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Maladie de still juvénile


Présentation

  • La FS-AJI est caractérisée de surcroît par l’existence de signes systémiques avec une présentation initiale « auto-inflammatoire » (activité dérégulée de l’immunité innée) associant des pics de fièvre élevée, une à plusieurs fois par jour, associés à[therapeutique-dermatologique.org]
  • La maladie se présente comme une affection articulaire sans signes généraux importants: Les enfants atteints d'AJI doivent consulter d'autres spécialistes en pédiatrie.[biospherecharlevoix.com]
  • Il s'agit de monoarthrite affectant le genou dans la moitié des cas: - le FR est négatif; les ACAN sont présents dans la moitié des cas; il n'y a pas d'anticorps anti-ADN. - dans cette forme clinique, les manifestations extra-articulaires prédominent[kinesitherapie.blog4ever.com]
  • Il y a trois groupes d’arthrite juvénile, dont la maladie de Still-Chauffard qui se présente avec une forme systémique classique.[maladie-lyme-traitements.com]
  • Le tableau ci-dessous présente la classification actuelle de l’ILAR (International League of Associations for Rheumatology) des différents types de polyarthrite chez l’enfant.[sites.uclouvain.be]
Douleur
  • Une odynophagie peut exister au début de la maladie; on peut aussi retrouver une polyadénopathie et une hépatosplénomégalie, des myalgies, des douleurs médecine traditionnelle chinoise pour les douleurs lombaires et des douleurs thoraciques de sérite[biospherecharlevoix.com]
  • Se méfier des risque hémorragiques de l'aspirine en fonction de la chirurgie. - Attention à la position sur la table d'opération, installation prudente tenant compte des douleurs et des déformations.[xn--anesthsie-et-maladies-rares-goc.com]
  • L’objectif du traitement est de garantir dans les formes les plus sévères le pronostic vital et fonctionnel, de contrôler l’inflammation, la douleur et la gêne fonctionnelle, tout en recourant aux traitements les moins à risque de mauvaise tolérance.[therapeutique-dermatologique.org]
  • L’AJI se manifeste par une inflammation articulaire associant un gonflement de l’articulation et des douleurs d’intensité variable de rythme inflammatoire.[public.larhumatologie.fr]
  • Dans le cas de la polyarthrite systématique, les douleurs sont accompagnées de pics de fièvre quotidiens et d’éruptions cutanées.[sante-medecine.journaldesfemmes.fr]
Fièvre
  • La maladie de Still se caractérise par une fièvre élevée (40 c) évoluant par poussées (fièvre « oscillante ») en général une fois par jour le soir, associée à une éruption cutanée de couleur saumon qui va et vient (évanescente et souvent concomitante[ajiado.org]
  • La forme oligoarticulaire (50 % des cas) se traduit par une atteinte de 4 articulations au plus ; il n'y a pas de fièvre.[larousse.fr]
  • […] à ceux de plusieurs autres affections, dont la fièvre rhumatismale causée par une infection à streptocoqueune mononucléose infectieuse, un lymphome ou une autre forme d'arthrite comme le lupus.[biospherecharlevoix.com]
  • Sous traitement anti-IL-6, il est possible de développer une infection bactérienne systémique sans fièvre ni élévation de CRP, ce dont patient/famille et médecin de proximité doivent être informés.[therapeutique-dermatologique.org]
  • […] récurrentes auto-inflammatoires (fièvre méditerranéenne familiale, déficit en mévalonate kinase, Muckle-Wells, TRAPS), Gougerot-Sjogren Horton et Pseudopolyarthrite rhizomélique Kawasaki Lupus systémique Maladie de Still de l’adulte Maladie de Takayasu[deuxiemeavis.fr]
Fatigue
  • – La fatigue extrême accompagnée de pic de fièvre à 40 C. – Les éruptions cutanées de couleur saumon parfois rouge. – Le manque d’appétit, les nausées et une perte de poids sont fréquents. – Le gonflement des ganglions lymphatiques, appelés adénopathies[ajiado.org]
  • Diagnostic et symptômes de la maladie de Still – Fatigue générale – Eruptions cutanées – Perte de poids – Perte d’appétit – Douleurs musculaires – Maux de gorge – Inflammation des ganglions – Douleurs articulaires – Pleurésie – Péricardite Sont les principaux[maladies-orphelines.fr]
