningée l’hydrocéphalie la malformation de Chiari 2 les complications uro-néphrologiques les malformations rachidiennes : scoliose, cyphose le syndrome de refixation médullaire l’évolution à l’âge adulte étiologies [neurochirurgiepediatrique.wordpress.com]
Bien que l’étiologie reste inconnue, cette maladie est associée à un faible taux d’acide folique chez la mère lors de la grossesse. Le degré d’atteinte des nourrissons est variable. [cnfs.ca]
Étiologies La MMC est une malformation d’origine multifactorielle. Bien qu’aucun gène majeur de prédisposition n’ait été identifié à ce jour, il est certain qu’il existe des facteurs de risque génétiques. [mavem.fr]
L'étiologie de spina bifida est multifactorielle. [medicalechography.com]
Épidémiologie
[…] la myéloméningocèle l’infection méningée l’hydrocéphalie la malformation de Chiari 2 les complications uro-néphrologiques les malformations rachidiennes : scoliose, cyphose le syndrome de refixation médullaire l’évolution à l’âge adulte étiologies et épidémiologie [neurochirurgiepediatrique.wordpress.com]
Epidémiologie La myéloméningocèle (MMC) est la malformation du système nerveux central la plus fréquente avec une incidence variant de 1/500 à 1/2000 naissances selon les zones géographiques. [mavem.fr]
Physiopathologie
Cette hypothèse physiopathologique, validée depuis les années 2010, est appelée la « two hit hypothesis ». Étiologies La MMC est une malformation d’origine multifactorielle. [mavem.fr]
Prévention
Prévention "La prévention du spina bifida est possible. Il est important de la commencer au moins quatre semaines avant le début de la grossesse. C'est un traitement basé sur la vitamine B9, également appelé acide folique", expose le spécialiste. [sante.journaldesfemmes.fr]
Prévention[modifier | modifier le code] Pour toutes les femmes[modifier | modifier le code] L'acide folique (ou vitamine B9) a prouvé son utilité dans la prévention du spina bifida. [fr.wikipedia.org]
Une prévention en acide folique est recommandée aux femmes enceintes. Suite au diagnostic anténatal, la prévalence de cette malformation a diminué pour se stabiliser à 1/10.000 naissances en Wallonie entre 2010 et 2014. [dial.uclouvain.be]