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Maladie de Vaquez


Présentation

  • Présentation au sujet: "Diagnostic et prise en charge de la maladie de VAQUEZ"— Transcription de la présentation: 1 Diagnostic et prise en charge de la maladie de VAQUEZ 2 Cas clinique n 1 Monsieur M Jean baptiste.[slideplayer.fr]
  • […] cedex, France 3 Département d'anesthésie–réanimation, hôpital Jeanne-de-Flandre, CHRU de Lille, 1, rue Eugène-Avinée, 59037 Lille cedex, France Date 2005 Mai, Vol 33, Num 5, pp 331-337 Revue : Gynécologie, obstétrique & fertilité Type de publication : présentations[lissa.fr]
  • • Céphalées • HTA • Vertiges • Bourdonnement d'oreille VoF la VS est augmenté dans la polyglobulie de Vaquez FAUX -- Effondré en raison de l'excès de GR VoF le risque de présenté une myélofibrose secondaire à un vaquez est augmenté lors du TTT par saignée[brainscape.com]
  • Des mégacaryocytes peuvent être présents dans le frottis sanguin. La rétraction du caillot peut être déficitaire à cause de la polyglobulie.[dictionnaire.sensagent.leparisien.fr]
  • Le but est de réaliser dans une des équipes de recherche INSERM ou CNRS du site, des travaux sur la maladie que présente le patient.[gustaveroussy.fr]
Ecchymose
  • Des ecchymoses étendues surviennent au moindre traumatisme, mais le purpura est rare. On observe des hémorragies malgré le nombre élevé de plaquettes car, en cas de caillot, il y a consommation de tous les facteurs de coagulation.[dictionnaire.sensagent.leparisien.fr]
Douleur
  • Ce qui leur donne cette forme de percussion et leur capacité à s’ouvrir à l’universel de nos douleurs ou de nos souffrances.[bretagne-actuelle.com]
  • […] fais confiance) ne semble" pas prêter attention" à autre chose que mes résultats d'analyses : fatigue (voire épuisement de façon intemittente), vertiges, troubles de la vision, de l'audition, impression de "tête pleine", troubles de la concentration, douleurs[ligue-cancer.net]
Amaigrissement
  • […] myéloïde commune prédominant sur la lignée érythroblastique. 2 - Signes cliniques Les principales manifestations cliniques de la maladie de Vaquez sont les conséquences directes de la prolifération des différentes lignées : - Altération de l'état général, amaigrissement[caducee.net]
Pléthore
  • La décompensation cardiaque s'installe après plusieurs dizaines d'années de pléthore sanguine; à ce moment on voit baisser le taux de saturation en oxygène du sang artériel, ce qui peut soulever des difficultés diagnostiques.[dictionnaire.sensagent.leparisien.fr]
Fatigue
  • 2- Pourquoi mon hématologue (à laquelle je fais confiance) ne semble" pas prêter attention" à autre chose que mes résultats d'analyses : fatigue (voire épuisement de façon intemittente), vertiges, troubles de la vision, de l'audition, impression de "tête[ligue-cancer.net]
Splénomégalie
  • Dans les formes sans augmentation des polynucléaires neutrophiles ou des plaquettes et sans splénomégalie, la mise en évidence dans le sang de la mutation de la protéine JAK2 permet un diagnostic beaucoup plus simple qu’autrefois.[larousse.fr]
  • C'est l'équipe du professeur William Vainchenker qui a mis en évidence le rôle de la mutation dans l'apparition de la maladie. [ 2 ] Diagnostic Signes cliniques maladie de l'adulte après 50 ans Hypertension artérielle Prurit et érythrose cutanée Splénomégalie[dictionnaire.sensagent.leparisien.fr]
  • Des souris greffées avec des cellules de moelle osseuse exprimant la protéine JAK2 mutée développent une polyglobulie et une splénomégalie (Figure 1B).[ipubli-inserm.inist.fr]
  • - Complications possibles : thrombose révélatrices (Angor, accident vasculaire cérébral, phlébite, artériopathie des membres inférieurs, thrombose de la veine porte) 3 - Diagnostic Le diagnostic repose sur : - la constatation d'une splénomégalie - l'absence[caducee.net]
Nausée
  • Marie-Josée Christien parle ainsi de « la nausée des heures », du « leurre d’une existence ». Elle nous dit qu’elle « éparpille un sourire » et qu’elle « aborde l’espérance comme une absente ». Au point d’affirmer abruptement : « J’inexiste ».[bretagne-actuelle.com]
Épistaxis
  • Complications Hémorragies : dues à la polyglobulie (risque au-delà de 55% d' hématocrite ), elles sont fréquentes et parfois dramatiques, elles consistent surtout en épistaxis, hémorragies digestives, rétiniennes (cécité ou restriction variable du champ[dictionnaire.sensagent.leparisien.fr]
  • Complications Hémorragies : dues à la polyglobulie (risque au-delà de 55 % d' hématocrite ), elles sont fréquentes et parfois dramatiques, elles consistent surtout en épistaxis, hémorragies digestives, rétiniennes (cécité ou restriction variable du champ[wikiwand.com]
Rougeur du visage
  • Symptômes et signes La maladie se manifeste en général par des symptômes nombreux et prononcés : rougeur du visage et des muqueuses, maux de tête, vertiges, sensations plus ou moins douloureuses d'engourdissement, fourmillements, démangeaisons causées[larousse.fr]