  • Les rhumatologues s’intéressent particulièrement à des symptômes comme les éruptions cutanées, la fièvre, l’ anémie, la faiblesse, la perte de poids, la fatigue, les douleurs musculaires ou articulaires, les maladies auto-immunes et l’anorexie.[physiotherapiepourtous.com]
  • Des troubles du rythme cardiaque, sont également observées parmi les symptômes de ces deux pathologies, provoquant de la fatigue, des étourdissements et des vertiges.[maladie-lyme-traitements.com]
  • Parmi les autres symptômes, on constate une légère fièvre, une sensation de fatigue, un faible appétit et de petites irruptions sur la partie inférieure du torse ainsi que sur la partie supérieure des bras et des jambes.[811.novascotia.ca]
Hyperthermie
  • . - Associe l'atteinte d'une ou de plusieurs articulations: arthrites, durant au moins 6 mois, des signes systémiques avec hyperthermie, éruption cutanée, douleurs articulaires et pharyngées, adénopathies, splénomégalie. le facteur Rhumatoïde est négatif[xn--anesthsie-et-maladies-rares-goc.com]
  • DEFINITION: L'arthrite chronique juvénile est un rhumatisme inflammatoire chronique de l'enfant pouvant toucher l'adulte et caractérisée par unetriade symptomatique associant hyperthermie, atteinte articulaire et cutanée.La maladie de Still défini la[kinesitherapie.blog4ever.com]
  • L' arthrite chronique est un rhumatisme inflammatoire chronique de l'enfant pouvant toucher l' adulte et caractérisée par une triade symptomatique associant hyperthermie, atteinte articulaire et cutané e.La maladie de Still défini la forme systémique[fr.mimi.hu]
Amaigrissement
  • . - Asthénie, anorexie, amaigrissement. - Diminution de la mobilité de la mâchoire inférieure, un trismus peut exister. - Les anomalies du squelette peuvent diminuer les réserves respiratoires. - Attention à la fonction hépatique (auto Anticorps) - La[xn--anesthsie-et-maladies-rares-goc.com]
Épanchement pleural
  • - On peut voir des complications à type de péricardite, épanchement pleural. - Le traitement repose sur l'aspirine et les anti inflammatoires non stéroidiens, ensuite les corticoides à fortes doses.[xn--anesthsie-et-maladies-rares-goc.com]
Arthrite
  • Libellé préféré : arthrite juvénile; Ressource obsolète : false; Synonyme CISMeF : polyarthrite facteur rhumatoïde positif; maladie de still; arthrite chronique juvénile; arthrite rhumatoïde juvénile; oligo-arthrite juvénile; polyarthrite avec facteur[chu-rouen.fr]
  • Psoriasique-les enfants peuvent souffrir d'arthrite et de psoriasis, ou d'arthrite avec des antécédents familiaux de psoriasis. Elle garde une maladie active fièvre, éruption, sérite, arthrites malgré une corticothérapie au long cours.[biospherecharlevoix.com]
  • Souvent appelée improprement arthrite rhumatoïde juvénile ou polyarthrite juvénile, l'arthrite chronique juvénile est une affection d'origine inconnue, qui prend trois formes principales.[larousse.fr]
  • Elle représente la forme systémique des arthrites chroniques juvéniles. Plus rarement elle peut survenir chez l'adulte. Il s'agit d'une maladie chronique évoluant par poussées. Débute avant l'age de 15 ans.[xn--anesthsie-et-maladies-rares-goc.com]
  • « Forme systémique d’arthrite juvénile idiopathique » (FS-AJI) [1].[therapeutique-dermatologique.org]
Myalgie
  • Une odynophagie peut exister au début de la maladie; on peut aussi retrouver une polyadénopathie et une hépatosplénomégalie, des myalgies, des douleurs médecine traditionnelle chinoise pour les douleurs lombaires et des douleurs thoraciques de sérite[biospherecharlevoix.com]
  • Elévation des enzymes musculaires en cas de myalgies Cytolyse hépatique. Infiltrat lymphoplasmocytaire à la biopsie cutanée. Inflammation non-spécifique du liquide synovial. Adénite non-spécifique à la biopsie ganglionnaire.[kinesitherapie.blog4ever.com]
  • Avec des cas de myalgies, les muscles sont également attaqués par ces pathologies et au fil du temps, ces manifestations rhumatologiques causent des lésions lourdement handicapantes, comme des contractions musculaires persistantes ou des déformations[maladie-lyme-traitements.com]
