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Maladie de Behçet


Présentation

  • Nous avons demandé au journal l'autorisation de le présenter sur cette page.[snof.org]
  • Un petit mot de présentation (facultatif), même très succinct, est souhaité, afin de vous présenter à la liste; vous pouvez poster ce message en cliquant ici.[wp.medicalistes.fr]
  • Environ 50–70% des patients sont porteurs du gène HLA B51, qui est présent également chez 10–15% des individus totalement sains et indemnes de toute maladie dans la population générale.[maladiesautoimmunes.com]
  • Le traitement est mal codifié et dépend des manifestations présentes.[therapeutique-dermatologique.org]
  • Seul 6,6% ont présenté une amélioration de l'acuité visuelle sous traitement et 30% des patients ont été perdus de vue.[panafrican-med-journal.com]
Turc
  • […] or link to this item: Titre: Maladie de Behçet Auteur(s): Mots-clés: Aphtose buccale behçet colchicine uvéite vascularite Date de publication: 4-May-2015 Collection/Numéro: M1372015; Résumé: La maladie de Behçet, décrite en 1937 par le dermatologue turc[ao.um5s.ac.ma]
  • Le dermatologue turc Behçet a décrit cette maladie en 1937, mais on trouve dans les traités d' Hippocrate une description compatible. Il s'agit d'une vascularite systémique très particulière.[dictionnaire.sensagent.leparisien.fr]
  • En 1937, un dermatologue turc, le professeur Hulusi Behçet démocratisât ce syndrome en le définissant comme une entité bien distincte [ 1 ].[em-consulte.com]
  • En 1937, un professeur en dermatologie turc, Hulusi Behçet «1889-1948», définit une entité associant une aphtose buccale, une aphtose génitale et une inflammation oculaire sous le nom de la maladie de Behçet, depuis de nombreuses autres manifestations[memoireonline.com]
Fièvre
  • L’examen clinique peut trouver une fièvre, un syndrome pyramidal, un syndrome pseudo-bulbaire ou une paralysie des nerfs crâniens.[saranf.net]
  • Les atteintes anévrysmales, volontiers associées aux atteintes sténosantes, peuvent toucher tous les territoires : aorte abdominale, artères pulmonaires, fémorales, iliaques, carotides…. et sont volontiers multiples, récidivantes, accompagnées de fièvre[sf-phlebologie.org]
  • […] de la poussée herpétique nous retrouvons de multiples érosions douloureuses prédominantes au niveau des grandes lèvres pouvant s’étendre à l’anus précédées dans 30 à 70 % des cas par des douleurs, des paresthésies et des signes généraux comme de la fièvre[em-consulte.com]
Fatigue
  • D’autres symptômes peuvent également se manifester : fatigue, lésions cutanées proches de l’érythème noueux, arthrites, phlébites, hypertension intracrânienne, méningite, thrombose veineuse ou artérielle, anévrisme, sténoses, etc.[concilio.com]
  • Actuellement j’ai un traitement qui me fatigue certes, mais je trouve que je suis en bonne santé comparé a d’autres. Je tiens a souhaiter bon courage a tout ceux qui sont atteint de maladie. Ne perdez pas espoir.[forum-mris.at.pelargo.com]
Arthrite
  • Des anti-inflammatoires avec cortisone permettent de soigner une arthrite persistante. La colchicine est prescrite pour traiter les manifestations cutanéo-muqueuses.[concilio.com]
  • S’y associent des problèmes oculaires ( uvéite ) et articulaires ( arthrite ). D’autres problèmes peuvent survenir : problèmes vasculaires comme une phlébite ou une artérite, ou encore un anévrysme.[docteurclic.com]
  • Symptômes et signes L'affection est souvent chronique et récidivante ; elle se traduit par des aphtes des muqueuses buccale et génitale, parfois de la peau, des arthrites et une uvéite (inflammation de l'œil).[larousse.fr]
  • Signes articulaires Arthralgies, arthrites, polyarthrites. Possibilité d'ostéonécrose. Signes neurologiques Les manifestations dites de « Neuro-Behçet » peuvent être graves, dominées par la méningo-encéphalite.[dictionnaire.sensagent.leparisien.fr]
  • Ce médecin peut être un rhumatologue qui est un spécialiste dans le traitement des troubles inflammatoires comme l'arthrite.[retina-uveitis.eu]