Prurit
  • C'est l'équipe du professeur William Vainchenker qui a mis en évidence le rôle de la mutation dans l'apparition de la maladie. [ 2 ] Diagnostic Signes cliniques maladie de l'adulte après 50 ans Hypertension artérielle Prurit et érythrose cutanée Splénomégalie[dictionnaire.sensagent.leparisien.fr]
  • Le prurit peut être calmé par des antihistaminique H1 type cétirizine Traitement spécifique Il repose sur des saignées.[wikiwand.com]
Hypertension artérielle
  • Les plus fréquemment rapportées sont l'hypertension artérielle gravidique, la mort in utero et la prématurité provoquée.[lissa.fr]
  • C'est l'équipe du professeur William Vainchenker qui a mis en évidence le rôle de la mutation dans l'apparition de la maladie. [ 2 ] Diagnostic Signes cliniques maladie de l'adulte après 50 ans Hypertension artérielle Prurit et érythrose cutanée Splénomégalie[dictionnaire.sensagent.leparisien.fr]
  • Elle peut se manifester par : une hypertension artérielle ; un prurit et érythrose cutanée (aspect rougeâtre de la peau) ; une splénomégalie (rate augmentée de volume).[wikiwand.com]
  • artérielle - Splénomégalie - Complications possibles : thrombose révélatrices (Angor, accident vasculaire cérébral, phlébite, artériopathie des membres inférieurs, thrombose de la veine porte) 3 - Diagnostic Le diagnostic repose sur : - la constatation[caducee.net]
Vertige
  • Symptômes et signes La maladie se manifeste en général par des symptômes nombreux et prononcés : rougeur du visage et des muqueuses, maux de tête, vertiges, sensations plus ou moins douloureuses d'engourdissement, fourmillements, démangeaisons causées[larousse.fr]
  • • Céphalées • HTA • Vertiges • Bourdonnement d'oreille VoF la VS est augmenté dans la polyglobulie de Vaquez FAUX -- Effondré en raison de l'excès de GR VoF le risque de présenté une myélofibrose secondaire à un vaquez est augmenté lors du TTT par saignée[brainscape.com]
  • 2- Pourquoi mon hématologue (à laquelle je fais confiance) ne semble" pas prêter attention" à autre chose que mes résultats d'analyses : fatigue (voire épuisement de façon intemittente), vertiges, troubles de la vision, de l'audition, impression de "tête[ligue-cancer.net]
  • […] de la maladie de Vaquez sont les conséquences directes de la prolifération des différentes lignées : - Altération de l'état général, amaigrissement - Erythrose faciale, des muqueuses et des extrémités - Signes d'hyperviscosité sanguine : céphalées, vertiges[caducee.net]
Accident vasculaire cérébral
  • Thromboses : dues à la thrombopathie, elles sont fréquentes également, elles donnent surtout lieu à des accidents vasculaires cérébraux, tantôt légers (troubles de la parole, parésies ), tantôt sévères (paralysies, convulsions) et souvent mortels.[dictionnaire.sensagent.leparisien.fr]
  • Elles ont l'avantage de soulager rapidement le malade, mais l'inconvénient de déclencher facilement des thromboses suivies parfois d'hémorragies graves ou d'accidents vasculaires cérébraux mortels.[wikiwand.com]
  • vasculaire cérébral, phlébite, artériopathie des membres inférieurs, thrombose de la veine porte) 3 - Diagnostic Le diagnostic repose sur : - la constatation d'une splénomégalie - l'absence de toutes les causes citées ci-dessus (polyglobulies secondaires[caducee.net]
Céphalée
  • Céphalées • HTA • Vertiges • Bourdonnement d'oreille VoF la VS est augmenté dans la polyglobulie de Vaquez FAUX -- Effondré en raison de l'excès de GR VoF le risque de présenté une myélofibrose secondaire à un vaquez est augmenté lors du TTT par saignée[brainscape.com]
  • […] et 32 ml/Kg chez la femme. 1 - Définition Les polyglobulies secondaires résultent d'une augmentation de la synthèse de l'érythropoïétine 2 - Signes cliniques - Erythrose du visage et des muqueuses buccales, conjonctives - Syndrome d'hyperviscosité : céphalées[caducee.net]
Paresthésie
  • Vaquez sont les conséquences directes de la prolifération des différentes lignées : - Altération de l'état général, amaigrissement - Erythrose faciale, des muqueuses et des extrémités - Signes d'hyperviscosité sanguine : céphalées, vertiges acouphènes, paresthésies[caducee.net]
Trouble visuel
  • visuels - Anoxie des cellules cérébrales par thrombose des petits vaisseaux - Risque majeur : thrombose artérielle 3 - Diagnostic - Augmentation isolée du nombre des globules rouges - Absence de splénomégalie Il faut aussi détecter toutes les causes[caducee.net]
Acouphène
  • […] maladie de Vaquez sont les conséquences directes de la prolifération des différentes lignées : - Altération de l'état général, amaigrissement - Erythrose faciale, des muqueuses et des extrémités - Signes d'hyperviscosité sanguine : céphalées, vertiges acouphènes[caducee.net]

