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Maladie de Willebrand


Présentation

  • Le facteur de Willebrand est une protéine normalement présente dans le plasma, indispensable à l'agrégation des plaquettes lors d'un saignement externe. Ce facteur est étroitement lié au facteur VIII. Voir COAGULATION.[sante-guerir.notrefamille.com]
  • Ils peuvent alors présenter une hémorragie importante.[handi-assur.com]
  • 2 Laboratoire d'hématologie, hôtel Dieu, 1, place du Parvis-Notre-Dame, 75004, Paris, France 3 Laboratoire d'hématologie, institut Pasteur de Tunis, Tunisie Date 2006 Avril, Vol 54, Num 3, pp 159-165 Revue : Pathologie-biologie Type de publication : présentations[lissa.fr]
  • Veyvondi se présente sous forme de flacon poudre, solvant et dispositif de reconstitution. Il est disponible dans deux dosages : 650 UI et 1300 UI.[caducee.net]
  • La technique d’anesthésie est dominée par les contraintes hématologiques mais ne présente aucune spécificité.[precisdanesthesiecardiaque.ch]
Contusion
  • […] peuvent être prolongés, récurrents ou les deux Saignement des gencives Saignements menstruels plus longs et plus abondants chez les femelles Saignement excessif d’une coupe Saignement excessif après une extraction dentaire ou un autre travail dentaire Contusions[frmedbook.com]
  • Les tests de coagulation standards (TP, aPTT, TT, etc) ont une très faible valeur prédictive pour le risque hémorragique chirurgical; l’anamnèse personnelle et familiale (saignements excessifs lors de soins dentaires ou de contusions, métrorragies, hémarthroses[precisdanesthesiecardiaque.ch]
Dysménorrhée
  • Malheureusement, ces médicaments sont souvent prescrits pour la dysménorrhée (douleurs menstruelles); or, ils peuvent aggraver le saignement et donc, la douleur aussi.[inspector.solasaloncincinnati.com]
Saignement des gencives
  • Les symptômes de saignement comprennent: Les saignements de nez, qui peuvent être prolongés, récurrents ou les deux Saignement des gencives Saignements menstruels plus longs et plus abondants chez les femelles Saignement excessif d’une coupe Saignement[frmedbook.com]
Épistaxis
  • L'anomalie génétique se trouve sur le bras court du chromosome 12 (12p 11) SYMPTOMES : Dès la petite enfance, se manifestent des hémorragies cutanées, muqueuses ( EPISTAXIS, hémorragie des gencives, des amygdales) ainsi que des hémorragies articulaires[sante-guerir.notrefamille.com]
  • Le syndrome hémorragique est essentiellement constitué d'hémorragies muqueuses : épistaxis, gingivorragies, hémorragies gastro-intestinales, ménorragies, et d'hémorragies cutanées (ecchymoses pour des traumatismes minimes).[jpmiss2.free.fr]
  • .), en général d’origine traumatique ; une hémorragie peut être cachée par les vêtements ; les hémorragies extériorisées : la « fuite de sang » se trouve à l’intérieur du corps, mais le sang s’écoule par les orifices naturels : épistaxis : saignement[techno-science.net]
  • Complications : syndrome hémorragique (hématome, épistaxis, gingivorragie, hémorragie digestive haute ou basse, urogénitale, cérébrale…) Surveillance biologique : aucune. Antidote : aucun.[actusoins.com]
Saignement prolongé
  • D’autres manifestent des symptômes bénins, par exemple : • de légères ecchymoses • des saignements du nez et des gencives • des saignements prolongés après des coupures superficielles Durant leurs règles, certaines femmes qui souffrent de la maladie de[handi-assur.com]
  • Lorsque les symptômes apparaissent, ils comprennent des ecchymoses et des saignements prolongés ou excessifs. Il peut y avoir des saignements des membranes muqueuses, y compris le tractus gastro-intestinal.[frmedbook.com]
  • HÉMOPHILIE A : déficit en Facteur VIII. 85 % des cas HÉMOPHILIE B : déficit en Facteur IX. 15 % des cas L’HÉMOPHILIE, CE N’EST PAS CE QUE L’ON CROIT L’hémophilie se manifeste par des saignements prolongés à la suite de petites blessures ou d’un choc mais[donhemo.fr]
  • Anomalies de l’hémostase prédisposant aux hémorragies Cela concerne tous les troubles qui provoquent une faible coagulation, donc un risque de saignement prolongé et d’hémorragie.[actusoins.com]