Arthralgie
  • Signes articulaires Arthralgies, arthrites, polyarthrites. Possibilité d'ostéonécrose. Signes neurologiques Les manifestations dites de « Neuro-Behçet » peuvent être graves, dominées par la méningo-encéphalite.[dictionnaire.sensagent.leparisien.fr]
  • La reprise de l’anamnèse a révélé la notion d’une aphtose buccale récidivante et d’arthralgies.[saranf.net]
  • Les autres manifestations relativement fréquentes sont : • les arthralgies (60 %) prédominantes aux genoux, aux chevilles et aux poignets ; • les atteintes neurologiques avec le neuro-Behçet (5 à 30 %) caractérisé par une encéphalomyélite incluant des[em-consulte.com]
Ulcération buccale
  • Elle est caractérisée par un spectre clinique large incluant des ulcérations buccales et génitales récidivantes, des uvéites, des manifestations vasculaires, neurologiques, articulaires et gastro-intestinales.[ao.um5s.ac.ma]
  • buccales et génitales récidivantes, des épisodes d’uvéite récidivante ainsi que des atteintes cutanée, articulaire, neurologique centrale et vasculaire.[sf-phlebologie.org]
  • Discussion La maladie de Behçet a été décrite pour la première fois par Hulusi Behçet en 1937 qui a rapporté une triade diagnostique composée de l'ulcération buccale récidivante, de l'ulcération génitale et de l'uvéite [ 4 ].[panafrican-med-journal.com]
  • . - Critères diagnostiques du groupe international d'étude sur la maladie de Behçet (ISGBD, 1990) critères obligatoires: Ulcérations buccales récurrentes : aphtose mineure, aphtose majeure ou ulcération herpétiforme observée par un clinicien ou le malade[memoireonline.com]
Ulcération buccale récurrente
  • . - Critères diagnostiques du groupe international d'étude sur la maladie de Behçet (ISGBD, 1990) critères obligatoires: Ulcérations buccales récurrentes : aphtose mineure, aphtose majeure ou ulcération herpétiforme observée par un clinicien ou le malade[memoireonline.com]
Diarrhée
  • […] caractérisé par une encéphalomyélite incluant des signes déficitaires variables selon la localisation des lésions, une hypertension intracrânienne « bénigne » et une méningite aseptique ; • les atteintes digestives (50 %) avec des douleurs coliques, une diarrhée[em-consulte.com]
Lésion cutanée
  • Son diagnostic repose sur un critère clinique majeur - l'existence d'aphtes buccaux récidivants - et deux des critères suivants : des aphtes génitaux récidivants, une atteinte oculaire (uvéite postérieure), des lésions cutanées (érythème noueux, lésions[uvt.rnu.tn]
  • Le médecin se base alors sur les signes cliniques évocateurs comme la présence d’aphtes buccaux ou génitaux, de lésions cutanées ou d’inflammation oculaire. Concilio vous permet de bénéficier du meilleur du système de santé.[concilio.com]
  • Elle se manifeste par des aphtes buccaux et génitaux, des lésions cutanées, des douleurs articulaires. Comme toutes les vascularites systémiques, elle peut se compliquer d’atteintes viscérales.[maladiesautoimmunes-cochin.org]
  • En cas d’atteinte néonatale, il s’agit le plus souvent de lésions cutanées à type de maculopustules laissant des cicatrices à l’enfant.[em-consulte.com]
  • Beaucoup plus rarement peuvent apparaître des lésions cutanées, articulaires, nerveuses, digestives. Les lésions oculaires peuvent entraîner la cécité. A) L'aphtose buccale est constante.[sante-guerir.notrefamille.com]
Ulcère
  • Apparaissent parfois des troubles aussi divers qu’un ulcère de l’estomac, une épididymite, une méningite, un problème neuro-psychiatrique. On la retrouve plus spécifiquement dans le Bassin Méditerranéen, le Japon et le Moyen Orient.[docteurclic.com]
  • L'apparition d'ulcères intestinaux, d'épididymite et de symptômes neuropsychiatriques est également possible.[larousse.fr]
  • Expérience d un patient avec une maladie de Behçet En plus des symptômes oculaires (vision floue qui s accompagne de douleur et de rougeur), la maladie de Behçet entraîne fréquemment des ulcères récurrents dans la bouche (ressemblant à des aphtes) et[retina-uveitis.eu]