Bilan

  • •••••••••••••• Sécrétion inappropriée d'EPO ••••••••••••••• -- Tumeurs (rénales, utérine, ovarienne, hépatique, cervelet, phéocromocytome) -- Atteinte rénale (sténose des artères, polykystose rénale, kystes renaux) -- Iatrogène -- Maladie de Cushing Bilan[brainscape.com]
  • Une étude non thérapeutique lorsque le médecin demande au patient l’autorisation de prélever un tube de sang ou de moelle supplémentaires pour la recherche à l’occasion d’un bilan biologique.[gustaveroussy.fr]
Thrombocytémie essentielle
  • (en) JAK2 Mutations in Polycythemia Vera — Molecular mechanisms and clinical applications, Ayalew Tefferi, New Eng J Med, 2007;356:444-445 « Polyglobulie primitive (maladie de Vaquez) et thrombocytémie essentielle : mise à jour 2015 », sur www.pjh.fr[wikiwand.com]
  • La classification des SMP distingue : la leucémie myéloïde chronique (LMC), la polyglobulie primitive ou maladie de Vaquez, la thrombocytémie essentielle, la splénomégalie myéloïde ou myélofibrose primitive, le syndrome hyperéosinophilique, et des SMP[ipubli-inserm.inist.fr]
  • Bonjour, En 2001 on m'a dignostiqué une thrombocytémie essentielle. En 2011 le dignostique a évolué en polyglobulie de Vaquez.[ligue-cancer.net]
  • Les syndromes myéloprolifératifs, en particulier la maladie de Vaquez, la thrombocytémie essentielle et la myélofibrose.[gustaveroussy.fr]
Érythrocytose
  • […] inappropriée d’érythropoïétine :tumeurs malignes ou non Maladies rénales (tumeurs, rein polykystique, hydronéphrose, autres …)‏ Lésions hépatiques (hépatome, cirrhose, hépatite)‏ Tumeurs endocrines (Cushing)‏ Tumeurs diverses (hémangiome du cervelet)‏ Erythrocytose[slideplayer.fr]
  • Voir aussi Syndrome myéloprolifératif Hématologie Érythrocytose Notes et références Portail de la médecine[dictionnaire.sensagent.leparisien.fr]
Diminution du fer
  • […] du fer sérique à traiter traitement contraignant et risque de thrombocytoses secondaires 200 à 300 ml avec ou non réinjection du plasma 2 à 3 fois par semaine en urgence, puis tous les 1 à 3 mois Hydroxyurée (Hydrea) ou Pipobroman (Vercyte) sujet non[dictionnaire.sensagent.leparisien.fr]