  • Des myalgies ou une douleur abdominale intense peuvent être observés au moment des pics fébriles. L’arthrite est souvent symétrique et polyarticulaire et peut être absente au début et apparaître avec l’évolution.[rhumato.info]
Arthralgie
  • Ce peut être des arthralgies ou une arthrite vraie, parfois fluctuante au début et évoquant alors un rhumatisme articulaire aigue, mais rapidement fixée et symétrique. L'atteinte des petites articulations est préférentielle mais non-exclusive.[kinesitherapie.blog4ever.com]
  • ’existence de signes systémiques avec une présentation initiale « auto-inflammatoire » (activité dérégulée de l’immunité innée) associant des pics de fièvre élevée, une à plusieurs fois par jour, associés à de franches défervescences thermiques, des arthralgies[therapeutique-dermatologique.org]
  • L’arthrite est souvent associée à des douleurs articulaires qui sont indiquées comme une arthralgie. Il y a beaucoup de types d’arthrite (outre 100 identifiés).[physiotherapiepourtous.com]
  • Atteinte articulaire dans la maladie de STILL d’emblée (75%) ou retardée arthralgies ou arthrites fluxionnaires bilatérales et symétriques touchent le plus souvent les poignets, genoux et chevilles. 27. Figure 4.[fr.slideshare.net]
Raideur articulaire
  • Pour l'enfant qui va à l'école, la raideur articulaire matinale pose le problème le plus pénible. Pendant la nuit, l'accumulation de liquide dans les articulations se traduit par la raideur articulaire.[coupdepouce.com]
  • articulaires, atteinte forte en cas de forme séropositive : peut entraîner une destruction articulaire ; éventuellement des FAN (facteurs anti-nucléaires).[arthrite.ooreka.fr]
  • Une inflammation des articulations due à l’arthrite est caractérisée par de la raideur articulaire, du gonflement, de la rougeur et de la chaleur. Les muscles qui agissent sur l’articulation enflammée peuvent être faibles.[physiotherapiepourtous.com]
  • . - la troisième forme est appelée synovite sèche avec une raideur articulaire sans gonflement, flessum des articulations atteintes et VS normale ou légèrement élevée. Cette forme répond mal aux traitements et peut avoir une évolution destructrice.[rhumato.info]
Épanchement articulaire
  • BIOPSIE ARTICULAIRE Permet de réaliser : un bilan des lésions ; le drainage d'un épanchement articulaire. RADIOGRAPHIES On peut observer une hypertrophie des extrémités du tibia et du fémur qui indique une croissance anarchique.[arthrite.ooreka.fr]
Splénomégalie
  • . - Associe l'atteinte d'une ou de plusieurs articulations: arthrites, durant au moins 6 mois, des signes systémiques avec hyperthermie, éruption cutanée, douleurs articulaires et pharyngées, adénopathies, splénomégalie. le facteur Rhumatoïde est négatif[xn--anesthsie-et-maladies-rares-goc.com]
  • La polyarthrite inflammatoire est accompagnée de fièvre, d’une éruption cutanée, de ganglions élargis (adénopathies), d’un élargissement de la rate (splénomégalie) et d’anémie.[lasante.net]
  • […] arthrite d’une ou plusieurs articulations accompagnée ou précédée de fièvre durant plus de 2 semaines ( pics fébriles durant au moins 3 jours) accompagnée d’un ou plusieurs des éléments suivants : rash érythémateux évanescent, adénopathie, hépato- ou splénomégalie[sites.uclouvain.be]
  • […] franches défervescences thermiques, des arthralgies et parfois d’emblée des arthrites, avec selon la définition au moins deux critères mineurs associés parmi un rash cutané fugaces, parfois une péricardite, des adénomégalies et/ou une hépato ou une splénomégalie[therapeutique-dermatologique.org]
  • La réapparition des accès après un long intervalle libre définit une nouvelle poussée. c) Signes physiques En dehors des éléments de la triade, d'autres atteintes concomitantes peuvent se voir: - adénopathie hépato-splénomégalie, - épanchements séreux[kinesitherapie.blog4ever.com]
Lymphadénopathie généralisée
  • Au niveau clinique, il est caractérisé par une fièvre élevée en plateau, un rash prurigineux, une hépatosplénomégalie, une lymphadénopathie généralisée, des manifestations neurologiques et hémorragiques.[biospherecharlevoix.com]
Hépatosplénomégalie