  • Chez la femme on retrouve des lésions soit sous forme d’aphtes multiples correspondant à de petites lésions arrondies érosives et ulcérées multiples et douloureuses, soit sous forme d’aphtes étendus.[em-consulte.com]
Papule
  • B) Les lésions cutanées sont surtout de 3 types: 1 - la pseudo-folliculite nécrotique, qui se manifeste sur la peau des membres inférieurs et sur le dos, est caractérisée par l'apparition d'une PAPULE (voir ce terme) qui se transforme en VESICULE (voir[sante-guerir.notrefamille.com]
  • Particularité gynécologique et obstétricale Conduite à tenir devant une aphtose génitale Devant une femme consultant pour l’apparition de lésions génitales à type de papule ou d’érosion il est important de mener un interrogatoire précis à la recherche[em-consulte.com]
  • Test pathergique : lu par un clinicien entre la 24 e et la 48 e heure. présence d'une pustule ou d'une papule après 24 à 48 h, au point de ponction d'une aiguille sous-cutanée à la face antérieure de l'avant-bras.[memoireonline.com]
Céphalée
  • Le début de la symptomatologie remontait à trois jours avant son hospitalisation par une fièvre, des céphalées et une altération progressive de l’état de conscience, sans notion de prise médicamenteuse.[saranf.net]
  • Hyperréactivité de la peau au moindre traumatisme. 7) Signes neurologiques Hypertension intracrânienne et céphalées sont parfois retrouvées, ainsi que des paralysies des nerfs crâniens.[snof.org]
  • Hyperréactivité de la peau au moindre traumatisme. 7) Signes neurologiques - Hypertension intracrânienne et céphalées sont parfois retrouvées, ainsi que des paralysies des nerfs crâniens.[about-behcet.skyrock.com]
  • Elle peut être latente (découverte par ponction lombaire systématique) mais également se présenter comme un syndrome méningé aigu avec céphalées (maux de tête), vomissements, raideur méningée.[sante-guerir.notrefamille.com]
Altération de l'état de conscience
  • L’examen neurologique montrait une raideur méningée avec une altération de l’état de conscience (score de Glasgow à 9), sans signes de focalisation. Le reste de l’examen clinique était sans particularité. La glycémie capillaire était à 1,81 g/l.[saranf.net]
Hémorragie rétinienne
  • rétiniennes, exsudats ou oedème rétinien.[snof.org]
Douleur oculaire
  • Les premiers signes sont des douleurs oculaires, une vision trouble d’un ou des 2 yeux, ou une photophobie (mauvaise tolérance à la lumière avec éblouissement).[maladiesautoimmunes.com]
  • Les symptômes habituels ressentis par les patients sont la photophobie, une vision floue, une baisse de l’acuité visuelle, des douleurs oculaires, une hyperhémie conjonctivale, une sécheresse lacrymale [ 3 ].[em-consulte.com]
Vision floue
  • Expérience d un patient avec une maladie de Behçet En plus des symptômes oculaires (vision floue qui s accompagne de douleur et de rougeur), la maladie de Behçet entraîne fréquemment des ulcères récurrents dans la bouche (ressemblant à des aphtes) et[retina-uveitis.eu]
  • Les symptômes habituels ressentis par les patients sont la photophobie, une vision floue, une baisse de l’acuité visuelle, des douleurs oculaires, une hyperhémie conjonctivale, une sécheresse lacrymale [ 3 ].[em-consulte.com]
Photophobie
  • Les premiers signes sont des douleurs oculaires, une vision trouble d’un ou des 2 yeux, ou une photophobie (mauvaise tolérance à la lumière avec éblouissement).[maladiesautoimmunes.com]
  • Les symptômes habituels ressentis par les patients sont la photophobie, une vision floue, une baisse de l’acuité visuelle, des douleurs oculaires, une hyperhémie conjonctivale, une sécheresse lacrymale [ 3 ].[em-consulte.com]
Diminution de l'acuité visuelle
  • L’évolution se fait vers l’aggravation progressive des lésions au niveau de certains organes avec une nette priorité pour l’oeil (diminution de l’acuité visuelle dans la majorité des cas (dès la 5 e année).[docteurclic.com]

