Les malformations du système nerveux central sont la deuxième anomalie congénitale la plus courante, les plus fréquentes étant les cardiopathies congénitales. Avec l'avènement des échographies obstétriques de routine et des analyses d'anomalies, le diagnostic est posé pendant la période prénatale. Le syndrome de Dandy-Walker est une anomalie complexe du développement du quatrième ventricule.