Traitement

  • Plan maladie de Vaquez Symptômes et signes Diagnostic et traitement Évolution et pronostic Syndrome myéloprolifératif Cet article est extrait de l'ouvrage « Larousse Médical ».[larousse.fr]
  • Traitement Traitement symptomatique : thrombocytose : aspirine à dose antiagrégante (75 à 160 mg/j) hyperuricémie : allopurinol (Zyloric) et hydratation alcaline (Vichy 2 L / j) prurit : antihistaminique H1 type cétirizine (Zyrtec) Traitement spécifique[dictionnaire.sensagent.leparisien.fr]
  • Il s'agit d'un traitement contraignant avec risque de thrombocytoses secondaires.[wikiwand.com]
  • La prise en charge optimale comporte l'association d'un traitement antiagrégant et d'un traitement anticoagulant, ce qui permet de réduire le risque de survenue d'une complication dans certains cas.[lissa.fr]
  • Réponses : VS : basse LDH: augmentées Acide urique : augmenté 8 Polyglobulie primitive : CONCLUSION Polyglobulie primitive : Maladie de VAQUEZ 9 TRAITEMENT Saignées : 300cc / semaine jusqu’à taux d’hématocrite 48% Mise en route de l’HYDREA 3 gel/J et[slideplayer.fr]

Pronostic

  • Néanmoins, l'espérance de vie des malades est bonne et le pronostic demeure dans l'ensemble très bon.[larousse.fr]
  • Son pronostic n'est pas modifié par la grossesse. En revanche, la maladie de Vaquez augmente le risque de survenue d'une complication de la grossesse.[lissa.fr]
  • Plus le nombre d'érythroblastes est élevé, plus le pronostic est sombre. Le taux des réticulocytes est généralement normal sauf après une hémorragie.[dictionnaire.sensagent.leparisien.fr]
  • Plus le nombre d'érythroblastes est élevé, plus le pronostic est sombre. Le taux des réticulocytes est généralement normal sauf après une hémorragie. Il existe une neutrophilie de l'ordre de 15 000-30 000 polynucléaires neutrophiles/ mm³.[wikiwand.com]
  • Polyglobulie primitive ou maladie de Vaquez Définition, Intérêt, Physiopathologie et Circonstances de Découverte - Diagnostics Positif et Différentiel, Formes Cliniques - Evolution, Pronostic, Traitement, Conclusion. Par Medinfos.[caducee.net]

Étiologie

  • Etiologie Probablement d'origine genetique, la maladie de Vaquez est une maladie rare sa frequence est de 1 pour 100 000 habitants, montrant une légère prédilection pour le sexe masculin et se manifestant chez l'adulte d'âge moyen.[dictionnaire.sensagent.leparisien.fr]
  • Les polyglobulies Définition, sémiologie, à pratiquer, étiologies. Sur Esculape. Voir le document Les polyglobulies (rappels) Résumé de la 7ème Journée de FMC de Tours (37) (06 Mai 1999).[caducee.net]

Épidémiologie

  • Épidémiologie La maladie de Vaquez est une maladie rare. Son incidence est de 2,8 pour 100 000 habitants, montrant une légère prédilection pour le sexe masculin et se manifestant chez l'adulte d'âge moyen.[wikiwand.com]
  • La polyglobulie - Maladie de Vaquez Généralités - Epidémiologie et physiopathologie - Signes cliniques - Signes biologiques - Options thérapeutiques - Evolution.[caducee.net]
Répartition par sexe
Répartition par âge

Physiopathologie

  • La pathogénie des symptômes repose sur l'accroissement du volume et de la viscosité du sang, qui entraîne comme conséquence : un ralentissement de la circulation une augmentation du travail du cœur une congestion de la rate Physiopathologie Il s'agit[dictionnaire.sensagent.leparisien.fr]
  • La polyglobulie - Maladie de Vaquez Généralités - Epidémiologie et physiopathologie - Signes cliniques - Signes biologiques - Options thérapeutiques - Evolution.[caducee.net]
  • La physiopathologie de la LMC est liée à l’existence d’une translocation équilibrée spécifique, la translocation t(9 ; 22), à l’origine du chromosome Philadelphie, qui engendre le gène de fusion BCR-ABL.[ipubli-inserm.inist.fr]

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