Bilan

  • Le reste du bilan biologique était normal, en dehors d’un syndrome inflammatoire avec une élévation de VS à 30 mm la première heure, la CRP à 209 mg/l et une hyperleucocytose à 14010 élément/mm³ avec 12217 élément/mm³ de polynucléaires neutrophiles.[saranf.net]
  • Je vous conseille de joindre à votre dossier vos derniers bilans ophtalmologique et biologique, le dernier courrier du médecin interniste qui vous suit pour cette affection, et d’indiquer le traitement que vous prenez.[reassurez-moi.fr]
  • En effet, ABCOS CIVEM est un centre de santé ayant une vingtaine d'années d'expérience dans le domaine des bilans de santé. Il bénéficie à ce titre de la confiance de la majorité des établissements de crédit et des prestataires d'assurance.[boursedescredits.com]
  • Nous vous recommandons de joindre à votre dossier vos derniers bilans ophtalmologiques et biologiques, le dernier courrier établi par le médecin interniste vous suivant pour cette affection, et de préciser le traitement que vous prenez.[assurance-pret-pas-cher.com]
Colite
  • Une colite ulcéreuse est souvent présente, donne des troubles digestifs variés et nécessite souvent un traitement par corticothérapie et/ou immunosuppresseurs.[snof.org]
  • . - Une colite ulcéreuse est souvent présente, elle donne des troubles digestifs variés. 4) Signes articulaires - Arthrites non déformantes, et inflamations de toutes sortes au niveau des atriculations ( tandinites ect.). 5) Signes pulmonaires I-lls sont[about-behcet.skyrock.com]
HLA-B
  • B*27 : cet HLA est associé à des spondylarthropathies et à des uvéites. 3/ HLA B*51 : cet HLA a été trouvé associé à la maladie de Behçet, surtout chez les patients d'origine turque ou asiatique plutôt que les Caucasiens ; la maladie de Behçet est une[eurofins-biomnis.com]
  • Ce gène localisé à 46kb en position centromérique du gène HLA-B et le séparant de celui du TNFá, code pour une protéine HLA de classe I non classique induite par le stress, jouant probablement un rôle directe dans la destruction des cellules cibles par[memoireonline.com]

Traitement

  • […] de traitement ne sont pas égaux.[concilio.com]
  • Le traitement de la maladie de Behçet est basé sur le traitement des symptômes. Ceci permet de réduire l'inconfort et de prévenir les complications graves.[retina-uveitis.eu]
  • On décidait alors de traiter les deux autres patients sans augmenter au maximum leur traitement. Il furent améliorés dans les jours suivant le traitement. Les aphtes buccaux cicatrisèrent chez deux patients.[snof.org]
  • En cas de formes plus sévères ou récidivantes, un traitement par voie systémique est nécessaire en association du traitement local.[em-consulte.com]
  • En cas d’atteinte artérielle, l’anticoagulation ne se conçoit qu’associée à un traitement corticoïde et immunosuppresseur, souvent associée à un traitement antiagrégant plaquettaire.[sf-phlebologie.org]

Pronostic

  • La manifestation oculaire la plus fréquente est une panuvéite associée à une vascularite, il s'agit d'une atteinte grave pouvant mettre en jeu le pronostic visuel [ 1 ].[panafrican-med-journal.com]
  • Signes oculaires Elles conditionnent le pronostic fonctionnel par le risque de cécité qu'elles impliquent. L' uvéite antérieure à hypopion est caractéristique. L'uvéite postérieure est plus dissimulée, mais de pronostic parfois sévère.[dictionnaire.sensagent.leparisien.fr]
  • L’évolution de la maladie de Behçet se fait par poussées et Les handicaps qui peuvent en résulter sont surtout dus à l’atteinte oculaire et neurologique, dont le pronostic est sévère.[ao.um5s.ac.ma]
  • EVOLUTION ET PRONOSTIC ةvolution très variable, caractérisée par des poussées et des rémissions durant quelques semaines, mois ou années. Mortalité plus élevée en cas d'atteinte du système nerveux central.[uvt.rnu.tn]
  • Une papillite s'ajoute parfois à ce syndrome d'inflammation et aggrave le pronostic visuel. Le traitement va associer des cycloplégiques, des corticoïdes et parfois des immunosuppresseurs.[snof.org]

