La maladie des agglutinines froides est une sous-catégorie des anémies hémolytiques auto-immunes et est causée par des anticorps (principalement de type IgM, parfois IgG ou IgA) dirigés contre les globules rouges. Cette maladie est primaire ou secondaire à une infection, une malignité ou une maladie du tissu conjonctif.