  • Il faut surtout être vigilant en cas de cytopénie même relative sur la possibilité d’un diagnostic différentiel (infectieux, hémato-oncologique) ou bien, a fortiori si altération de l’état général, fièvre continue, adénomégalies et/ou hépatosplénomégalie[therapeutique-dermatologique.org]
  • Ce syndrome est caractérisé par un début aigu fait de fièvre persistante, pancytopénie, hépatosplénomégalie, insuffisance hépatique, coagulopathie et signes hémorragiques.[rhumato.info]
Hépatomégalie
  • . parfois sera retrouvée une hépatomégalie avec ou sans signes biologiques datteinte hépatique, beaucoup plus rarement des atteintes pulmonaires ou cérébrales ont été signalées. Les atteintes séreuses :, il sagit le plus souvent dune péricardite objectivée[fr.slideshare.net]
  • […] diagnostic de cette forme nécessite la présence d’une arthrite accompagnée ou précédée d’une fièvre d’au moins deux semaines avec un ou plus des signes suivants : un rash cutané typiquement évanescent et fugace coïncidant avec les pics fébriles, une hépatomégalie[rhumato.info]
Nausée
  • . – Le manque d’appétit, les nausées et une perte de poids sont fréquents. – Le gonflement des ganglions lymphatiques, appelés adénopathies. – Le gonflement (hypertrophie) de la rate et du foie. – Toutes les articulations peuvent être touchées par l’inflammation[ajiado.org]
  • […] avec ou sans renflements et accompagnant le plus souvent les accès de fièvre Douleurs musculaires parfois sévères, accompagnant les accès de fièvre et s'estompant avec eux Maux de gorge Augmentation de volume du foie et ou de la rate Perte d'appétit, nausées[biospherecharlevoix.com]
  • Mais SURTOUT: JE DÉCOUVRE LA VIE SANS DOULEUR CHRONIQUE, SANS DÉROUILLAGE MATINAL, SANS NAUSÉES ET SANS CETTE SENSATION D'EPUISEMENT PERMANENT QUI ACCOMPAGNAIENT TOUS MES JOURS DEPUIS 38 ANS.[temoignagesurmaladie.blogs.afm-telethon.fr]
Perte d'appétit
  • d'appétit, nausées et perte de poids Les symptômes précoces de la maladie de Still de l'adulte sont similaires à ceux de plusieurs autres affections, dont la fièvre rhumatismale causée par une infection à streptocoqueune mononucléose infectieuse, un[biospherecharlevoix.com]
  • Diagnostic et symptômes de la maladie de Still – Fatigue générale – Eruptions cutanées – Perte de poids – Perte d’appétit – Douleurs musculaires – Maux de gorge – Inflammation des ganglions – Douleurs articulaires – Pleurésie – Péricardite Sont les principaux[maladies-orphelines.fr]
Éruptions
  • La maladie de Still se caractérise par une fièvre élevée (40 c) évoluant par poussées (fièvre « oscillante ») en général une fois par jour le soir, associée à une éruption cutanée de couleur saumon qui va et vient (évanescente et souvent concomitante[ajiado.org]
  • Elle garde une maladie active fièvre, éruption, sérite, arthrites malgré une corticothérapie au long cours. Ils proposeront des techniques de soulagement de la douleur et des postures antalgiques, si nécessaire.[biospherecharlevoix.com]
  • Elle se traduit par une fièvre très élevée et cyclique (un pic par jour), une éruption, une inflammation des ganglions lymphatiques, une rate hypertrophiée et, parfois, une inflammation du péricarde.[larousse.fr]
  • . - Associe l'atteinte d'une ou de plusieurs articulations: arthrites, durant au moins 6 mois, des signes systémiques avec hyperthermie, éruption cutanée, douleurs articulaires et pharyngées, adénopathies, splénomégalie. le facteur Rhumatoïde est négatif[xn--anesthsie-et-maladies-rares-goc.com]
  • Elle s'accompagne d'une fièvre élevée, d'une éruption cutanée, de douleurs. Elle touche filles et garçons entre 3 et 5 ans. Toutes les articulations peuvent être touchées à différents moments.[sante-guerir.notrefamille.com]
Exanthème
  • […] formant des comédons, où prolifèrent les bactéries et qui forment des pustules acouphène sensation auditive anormal e acrosome vésicule remplie d' enzyme s, placée à la pointe du spermatozoïde acrosyanose ... acné , bourgeon, bouton, comédon, couperose, exanthème[fr.mimi.hu]
Manifestation neurologique
  • Au niveau clinique, il est caractérisé par une fièvre élevée en plateau, un rash prurigineux, une hépatosplénomégalie, une lymphadénopathie généralisée, des manifestations neurologiques et hémorragiques.[biospherecharlevoix.com]