Étiologie

  • Auteur(s): Mots-clés: Aphtose buccale behçet colchicine uvéite vascularite Date de publication: 4-May-2015 Collection/Numéro: M1372015; Résumé: La maladie de Behçet, décrite en 1937 par le dermatologue turc Hulusi Behçet, est une vascularite systémique d’étiologie[ao.um5s.ac.ma]
  • Symptômes de la maladie La maladie de Behçet est une vascularite systémique récidivante dont l’étiologie reste inconnue. Elle se caractérise par une inflammation des vaisseaux sanguins et touche beaucoup plus les veines que les artères.[concilio.com]
  • ETIOLOGIE PATHOGENIE ةtiologie inconnue.[uvt.rnu.tn]
  • […] capture-recapture Epidémiologie descriptive Méta-analyse Syndrome de Gougerot-Sjögren Mesures épidémiologiques Prévalence Études par échantillonnage Maladie de Behçet Résumé L’estimation de fréquence des maladies est nécessaire pour générer des hypothèses étiologiques[theses.fr]
  • Son traitement est essentiellement symptomatique du fait des nombreux inconnus concernant son étiologie et sa physiopathologie.[memoireonline.com]

Épidémiologie

  • Epidémiologie Description en français Description en anglais mots clés Étude de recensement Méthode de capture-recapture Epidémiologie descriptive Méta-analyse Syndrome de Gougerot-Sjögren Mesures épidémiologiques Prévalence Études par échantillonnage[theses.fr]
  • Épidémiologie La maladie de Behçet s'observe essentiellement dans les pays du bassin méditerranéen et au Japon. En Turquie, sa prévalence est de 80 à 300 par 100 000 personnes selon les régions.[dictionnaire.sensagent.leparisien.fr]
  • EPIDEMIOLOGIE Prévalence La plus élevée au Japon (1:10 000), en Asie du Sud-Est, au Maghreb, au Moyen-Orient et en Europe du Sud. Rare en en Europe du Nord et aux Etats-Unis. آge :Troisième et quatrième décennies.[uvt.rnu.tn]
  • Le but de cette étude est d'établir le profil épidémiologique, clinique, thérapeutique et évolutif des manifestations oculaires au cours de la maladie de Behçet dans notre région.[panafrican-med-journal.com]
Répartition par sexe
Répartition par âge

Physiopathologie

  • Physiopathologie Il semble s'agir d'un dépôt de matériel immun dans les cellules ou sur la membrane basale des vaisseaux. Mais il n'y a aucune certitude sur la physiopathologie de la maladie.[snof.org]
  • Sa physiopathologie est mal élucidée mais l’hypothèse pathogénique la plus répandue est celle d’une réponse inflammatoire importante déclenchée par un agent infectieux chez un hôte ayant une prédisposition génétique.[ao.um5s.ac.ma]
  • Actions physiologiques et physiopathologiques de l'IFNã : Les récepteurs de l'IFNã sont présent à la surface de toute les cellules de l'organisme à différent degré d'affinité ce qui suggère son implication dans divers processus physiologiques ou physiopathologiques[memoireonline.com]
  • Différentes synthèses ont été réalisées pour expliquer la physiopathologie de la maladie de Behçet.[em-consulte.com]
  • On distingue deux grands cadres, de mécanismes physiopathologiques différents.[saranf.net]

Prévention

  • Bien que le traitement de la MB reste à ce jour très empirique, il a été bien démontré qu'un traitement précoce et efficace des poussées aiguës inflammatoires et la prévention des rechutes améliorent nettement le devenir de la maladie [ 15 ].[panafrican-med-journal.com]
  • L’équipe de Wechsler conseille donc une prévention par l’aspirine en l’absence d’antécédents thrombotiques, ou par l’héparine à doses curatives dans le cas contraire [ 52 ].[em-consulte.com]

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