La maladie de Machado-Joseph, également connue sous le nom d'ataxie spinocérébelleuse 3, est une maladie dégénérative progressive du système nerveux affectant le cervelet, le tronc cérébral, les noyaux gris centraux, le thalamus et le cortex cérébral. Elle est caractérisée par des degrés variables de symptômes moteurs et non moteurs et est causée par une mutation du gène ATXN3 situé sur le chromosome 14.