Bilan

  • Dans la majorité des cas, le bilan d’une maladie de Still est fait en hospitalisation. Quelles sont les causes de la maladie de Still ? Il y a un certain nombre d’écoles de pensée quant à la cause de la maladie de Still.[ajiado.org]
  • Bien plus rarement, sous traitement biologique quelques patients peuvent développer des anomalies du bilan hépatique, des cytopénies, des anomalies du bilan lipidique ou des manifestations dysimmunitaires allant d’une atteinte à type de psoriasis paradoxal[therapeutique-dermatologique.org]
  • BIOPSIE ARTICULAIRE Permet de réaliser : un bilan des lésions ; le drainage d'un épanchement articulaire. RADIOGRAPHIES On peut observer une hypertrophie des extrémités du tibia et du fémur qui indique une croissance anarchique.[arthrite.ooreka.fr]
  • Elle a assuré la coordination avec la pneumologue, le cardiologue, l’ORL, la gynécologue, le dermatologue, la kiné, les bilans de prises de sang… Elle suit les bilans des mammographies, des IRM et scanners, des radios, de l’ostéodensitométrie… Lorsque[forums.maladiesraresinfo.org]
Kyste synovial
  • Lymphoedème du membre Kyste synovial 33. Formes polyarticulaires• Elles se définissent par latteinte de plus de 04 articulations et/ou absence de tout signe systémique. 34.[fr.slideshare.net]
Épanchement pleural
  • - On peut voir des complications à type de péricardite, épanchement pleural. - Le traitement repose sur l'aspirine et les anti inflammatoires non stéroidiens, ensuite les corticoides à fortes doses.[xn--anesthsie-et-maladies-rares-goc.com]

Traitement

  • […] contrôlées par les traitements biologiques.[therapeutique-dermatologique.org]
  • Conclusion L'intérêt de l'IL1-Ra dans le traitement de la maladie est de deux ordres: Pour les enfants atteints d'AJI, le pronostic s'est considérablement amélioré depuis quelques années, particulièrement lorsque la maladie est détectée et traitée efficacement[biospherecharlevoix.com]
  • Comment traite-t-on la maladie de Still ? Le traitement de la maladie de Still est dirigé contre l’inflammation. Le traitement de première ligne repose sur les médicaments anti-inflammatoires non stéroïdiens ou AINS (apranax , indocid …).[ajiado.org]
  • Plan maladie de Still Traitement Pronostic Cet article est extrait de l'ouvrage « Larousse Médical ». Arthrite inflammatoire débutant avant l'âge de 16 ans et d'une durée d'au moins 3 mois.[larousse.fr]
  • . - Évaluer les possibilités d'intubation, éviter hyperextension cervicale en cas de subluxation pré existante - Traitement corticoïde à poursuivre et à supplémenter si nécessaire; en cas de traitements par les immunosuppresseurs respecter l'aseptie.[xn--anesthsie-et-maladies-rares-goc.com]