Bilan

  • Bilan de thrombophilie • Dosage de l’anti-thrombine, protéine C, S… • Sur tube citraté (bouchon bleu).[actusoins.com]
Temps de céphaline activée
  • Il peut s'agir d'un déficit du facteur VIII (ou hémophilie A) – TCA (temps de céphaline activée) augmenté – ou d'un déficit du facteur IX (ou hémophilie B) – TCA augmenté – ; un déficit d’un facteur de coagulation (V, VII, X) ; un déficit en vitamine[actusoins.com]

Traitement

  • VEYVONDI ne doit pas être utilisé dans le traitement de l’hémophilie A. Il vient ainsi compléter l’éventail des traitements de 2ème intention dans ces indications.[caducee.net]
  • Traitement Définitions et principes du traitement Le traitement des accidents hémorragiques : - est un traitement substitutif corrigeant le déficit de façon transitoire, par la perfusion du facteur de coagulation déficitaire d'origine plasmatique ou recombinante[jpmiss2.free.fr]
  • Traitement La forme ainsi identifiée déterminera le traitement à adopter, soit avec l'utilisation d'une molécule, la desmopressine, soit la transfusion de facteurs de la coagulation manquants.[sante-medecine.journaldesfemmes.fr]
  • Traitement Il n’existe aucun remède contre la maladie de von Willebrand, mais un traitement, principalement des médicaments, est disponible pour prévenir ou arrêter les épisodes hémorragiques.[frmedbook.com]
  • Plan maladie de Willebrand Symptômes et signes Diagnostic Traitement LA MALADIE DE WILLEBRAND ACQUISE Cet article est extrait de l'ouvrage « Larousse Médical ».[larousse.fr]

Étiologie

  • La disparition de la maladie après traitement étiologique permet d'établir un diagnostic rétrospectif.[stago.fr]
  • C’est une situation de résistance à l’héparine, dont les étiologies sont nombreuses (endocardite, contraceptifs oraux, CIVD, streptokinase, héparino-thérapie, déficience en AT III, grossesse).[precisdanesthesiecardiaque.ch]

Épidémiologie

  • […] plus ) Les centres de référence ont 5 missions essentielles : Faciliter le diagnostic et définir une stratégie de prise en charge Définir et diffuser des protocoles de prises en charge Coordonner les travaux de recherche et participer à la surveillance épidémiologique[chu-lille.fr]
Répartition par sexe
Répartition par âge

Physiopathologie

  • La fréquence des saignements ou leur sévérité n’est pas obligatoirement corrélée au type de MvW. « Des questions d’ordre physiopathologique se posent à propos de la maladie de von Willebrand, notamment concernant les hémorragies muqueuses et leur association[caducee.net]
  • Chapitre 8 Coagulation, anticoagulation et hémostase à cuir Baskets Hip à bout pour lacets Chaussures sport en hommes Hop de rond WD2IEH9 Introduction Physiopathologie de l'hémostase Cascade de la coagulation Voie cellulaire Systèmes régulateurs Inflammation[prior.hmr54.fr]

Prévention

  • Il a reçu une AMM[1] dans le traitement des hémorragies et des saignements d’origine chirurgicale (à la demande) et dans la prévention des saignements d’origine chirurgicale chez les adultes atteints de la MvW, lorsque le traitement par la desmopressine[caducee.net]
  • Prévention des épisodes hémorragiques Pour prévenir les épisodes hémorragiques, les personnes atteintes de la maladie de von Willebrand doivent consulter un médecin avant de prendre des médicaments et doivent éviter les médicaments en vente libre pouvant[frmedbook.com]
  • Une prévention des complications thrombo-emboliques veineuses doit être instaurée, selon les recommandations en usage.[base-donnees-publique.medicaments.gouv.fr]
  • Indication Prévention et traitement des TVP, ACFA, certaines prothèses valvulaires.[actusoins.com]
  • Prévention du risque hémorragique en chirurgie Le choix dépend du type de maladie de Willebrand, de la réponse à la DDAVP et de la situation clinique (tableau III) [6].[jpmiss2.free.fr]

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