Pronostic

  • Pronostic Le pronostic des arthrites chroniques juvéniles est très variable : assez bon pour les formes oligoarticulaires, il est beaucoup plus aléatoire pour les formes systémiques, médiocre pour les formes polyarticulaires.[larousse.fr]
  • De plus, la FS-AJI peut parfois mettre en jeux le pronostic vital soit en se compliquant d’un syndrome d’activation macrophagique (SAM), parfois déclenché par une prise médicamenteuse ou une infection intercurrente, soit du fait de complications propres[therapeutique-dermatologique.org]
  • Le pronostic est variable.[biospherecharlevoix.com]
  • Le syndrome d’activation macrophagique peut mettre en jeu le pronostic vital et doit être reconnu tôt et traité de façon active. Les patients avec oligoarthrite ont généralement le meilleur pronostic.[rhumato.info]
  • Une atteinte pulmonaire s’observe chez près d’un tiers des patients, ce qui est donc un élément pertinent pour le pronostic.[arthritis.ch]

Étiologie

  • Les arthrites juvéniles idiopathiques (AJI) correspondent à des maladies hétérogènes qui ont en commun l’arthrite, l’absence d’étiologie connue (diagnostics différentiels éliminés), un début avant 16 ans et une durée de plus de 6 semaines.[therapeutique-dermatologique.org]
  • L'étiologie et la pathogénie sont encore inconnues.[kinesitherapie.blog4ever.com]
  • . - étiologie s proctologique s : fissure anale, carcinome épidermoïde de l' anus, lésions de grattage, ulcération rectal e thermométrique - maladies inflammatoire : rectolite hémorragique ...[fr.mimi.hu]

Épidémiologie

  • Épidémiologie ... En 2008, Daniel et ses enfants, Alex et Sonia, accompagnés de leur ami Robert Carrier, se sont lancés dans "Le tour d'une vie", une traversée du Canada à vélo en soutien à la Fondation de la recherche sur le diabète (FRDJ).[fr.mimi.hu]
  • Épidémiologie :• Elle a été décrite dans toutes les régions du monde.• Fréquence : 02 à 06 enfant / 10000.• Sexe - âge : deux pics de fréquence sont observes :• lun entre 03 - 04 ans avec un sexe ratio à 01.• lautre entre 09 - 14 ans avec prédominance[fr.slideshare.net]
Répartition par sexe
Répartition par âge

Physiopathologie

  • L’étiologie de cette affection reste mystérieuse mais une meilleure compréhension de sa physiopathologie et des essais bien menés avec des anti-IL-1 et 6 ont permis l’essor de traitements très efficaces, qui nécessitent cependant des précautions (protection[therapeutique-dermatologique.org]
  • PHYSIOPATHOLOGIE: L'arthrite chronique juvénile survient chez l'adulte âgé de 25 ans en moyenne, 2X plus une femme qu'un homme. Chez l'enfant, la maladie survient dans 2/3 des cas avant 6 ans. Elle peut même débuter chez le nourrisson.[kinesitherapie.blog4ever.com]
  • Les progrès récents dans la connaissance de la physiopathologie et l’arrivée des biothérapies ont largement contribué à améliorer le pronostic avec une prise en charge de mieux en mieux codifiée [ 2 ].[rhumato.info]
  • Physiopathologie : Un rôle important des cytokines et de leurs antagonistes est maintenant de mieux en mieux connu. Au niveau de larticulation, des réactions en cascade paraissent responsables des destructions oestéo- cartilagineuses. Le pannus synovial[fr.slideshare.net]

Prévention

  • Cette invention concerne un composé utilisé dans la prévention ou le traitement de maladies osseuses/articulaires comme la polyarthrite rhumatoïde, la polyarthrite rhumatoïde juvénile, la maladie de Still, l’arthrose, l’ostéoporose, la chondrodystrophie[fr.glosbe.com]

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